Innholdsfortegnelse

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. Ifølge måten de manifesterer seg, er de klassifisert i funksjonsmidler (som produserer hormoner) og ikke-fungerende (også kjent som lyddempere). Når det gjelder biologisk oppførsel, kan de deles inn i godartede eller ondartede svulster .

de fleste binyrebarktumorer er godartede, ensidige og ikke-fungerende adenomer, med en diameter på mindre enn 4 cm, oppfattet i abdominale avbildningsstudier .

dette «tilfeldige funnet» er gitt navnet adrenal incidentaloma og er definert som en binyremasse, klinisk uoppdaget, som finnes i bildebehandlingsstudier utført av andre grunner enn evalueringen av binyrene. I de senere år har forekomsten av adrenaladenomer økt på grunn av bruk av abdominal avbildning med økende følsomhet .

Fungerende binyretumorer er vanligvis av godartet adenomtype, noe som for eksempel forårsaker Cushings syndrom, primær aldosteronisme eller, ikke så vanlig, virilisering . I benmargen, feokromocytomer, sekretoriske svulster av katekolaminer, som skiller seg ut til tross for at de er sjeldne og innebærer stor sykelighet og dødelighet .

Epidemiologi

i en kombinert studie med ulike seleksjons-og diagnosekriterier hadde vi de viktigste etiologiene av binyretumorer: Adenomer 41%, Metastaser 19%, Karsinomer 10%, Myelolipomer 9% og Feokromocytomer 8%. De fleste av de resterende tilfellene (13%) var godartede lesjoner, som binyrene .

i kliniske rapporter viser adrenal insidentalomer topp forekomst i femte til syvende tiår. Gjennomsnittlig alder for pasienter ved diagnose er 55 år, uten signifikante forskjeller i alder mellom kvinne og mann .

prevalensen øker med alderen; frekvensen er mindre enn 1% for pasienter under 30 og 7% for pasienter i alderen 70 og over .

Tilskrives hormonproduksjon, selv om de fleste svulster ikke fungerer, kan en noe økt produksjon av visse hormoner verifiseres i minst 15% av tilfellene.

Hormonell Evaluering

Adenomer Eller binyrekarsinomer som utskiller kortisol, feokromocytomer, aldosteronomer og sekretoriske lesjoner av androgener er typer sekretoriske eller funksjonerende binyremasser diagnostisert mer tilbakevendende .

Kortisolproduserende svulster

disse svulstene produserer vanligvis reduserte mengder kortisol, som i de fleste tilfeller ikke er tilstrekkelig til å øke utskillelsen av fritt kortisol i urinen. De er imidlertid i stand til å forårsake undertrykkelse av hypotalamus-hypofysen. Vanligvis er det ingen manifestasjoner relatert Til Cushings syndrom hos pasienter. Av denne grunn er denne tilstanden kjent som subklinisk Cushings syndrom eller subklinisk hyperkortisolisme .

det er viktig å markere forskjellen mellom subklinisk cushings syndrom, preget av en klinisk ikke-manifestert biokjemisk abnormitet og preklinisk Cushings syndrom, som er den første fasen av utviklingen av syndromet selv. Autonom subklinisk hypersekresjon av glukokortikoider (SAGH) er den mest aktuelle termen, foreslått å definere en autonom kortisolsekresjon ved adrenal adenom hos pasienter uten symptomer på Cushings Syndrom .

hos voksne er de mest suggestive tegn og symptomer på forekomsten av hyperkortisolisme proksimal muskel svakhet, ansikts overflod, tap av lemmer med økt fett i magen og ansiktet, brede lilla striper, hematomer uten åpenbare traumer og supraklavikulære kompresser .

På grunn av mange symptomer på hyperkortisolisme er imidlertid hypertensjon og diabetes ikke karakteristisk, og graden av klinisk utseende er i samsvar med variasjonen i omfanget av hormonell overproduksjon, vil den nøyaktige indikasjonen AV forekomsten AV SAGH bli utsatt for resultatene oppnådd ved metodene for de anvendte testene og kriteriene for valg av symptomatiske pasienter for bekreftelse av sykdommen .

når Du mistenker Cushings syndrom, bør en 1 mg deksametasonsuppresjonstest utføres over natten. Dagen før samlingen av serumkortisol som oppstår klokka 8, tar pasienten 1 mg dexametason oralt ved 11 pm .

det regnes som en unormal kortisolrespons når den presenteres i området 1,8 til 5,0 mcg/dl, eller mer spesifikt:

A) Hvis

B) hvis mellom 1,8 og 5 mcg/dl: Ubestemte resultater;

C) > 5 mcg/dl: Høyst sannsynlig diagnose Av Cushings syndrom;

en unormal suppresjon med deksametason tilsvarer en mistenkelig screening, og det bør derfor bekreftes ved dosering av fri urin kortisol på 24 timer, etter administrering av 8 mg deksametason over natten og serum ACTH dosering, slik at det kan bestemmes opprinnelsen Til Cushings syndrom, som vanligvis viser seg med uundertrykkede nivåer (ACTH-avhengig) .

ved diagnose av subklinisk Cushings syndrom brukes følgende kriterier:

– Plasmatic Kortisol > 5 mcg / dL i 1 mg deksametason test uten andre stigma eller minst 2 av følgende resultater.

