INNLEDNING
kolesterol atheroembolisme (CAE) er en sykdom med dårlig prognose. Patogenesen av denne sykdommen er basert på virkningen av kolesterolkrystaller avledet fra atheromatøse plakk i små kar.1 de siste årene har forekomsten av CAE økt som følge av en voksende populasjon av personer som er spesielt utsatt for denne sykdommen (eldre pasienter, de med diabetes, hypertensjon og dyslipidemi) i tillegg til en større frekvens av utløsende faktorer (endovaskulære prosedyrer, antikoagulasjonsbehandling).2 CAE produserer viktige sykelighet og dødelighet, noe som øker når nyrene også er involvert. Nyrefunksjonen gjenopprettes etter denne sykdommen i bare 25% av tilfellene.1,2
HÅNDTERING AV CAE er en komplisert oppgave på grunn av manglende enhetlige behandlingskriterier i medisinsk litteratur. Det ser ut til at disse pasientene drar nytte av en streng kontroll av kardiovaskulære risikofaktorer for å forhindre utvikling av denne sykdommen.3,4 det er imidlertid ingen enighet om tiltakene som skal tas når sykdommen allerede er utløst. Flere artikler finnes i den medisinske litteraturen som tyder på ulike behandlingsregimer, selv om det ikke er vist noen endelige resultater for å motbevise eller støtte disse anbefalingene.5
i denne artikkelen presenterer vi tilfelle av EN PASIENT MED CAE med perifer vaskulær og renal involvering som hadde nytte av kombinert behandling med steroider og prostaglandinanaloger (iloprost).
SAKSRAPPORT
vår pasient var en 71 år gammel kvinne som søkte behandling i nefrologiavdelingen på vårt sykehus på grunn av akutt forverring av nyrefunksjonen. Pasientens relevante bakgrunn inkluderte: arteriell hypertensjon (ved behandling med enalapril), dyslipidemi, tobakksbruk og grad IIA perifer vaskulær sykdom, med doppler-ultralydtester som indikerer en signifikant stenose i venstre lårarterie. Basal nyrefunksjon var normal.
i desember 2012 gjennomgikk pasienten en arteriografi for perifer vaskulær sykdom, noe som førte til en ballongangioplastikk av den overfladiske femorale arterien i venstre ben, med 2 stenter implantert. Etter 24 timer ble pasienten administrert Adiro® og lavmolekylært heparin (lmwh) og utskrevet fra sykehuset. Serumkreatinin (Crs) var på dette tidspunktet 1,26 mg/dl.
Ti dager Senere gikk pasienten Til akuttmottaket på grunn av rektal blødning uten hemodynamisk ustabilitet (blodtrykk: 127/83mm Hg). Laboratorieanalyser viste Hb: 9,8 g/dl, 8000 leukocytter/mm3 og 17% eosinofiler (1400/mm3). Crs var 4,3 mg / dl. Under pasientens opphold i akuttmottaket ble behandling MED LMWH og enalapril suspendert og volumutvidelsesbehandling ble startet. En koloskopi ble også utført som viste kolonsår som indikerte iskemi. Ingen ytterligere rektal blødning forekom i løpet av de følgende 24 timene, Og Crs ble redusert til 3,42 mg / dl. Pasienten ble tømt til sitt hjem med henvisning til nefrologiavdelingen, hvor hun søkte videre behandling 15 dager senere.
ved sitt besøk i nefrologiavdelingen hadde pasienten En Crs på 4,44 mg / dl, acidose og hyperkalemi, noe som motiverte sykehusinnleggelsen. Ved evaluering rapporterte pasienten utseendet av smertefulle lilla-fargede lesjoner på tærne og sålene på begge føttene. Disse lesjonene dukket opp 10 dager etter endovaskulær prosedyre og hadde forverret seg med tiden. En biokjemisk analyse viste at eosinofilien fortsatte, og ingen forbedringer kunne ses i nyrefunksjonen. En urinsedimentanalyse viste isolerte leukocytter uten røde blodlegemer. En utvidet fundus-undersøkelse var normal, Og En doppler-ultralyd viste at nyrene hadde normal størrelse og god kortikal-medulær differensiering, en ikke-dilatert urinvei og fravær av stenoser i nyrearteriene.
