Diagnostisering Og Behandling Av Kutane Vaskulære Lesjoner

Hemangiomer

Epidemiologi Av Hemangiomer

Hemangioma Er den vanligste godartede neoplasma av barndom, som forekommer hos 1 til 3 prosent av nyfødte. To typer er anerkjent: overfladisk jordbær eller kapillær type, som inkluderer ca 65 prosent av alle hemangiomer, og den dypere, cavernøse typen, som står for om lag 15 prosent av hemangiomer. De resterende hemangiomene blandes, med både overfladiske og dype komponenter. Forekomsten av hemangiomer er forhøyet hos kvinnelige spedbarn (to til fem ganger høyere enn hos mannlige spedbarn) og premature spedbarn (spesielt de som veier mindre enn 1500 g).7

Hemangiomer kan virke som telangiektatiske makuler eller blancherte flekker som kanskje ikke gjenkjennes ved fødselen. Hudsår kan sjelden være det presenterende tegn på hemangiom i nyfødtperioden.8 Nitti prosent av hemangiomer oppdages i den første måneden av livet og kan forekomme på hode og nakke (60 prosent), trunk (25 prosent) og ekstremiteter (15 prosent). Lesjoner som trenger inn i overfladisk dermis vises som lyse røde, veldefinerte knuter og er kjent som overfladiske hemangiomer (Figur 6 og 7). Dype hemangiomer av dermis eller subkutane vev har mindre tydelige grenser og vises som litt hevede, blåaktige knuter (Figur 8 og 9).

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 6.

Overfladisk hemangiom i et spedbarn, med vanlig jordbær-rød farge.

FIGUR 6.

Overfladisk hemangiom i et spedbarn, med vanlig jordbær-rød farge.

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 7.

Veldefinert, lobulert tumor i et spedbarn, med små overflatekapillærer karakteristisk for overfladisk hemangiom.

FIGUR 7.

Veldefinert, lobulert tumor i et spedbarn, med små overflatekapillærer karakteristisk for overfladisk hemangiom.

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 8.

Blåaktig-rød knute typisk for et blandet hemangiom.

FIGUR 8.

Blåaktig-rød knute typisk for et blandet hemangiom.

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 9.

Dyp hemangiom, sett på som en dårlig definert, litt hevet, blå subkutan knute med normal overliggende hud.

FIGUR 9.

Dyp hemangiom, sett på som en dårlig definert, litt hevet, blå subkutan knute med normal overliggende hud.

Natural History Of Hemangiomas

Knuter utvikle ved to til fire ukers alder, merking seks-til 12-måneders proliferativ fase karakteristisk for hemangiomer. Ved ett års alder har de fleste hemangiomer oppnådd sin maksimale størrelse, fra 2 til 20 cm (gjennomsnitt: 2 til 5 cm). En stasjonær fase dominerer til 15 måneder. Den involuterende fasen begynner da, med utvikling av blekgrå områder i knutene og redusert fasthet (Figur 10 og 11). Full regresjon forekommer hos 50 prosent av pasientene etter alder fem, i 70 prosent etter alder syv og i 90 prosent etter alder ni. Selv om overfladiske hemangiomer vanligvis forsvinner med minimal atrofi, viser dype eller blandede hemangiomer ofte ufullstendig involusjon, med gjenværende atrofisk, rynket, telangiektatisk, overflødig hud (Figur 12). Normal hud gjenopprettes i bare 50 prosent av alle hemangiomer.9

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 10.

Involuting hemangioma, preget av utvikling av blekgrå områder, sårdannelse og blødning.

FIGUR 10.

Involuting hemangioma, preget av utvikling av blekgrå områder, sårdannelse og blødning.

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 11.

Involuting hemangioma, med blek grå regioner, redusert fasthet og minimal rest arrdannelse.

FIGUR 11.

Involuting hemangioma, med blek grå regioner, redusert fasthet og minimal rest arrdannelse.

Vis / Skriv Ut Figur

FIGUR 12.

Spontan involusjon av et hemangiom, med fremtredende gjenværende arrdannelse.

FIGUR 12.