1.Plasma ACTH

2.Fri Urin Kortisol i en prøve på 24 timer økte;

3.Serumkortisol > 3 mikrog / dL i 1 mg deksametasontesten (Figur 1).

Det er således vanskelig å nå enighet om tilnærmingen Til Subklinisk Cushings syndrom, som kan behandles klinisk eller gjennom kirurgi . For pasienter med mange komorbiditeter som kan være relatert til hyperkortisolisme, bør risiko/nytte av adrenalektomi vurderes som en behandling. En stor del av pasientene som gjennomgår denne operasjonen kan utvikle akutt Binyreinsuffisiens (noen ganger dødelig), så det er ekstremt viktig å perioperativ dekning med glukokortikoidadministrasjon.

Katekolaminproduserende svulster

Feokromocytomer er svulster i kromaffinceller i binyremargen som produserer, lagrer, metaboliseres og utskiller katekolaminer, i noen tilfeller er andre peptidhormoner paragangliomer (PGL) lignende svulster, men av ekstra opprinnelse. Feo / PGL syndrom er en sjelden sykdom, med en estimert prevalens mellom 0,1 og 0,2% av populasjonen av hypertensive individer .

de fleste katekolaminutskillende svulster er sporadiske. Imidlertid har noen pasienter (ca. 40%) sykdommen som en del av en familieforstyrrelse; hos disse pasientene er katekolaminutskillende svulster mer sannsynlig å være bilaterale binyrefeokromocytomer eller paragangliomer.

det er flere familieforstyrrelser forbundet med feokromocytom, alle med autosomal dominant arv:

* Von Hippel-Lindau syndrom (VHL), assosiert med mutasjoner I vhl tumor suppressor genet.

* Endokrin multippel neoplasma type 2 (MEN2), assosiert med mutasjoner i proto-onkogen RET.

• Feokromocytom observeres også, men sjelden, av nevrofibromatose type 1 (NF1), på grunn av mutasjoner I NF1-genet.

* den omtrentlige frekvensen av feokromocytom i disse lidelsene er 10 til 20% I VHL syndrom, 50% HOS MENN2 og 3% I NF1 .

disse svulstene er av særlig betydning fordi, selv om sjeldne (så vel som sekretoriske adenomer av aldosteron) gir opphav til en kirurgisk korrigerbar form for hypertensjon . Hypertensjon er ofte paroksysmal. Den klassiske triaden av symptomer hos pasienter med feokromocytom består av episodisk hodepine, svette og takykardi, og det er en forekomst av pasienter som ikke presenterer de tre klassiske symptomene. Foruten pasientene med typiske kliniske manifestasjoner av sykdommen, bør undersøkelsen også gjøres hos personer med en familiehistorie AV FEO eller medulær skjoldbruskkarsinom, i nærvær AV HA hos unge, HA med vanskelig kontroll eller bedøvelsesinduksjon.

diagnosen feokromocytom gjøres vanligvis ved målinger av metanefriner og fraktede katekolaminer i urin og plasma, som vist i Figur 2 .

Når det gjelder bildemetodene, Har Feokromocytomer større demping på unenhanced CT (> 20 HU), økt vaskularisering av massen, forsinkelse i kontrastmediumvask (10 minutter etter kontrastadministrasjon, en absolutt kontrastmediumvask på mindre enn 50%), høy signalstyrke På T2-vektet MR, cystiske og hemorragiske endringer og variabel størrelse og kan være bilateral.

i motsetning til bildeegenskapene som tyder på binyrekarsinom eller metastaser inkluderer: Uregelmessig form, inhomogen tetthet, høye ikke-forbedrede CT-dempningsverdier (> 20 HU), forsinket kontrastmedium utvasking (f. eks. 4 cm, og tumor forkalkning .