Gitt pasientens historie med endovaskulær manipulasjon, kliniske symptomer og biokjemiske parametere, mistenkte vi TILSTEDEVÆRELSEN AV CAE med nedsatt involvering (kjent som ateroembolisk nyresykdom ). Diagnosen ble bekreftet med en kutan biopsi av de lilla lesjonene på pasientens føtter, der vi observerte de intravaskulære kolesterolkrystallene som er typiske for denne sykdommen.
Gitt progressiv forverring av nyrefunksjonen (maksimum Crs på 5.58 mg/dl) og kutane lesjoner, bestemte vi oss for å starte behandling med iloprost (2ng / kg / min i løpet av 12 timer per dag i 14 dager), steroider (1 mg/kg/dag i en uke, etterfulgt av et avtagende behandlingsregime til fullstendig fjerning etter 3 måneder) og høye doser statiner (atorvastatin ved 80 mg/24 timer).
To dager Etter behandlingsstart opplevde pasienten en progressiv forbedring i de kutane lesjonene som gjorde det mulig å redusere dosen av analgesi. Dette reseptet ga også en forbedring i nyrefunksjonen, som startet en uke etter behandlingsstart. Gitt den gode utviklingen av pasientens tilstand, ble hun tømt til sitt hjem en måned etter sykehusinnleggelse. Crs ved utskrivning var 2,99 mg / dl, og 3 måneder etter innleggelse var Crs ned til 1,9 mg / Dl (Figur 1).
DISKUSJON
CAE er en systemisk sykdom som gir høy forekomst av morbiditet og mortalitet. Det kan påvirke ethvert organsystem i hele kroppen, med de mest berørte organene som nyrene, mage-tarmkanalen og huden. CAE produserer en dødelighet etter ett år som varierer mellom 30% og 80%, ifølge studier. NÅR CAE produserer renal involvering (AERD), har sykdomsprogresjonen en tendens til å være ganske alvorlig, noe som nødvendiggjør dialyse i 40% av tilfellene. Bare 25% av disse pasientene gjenoppretter til slutt nyrefunksjonen.3-4 differensialdiagnosen av denne sykdommen inkluderer også flere forskjellige enheter, som kontrastindusert nefropati og immunoallergisk interstitial nefrit.5
Det Finnes To forskjellige behandlingsprotokoller for PASIENTER MED CAE. Den første er utformet for å unngå AT CAE oppstår igjen ved å kontrollere kardiovaskulære risikofaktorer (blodtrykk og ateromatøse plakk) og unngå eksponering av pasienten for faktorer som kan utløse symptomer (antikoagulantia, endovaskulære inngrep). Den andre typen behandling forsøker å redusere nivået av iskemi produsert i berørte organer for å forbedre deres funksjon. Legemidler i denne andre behandlingstypen inkluderer steroider og prostaglandinanaloger.6
flere studier har vist at forebyggende tiltak reduserer dødeligheten hos PASIENTER med CAE.2,4 bruk av spesifikke behandlingstiltak for å bekjempe sykdommen fortsetter imidlertid å være gjenstand for mye debatt.