Spontan involusjon av et hemangiom, med fremtredende gjenværende arrdannelse.

Spesielle Syndromer

Hemangiomer kan eksistere i innstillingen av spesielle syndromer, og gløgg kliniker kan diagnostisere disse variantene tidlig i sin presentasjon.

Kasabach-Merritt Syndrom

en pasient som utvikler plutselig forstørrelse Og fasthet i et eksisterende stort hemangiom, med lett blåmerker og petechiae, bør mistenkes For Å ha Kasabach-Merritt syndrom, en koagulopati preget av trombocytopeni som forekommer hos pasienter med store hemangiomer. Blodplatefangst i det forstørrende hemangioma kan resultere i sekundær disseminert intravaskulær koagulasjon. Disse pasientene krever sykehusinnleggelse og behandling med prednison (2 til 4 mg per kg per dag) eller interferon alfa-2a (Roferon-A) hos steroidresistente pasienter. Eksterne kompresjonsbind og transfusjon av støttende blodprodukter letter utvinningen. Hvis blødning forhindres, er utvinningen vanligvis fullført.3

Diffuse Neonatale Hemangiomer

bredt spredt, 2 til 15 mm, rød til blå-svart papulære hemangiomer tilstede ved fødselen bør varsle klinikeren til muligheten for assosierte viscerale hemangiomer i syndromet av diffus neonatal hemangiomatose. Gastrointestinale, hepatiske, sentralnervesystem og pulmonale viscerale hemangiomer kan være tilstede, og høyutgangs hjertesvikt kan oppstå ved to til ni ukers alder. Evaluering av disse pasientene inkluderer en fullstendig blodtelling, auskultasjon for bruits, leverkantpalpasjon, ultralyd eller CT-skanning av mistenkelige områder og evaluering av urin og avføring for okkult blod. Behandling inkluderer hepatisk lobektomi (hvis leveren er involvert), ligering eller embolisering av karet, høydose kortikosteroider (2 til 4 mg per kg per dag), interferon alfa-2a og behandling for hjertesvikt med høy effekt. Lesjoner spontant involute hos noen pasienter.

Godartet Neonatal Hemangiomatose

tilfeller av utbredt kutane hemangiomer uten visceral involvering klassifiseres som godartet neonatal hemangiomatose. Omfattende ansiktshemangiomer kan være forbundet med intrakraniell involvering, og evaluering VED CT eller magnetisk resonansavbildning er obligatorisk for å bestemme tilstedeværelsen av strukturelle abnormiteter i hjernen.

Blå Gummi Bleb Nevus Syndrom

Spedbarn med flere kutane kavernøse hemangiomer kan ha samtidige gastrointestinale hemangiomer i blå gummi bleb nevus syndrom. Smertefulle, myke, komprimerbare, 1,0 til 50 mm blå gummiaktige knuter med rynket overflate er tilstede ved fødselen og øker både i størrelse og antall med alderen.10 Manuell komprimering av disse lesjonene uttrykker blod, etterlater en tom rynket sac som raskt fylles på nytt. Tynntarm eller kolon hemangiomer kan mistenkes hos pasienter med anemi eller positive avføring guaiac prøver. Kirurgisk excision av symptomatiske kutane eller gastrointestinale lesjoner forblir behandling av valg. Skleroserende teknikker og laserbestråling kan også være nyttige, men kortikosteroider er ineffektive.

Cobb Syndrom (Cutaneomeningospinal Angiomatosus)

Lumbosakrale hemangiomer eller portvinflekker kan være forbundet med underliggende spinal angiomer i Cobb syndrom (cutaneomeningospinal angiomatosus). Neurologiske symptomer utvikler seg vanligvis i senere barndom eller ungdomsår, men tidlig spinal angiografi kan oppdage spinal angiomer, som kan bli kirurgisk skåret ut lettere før de har forstørret.