Aldosteronproduserende svulster

Aldosteronomas er mindre vanlige Og vanskelige å oppdage og er klinisk preget av systemisk arteriell hypertensjon relatert til hypokalemi. Med tanke på at de fleste pasienter er asymptomatiske med hensyn til hypokalsemi, det vil si at de er normokalemiske, anbefales det at alle pasienter med hypertensjon assosiert med adrenal incidose evalueres ved å måle plasmakonsentrasjonen Av Aldosteron og Reninplasmaaktivitet, og forholdet mellom dem som er større enn 30, tyder sterkt på autonom aldosteronproduksjon. En større grunn enn 50 klart skiller primær aldosteronisme fra andre former for essensiell hypertensjon allerede et resultat mindre enn 20 tvister diagnosen og resulterer i intervallet mellom 20 til 30, indikerer en mer nøyaktig diagnose.

Pasienter som bruker spironolakton kan ikke evalueres ut fra aldosteronforholdet og plasmaaktiviteten. Andre medisiner som kan bidra til tvilsomme resultater er betablokkere, sentral alfa-adrenerge agonist og antiinflammatoriske midler. På samme måte kan enkelte legemidler vise en reduksjon i inhibitoren av det konservative angiotensinenzymet, som aldosteronreseptorblokker, tiazinhemmere Og dihydropyridin i kalsiumkanalen Figur 3 .

Adrenal kateterisering er evalueringsmetoden som bidrar til å verifisere om økningen i aldosteronproduksjon hos pasienter over 40 år, med bekreftet Hyperaldosteronisme, faktisk skyldes incidentalom eller adrenal hyperplasi.

i slike tilfeller vil adrenalektomi ikke løse hormonell hyperproduksjon, som bør holdes under kontroll ved bruk av medisiner, aldosteronantagonister som spironolakton .

hos pasienter med spontan hypokalemi, plasma renin under deteksjonsnivåer pluss plasma aldosteron > 20 ng/dl, er det foreslått at det ikke er behov for ytterligere bekreftende testing.

Androgen – og østrogenproduserende svulster

i tilfeller av medfødt adrenal hyperplasi på grunn av en 21-hydroksylasemangel, er det vanlig å finne binyremasser, uni eller bilaterale, som følge av kronisk overdreven stimulering AV adrenaler VED ACTH .

kjønnshormonet som produserer adrenal Adenomer er svært sjeldent. Androgenproduserende Karsinomer er også uvanlige. Tilfeller av androgener eller overflødig østrogen er sjelden beskrevet hos pasienter med godartede adrenokortiske adenomer, men generelt manifesteres de av symptomer eller tegn på virilisering hos kvinner (akne, hirsutisme) eller feminisering hos menn (Gynekomasti). Dermed kan slike lesjoner ikke betraktes som sanne IAs. Behovet for å måle kjønnshormoner og steroidprekursorer er derfor begrenset i tilfeller av binyrelesjoner med ubestemmelse eller mistanke om avbildningsegenskaper ved malignitet, hvor forhøyede nivåer kan peke på binyrebarkens opprinnelse og foreslå tilstedeværelse av binyreadenokarsinom . Adrenalektomi er indisert for kontroll av hormoner hos personer med virilisering eller høye konsentrasjoner av androgener .

Østrogenproduserende svulster er uvanlige og i de fleste tilfeller ondartede. Tilstedeværelsen av disse svulstene hos menn manifesteres vanligvis gjennom feminisering med gynekomasti, nedsatt libido, testikulær atrofi; hos kvinner kan det manifestere seg gjennom bryst ømhet og blødning . I slike tilfeller kan adrenalektomi også angis.

Diskusjon

undersøkende studier av adrenal imaging er av særlig relevans for forståelsen av at den profesjonelle av dette området er oppmerksomme og nysgjerrig på noen egenskap av abnormitet som mistenker helsen til binyrene.

parallelt kan vi observere betydningen av kunnskap om effektive metoder for diagnose og for behandling som er relevant for hvert tilfelle som oppdages.

av alle protokollene som brukes og foreslås for hormonundersøkelsen, er den med høyest tilbakefall den som bruker serumkortisol etter nattlig suspensjon, med 1 mg deksametason (for subklinisk hyperkortisolisme) og Plasma metanefriner (FOR FEO). Studien Av Aldosteronomas er bare indikert for tilfeller av hypertensjon og eller hypokalemi, bestemmelse av plasma aldosteron og plasma reninaktivitet.

Tallrike studier publisert og formidlet i medisinske symposier nevner flere protokoller som brukes til hormonell undersøkelse, observasjon og oppdagelse av abnormitet av vevsceller i binyrene, de forskjellige svulstene som Disse Kjertlene kan ly og forebyggende og behandlingstiltak av sykdommer, og tilbyr livskvalitet til pasienter.

Anerkjennelser/Interessekonflikter

ingen av forfatterne har en interessekonflikt.