patogenesen AV CAE er basert på frigjøring av kolesterolkrystaller fra atheromatøse plakk som akkumuleres og hindrer små kar, og produserer iskemisk skade i ulike organer i kroppen. En histopatologisk analyse avslører en viktig inflammatorisk komponent i form av en reaksjon på kolesterolkrystallene som fremmedlegemer. Denne inflammatoriske komponenten bidrar også til vaskulær obstruksjon som produserer iskemi.1,2 gjennom steroidbehandling forsøker vi å forbedre den inflammatoriske komponenten av embolien ved å øke distal blodstrøm til vaskulær obstruksjon og redusere iskemisk skade. Eksperimentelt har denne mekanismen ikke blitt demonstrert in vivo. I studier publisert av tilfeller behandlet med steroider, har argumenter blitt presentert både for og mot dette behandlingsalternativet for å forbedre nyrefunksjonen. For eksempel, i en studie som involverte tre spanske sykehus (Hospital Parc Taulí De Sabadell,Hospital De Ciudad Real og Hospital 12 de octubre), 7 som undersøkte 45 tilfeller AV CAE, ble det ikke observert noen gunstige effekter fra steroidbruk. Den generelle trenden i studier publisert på denne sykdommen ser imidlertid ut til å være forbedrede symptomer på hud og gastrointestinal iskemi hos pasienter behandlet med steroider.8-10
nylig har prostaglandinanaloger (iloprost) blitt lagt til behandlingsarsenalet mot CAE. Disse stoffene har viktig vasodilatorisk og anti-blodplateaktivitet, noe som gjør dem ideelle for bruk i ulike sykdommer med iskemiske komponenter, med gode resultater.11 Iloprost ble først brukt til behandling AV CAE med kutane lesjoner i 1995. Behandlingen var effektiv, med forbedringer observert i kutane lesjoner og smerter.12 Siden da har det blitt publisert seks tilfeller der iloprost ble brukt til Å behandle CAE.13-15 i alle disse ble det observert klare forbedringer i form av kutane lesjoner og smerter, og 50% av pasientene hadde også en forbedring av nyrefunksjonen. I nesten alle disse tilfellene ble kombinert behandling gitt med iloprost og steroider (Tabell 1).11-14
vår pasient hadde CAE med viktig nyre -, kutan og gastrointestinal involvering. Etter å ha gjennomgått relevant medisinsk litteratur, og i lys av den dårlige utviklingen av pasientens tilstand, bestemte vi oss for å bruke kombinert terapi med steroider og iloprost. Etter behandlingsstart observert vi klare forbedringer i kutane lesjoner og smerter, med reduserte krav til smertestillende resept. I tillegg begynte nyrefunksjonen, som til dette punktet hadde hatt progressiv forverring, å forbedre seg 48 timer etter behandlingsstart. For tiden er Pasientens Crs 1,9 mg / dl.
vår sak gjenspeiler erfaringene fra andre kasusrapporter og gir en viss grad av optimisme for bruk av kombinert terapi med steroider og iloprost.
Kombinasjonsbehandling gir ikke bedring av nyrefunksjonen hos alle pasienter, men forbedrer ekstrarenale symptomer, som ofte er de viktigste driverne for prognosen hos disse pasientene.4
en svært viktig faktor I CAES respons på behandling er det øyeblikket behandlingen startes. Gitt patogenesen av sykdommen, er det viktig å starte behandlingen så snart som mulig. Hvis forsinket, lider den berørte parenchymen en enda større grad av skade, og sannsynligheten for gjenopprettet funksjon reduseres. Denne parameteren har ikke blitt evaluert i noen studier til dags dato, og kan forbedre graden av bedring av nyrefunksjon hos disse pasientene.
ingen studier med kombinert behandling av denne tilstanden med steroider og iloprost har beskrevet viktige bivirkninger. I alle disse, steroider brukes var ved lave doser og for korte perioder av ganger.
de nevnte argumentene sammen med fravær av andre behandlingsalternativer fører oss til å foreslå at kombinert behandling med steroider og iloprost bør vurderes for behandling av PASIENTER MED CAE og organskade. Denne behandlingen bør startes så snart som mulig for å optimalisere resultatene. Dette bør også bekreftes ved bruk av prospektive og randomiserte kliniske studier.