Maffucci Syndrom (Hemangiomatosis Osteolytica)

Maffucci syndrom (hemangiomatosis osteolytica) er et medfødt syndrom preget av hemangiomer ved fødselen, skjelettdeformiteter og enchondromas (godartet brusk vekster). Malign degenerasjon forekommer i både enchondromas og hemangiomer, og mistenkelige lesjoner bør biopsieres. Diagnose av dette syndromet er bekreftet av kliniske, radiografiske og patologiske bevis på hemangiomer og enchondromas.11 Behandling er symptomatisk, og de vaskulære lesjonene reagerer på kirurgi, bestråling og skleroterapi. Ortopedisk evaluering av benavvik er spesielt viktig i ungdomsperioden.

Behandling

generelt er målene for hemangiombehandling å forhindre tap av liv eller funksjon, og å forhindre arrdannelse, enten før eller som følge av terapi. Legen bør også vurdere psykososiale problemer når de bestemmer seg for det beste løpet av behandlingen. De fleste hemangiomer krever ingen spesifikk terapi annet enn pasientopplæring og beroligelse. Hyppig oppfølging av et spedbarn med voksende hemangiom vil sikre tilstrekkelig behandling av potensielle følger. Spontan involusjon fører ofte til sårdannelse; imidlertid oppstår permanent arrdannelse hos mindre enn 5 prosent av barn som er rammet av sårdannelse.

Blødning og infeksjon kompliserer også involusjon og bør behandles med direkte trykk, våte kompresser og antibakteriell såpe, og orale antibiotika når cellulitt er til stede.12 Behandling MED fpdl og aktuelle antibiotika kan fremskynde utvinning. Mindre enn 10 prosent av hemangiomer krever terapi for spesifikke indikasjoner2,3, 12 (Tabell 2). Selv om terapeutisk behandling av hemangiomer har inkludert kryoterapi og strålebehandling, har disse metodene blitt overplantet av steroider, interferon alfa-2a, laser, kirurgi, embolisering, skleroserende midler og antifibrinolytika.

Kortikosteroider. Den terapeutiske fordelen av systemiske kortikosteroider i å håndtere raskt voksende, livstruende eller funksjonelt invalidiserende hemangiomer er velkjent. Prednison eller prednisolon administreres i en enkelt oral morgendose på 2 til 4 mg per kg per dag i to til tre uker, med en responsrate på 30 til 90 prosent. En positiv respons, preget av taktil mykning, lynfarge eller redusert vekst, bør skje innen syv til 10 dager etter behandlingsstart, og hele dosen fortsetter deretter i fire til seks uker og avtar sakte ettersom lesjonen slutter å vokse.12 hvis rebound vekst oppstår, en økt dose av kortikosteroid i to uker er hensiktsmessig. Dersom ingen respons ses i løpet av den første behandlingsuken, bør kortikosteroider seponeres. Systemiske bivirkninger av kortikosteroidbehandling inkluderer cushingoid symptomer, vekstretardasjon og infeksjon.

Intralesional kortikosteroidbehandling kan være nyttig ved behandling av periorbitale hemangiomer. En kombinasjon av betametasonacetat, i en dose på 6 til 12 mg, og triamcinolonacetonid, i en dose på 40 til 60 mg, administrert med en 30-gauge nål, resulterer i en god respons hos 45 prosent av pasientene.13 et svar skjer innen en uke; ytterligere injeksjoner kreves om fire til åtte uker. Direkte injeksjon i et spedbarn krever sedasjon. Komplikasjoner av lokal injeksjon inkluderer øyelokknekrose, kolestinplakkavsetninger, fett-eller bløtvevsatrofi og sentral retinal arterie okklusjon.14

den eksakte virkningsmekanismen til kortikosteroider ved induserende involusjon av hemangiom er ukjent. Kortikosteroider hemmer aktivatorer av fibrinolyse i karveggene, reduserer plasminogenaktivatorer og øker følsomheten til prekapillære sphincter til vasoaktive aminer. I kombinasjon med mastcellederivert heparin hemmer steroider angiogenese og induserer kapillær regresjon.15

Interferon Alfa-2a. Interferon alfa-2a er den foretrukne behandlingen for livstruende hemangiomer som ikke reagerer på kortikosteroider. Interferoner hemmer angiogenese og stimulerer endotelcelleprostacyklindannelse, som forhindrer blodplatefangst.16

i en nylig studie reagerte 17 18 av 20 spedbarn hvis lesjoner var resistente mot steroidbehandling på interferon alfa-2a, med en regresjonsrate på 50 prosent etter gjennomsnittlig syv måneders behandling. På grunn av sin langsomme responstid er interferon alfa-2a ikke effektiv i behandlingen av akutt hindrende hemangiomer, men det har blitt beskrevet som en effektiv behandling For Kasabach – merritt syndrom18 og diffus neonatal hemangiomatose. Interferon alfa-2a administreres i daglige subkutane injeksjoner på 1 til 3 millioner enheter per kvadratmeter kroppsoverflate. Akutte bivirkninger, som er reversible, inkluderer feber, kulderystelser, artralgi og retinal vaskulopati. Tretthet, leukopeni, anemi, trombocytopeni, kvalme, oppkast, forhøyede levertransaminasenivåer og nevrotoksisitet kan forekomme ved kronisk bruk.

Laserterapi. Flere typer lasere brukes til behandling av hemangiomer. FPDL penetrerer til en dybde på 1,8 mm og har lav risiko for arrdannelse. Det er behandling av valget for overfladiske jordbær hemangiomer og vaskulære misdannelser, inkludert portvin flekker og laks flekker, med en responsrate på 94 prosent for portvin flekker og laks flekker, og 60 prosent for overfladiske hemangiomer.6,19 denne laseren behandler også effektivt gjenværende telangiektasier som gjenstår etter spontan regresjon av hemangiomer. Siden progresjon av de dypere delene av et overfladisk hemangiom ikke på en pålitelig måte kan forhindres ved behandling MED FPDL, anbefales neodynium:YAG (Nd:YAG) laser, med en koagulasjonsdybde på 5 til 6 mm, ved behandling av raskt voksende blandede eller dype hemangiomer.19 selv om 75 prosent av pasientene behandlet Med Nd:YAG laser viser dramatisk regresjon av dype eller blandede hemangiomer, arrdannelse med denne laseren er hyppigere enn MED FPDL siden denne laseren trenger dypere inn i huden. På grunn av risikoen for rask utvidelse av noen hemangiomer, anbefales tidlig behandling hos pasienter med funksjonelt eller kosmetisk kompromitterende lesjoner.

karbondioksidlaseren er effektiv i behandling av subglottiske hemangiomer som ikke reagerer på kortikosteroider og kan forhindre behov for trakeostomi hos pasienter med luftveisobstruksjon. På grunn av økt risiko for arrdannelse med både karbondioksid og argon lasere, disse lasere er ikke anbefalt i den første behandlingen av kutane hemangiomer. Påføring av eutektisk blanding av lokalbedøvelse (EMLA) krem er effektiv for å redusere smerten forbundet med FPDL-behandling; Imidlertid krever nd:YAG, karbondioksid og argonlasere lokal eller generell anestesi.5

Kirurgi. Kirurgisk excision er av og til foreslo som primær behandling av hemangiomer. Kirurgisk eksisjon er tydelig indikert ved behandling av viscerale eller okulære lesjoner som ikke responderer på kortikosteroider, og ved kosmetisk revisjon av overflødig hud som gjenstår etter spontan involusjon av dypere hemangiomer.12,20 Embolisering er en primær behandling for inoperable lesjoner, og den kan brukes preoperativt for å minimere intraoperativt blodtap. Potensielle bivirkninger inkluderer cerebrovaskulær ulykke fra tilbakestrømning av partikler inn i den indre halspulsåren.

Antifibrinolytika. Aminokapronsyre (Amicar) og traneksamsyre (Cyklokapron) er antifibrinolytiske midler med begrensede roller i behandlingen Av Kasabach-merritt syndrom som ikke reagerer på høydose cortico-steroider eller interferon alfa-2a-behandling.5 disse midlene hemmer plasminogenaktivator og plasmin. Bivirkninger inkluderer kvalme, oppkast, diare og, i tilfelle av aminokapronsyre, sjeldne tilfeller av nyreinsuffisiens og myopati.