Kritisk Sykdom Polynevropati Og Kritisk Sykdom Myopati

Nevrologer mottar ofte konsultasjonsforespørsler fra intensivavdelingen (ICU)om pasienter som enten er diffussvake eller har problemer med å bli avvent eller frigjort fra mekanisk ventilasjon (MV). I mange tilfeller skyldes dette kritisk sykdom polyneuropati (CIP), kritisk sykdom myopati (CIM), eller en kombinasjon av disse to enhetene. Hvorvidt CIP og CIMare skiller enheter eller representerer separate mål for en felles patofysiologisk mekanisme, er uklart. De to eksisterer ofte sammen og er senereikke lett differensiert fra hverandre.Derfor er de ofte referert til som kritisksykdom myopati og / eller neuropati (CRIMYNE) ellerkritisk sykdom nevromuskulære abnormiteter (CINMA).1 denne artikkelen er en oversikt over kliniske og diagnostiske funksjoner samt terapeutiske alternativer I CIP / CIM.,

Epidemiologi Og Patofysiologi

differensialet for muskelsvakhet i INTENSIVAVDELINGEN er ganske stort (Tabell 1). SOM ET ICU-assosiert fenomen er CRIMYNE den vanligste formen forkjøpt nevromuskulær lidelse i ICU.2pasienter i ICU har omtrent 47 prosent til 90 prosent risiko for å utvikle ENTEN CIP eller CIM.12 nyere studier tyder på AT CIM er kanskje mer hyppig ENN CIP.2

patofysiologien TIL CIP og CIM er ikke fullstendig forstått. Det antas å være akomplisert interaksjon av metabolske, bioenergetiske og inflammatoriske fenomener.3 det er mange foreslåtte patofysiologiske mekanismer som inkluderer mikrovaskulære endringer i periferienerver, endret lipidserumprofil som fremmer nyrevronal svekkelse og bio-energisk svikt på grunn AV MUSKEL-ATP-uttømming fra en dysfunksjonellkompleks i i respirasjonskjeden.1

Kliniske Trekk

CIP og CIM deler mange av de samme kliniske trekkene og eksisterer ofte sammen. For klinikere er det ofte vanskelig å skille de to på grunn av suboptimalpasientsamarbeid under motor-og sensorundersøkelse.4 Vanligvis er CIP/CIM unmaskedas en patologisk enhet når det er multiplefailed forsøk på å avvenne pasienten FRA MV i sammenheng med tilsynelatende normal lunge,mental og kardiovaskulær status. Årsaken til dette erofte phrenic nerve og / eller diafragmatisk dysfunksjon.Klinikeren kan legge merke til slap, symmetrisksvakhet når sedasjon for MV holdes. Distalmuskler er mer vanlig påvirket I CIP, MENS CIM påvirker distale og proksimale muskler.BÅDE CIP og CIM reduserer også dype senereflekserog kan resultere i muskelatrofi. Bulbar muscleinvolvement er svært uvanlig og bør prompta bredere differensialdiagnose. CIP-pasienter som er i stand til å samarbeide med sensorisk undersøkelse(og som ikke har signifikant pedalødem)kan også vise distalt sensorisk tap for vibrasjon,smerte og temperatur.5

Mange klinikere bruker Den Medisinske ResearchCouncil (MRC) sum score til skjermen FOR CIP / CIM.5 EN MRC-score for individuell muskeltesting varierer fra 0 til 5, noe som indikerer ingen bevegelse til henholdsvis normalstyrke (Tabell 2). MRC sumscore evaluerer 12 totale muskler. I øvre ekstremitet utføres EN MRC-score for både høyre og venstreskulder bortføring, albuebøyning og håndleddutvidelse, mens I nedre ekstremiteteren MRC-score for høyre og venstre hoftefleksjon,kneforlengelse og fot dorsifleksjon vurderes.MRC sum score kan variere fra 0 til 60 withan vilkårlig cutoff score under 48 tyder ICUacquiredweakness. Denne screeningstesten har iboendesvakheter fordi det krever fullt samarbeidav pasienten.6 videre viser poengsummen svakhet uten å foreslå en bestemt årsak.

Alvorlig sepsis, systemisk inflammatorisk responssyndrom (SIRS) og multippel organsvikt er svært vanlige risikofaktorer for utvikling av cip / CIM.6 andre risikofaktorer inkluderer økt varighet av oppholdet, hyperglykemi, elektrolyteabnormaliteter, hypoalbuminemi, nyresvikt ogparenteral ernæring.3 mens aminoglykosider tidligere har vært antatt å være en risikofaktor, har ikke nyere studier vist et definitivkausalt forhold. I tillegg, basert på nyere studier, synes kortikosteroider og nevromuskulære blokkeringsagenter ikke å være sterke risikofaktorerfor utvikling AV CIP og CIM, som tidligere ble brukt.5

Diagnostikk

Laboratorium

Serum kreatinkinase (CK) er ikke spesielt hjelpsom i diagnosen CIP/CIM. Dette er fordi CK-nivåer kan være normale hos personer som har CIM, men ikke har muskelnekrose eller harspredt muskelnekrose. Videre, i dissemed CIM og muskelnekrose, ER CK-høyden typisk forbigående og kan bli savnet på en enkeltlaboratorieanalyse.5

Elektrofysiologi

CIP er et aksonal sensori-motorisk polyneuropatipåfører en reduksjon i totalt antall nervefibre. På nerveledningsstudier (NCS) er dette reflektert som reduserte amplituder på compoundmotor action potentials (CMAP), sensory nerve action potentials (SNAP), eller begge deler. Fordi themyelin skjede ikke påvirkes I CIP, NCS shownormal hastighet og normal latens. Denne funksjonen isan viktig faktor i å skille Mellom CIPand Guillain-Barré syndrom, en i stor grad demyelinatingcondition.6 når man møter diagnostiskdilemmas, er elektrodiagnostiske prosedyrer vanligansatt. Testing utføres vanligvis sone til to uker etter de første symptomene.Imidlertid redusert amplitude i nerveledningfindinger har blitt funnet hos berørte individer hvor som helst fra to til fem dager fra ICU-opptak.3 en forenklet skjerm for BÅDE CIP / CIM I Icup Pasienter har nylig blitt foreslått som solelyevaluates CMAP amplitude av en peronealnerve. En peroneal nerve amplitude reduksjon somer mindre enn to standardavvik fra det normalehar en følsomhet på 100 prosent og en spesifisitetav 67 prosent FOR CIP / CIM.7 Nål elektromyografi (EMG) undersøkelse I ICU pasienter ofteviser positive skarpe bølger og fibrillasjonpotensialer i hvilemusklene to til treuker etter utbruddet. Dette indikerer ikke-spesifikkeakutte patologiske endringer i muskelen som oppstårenten fra en nerve eller direkte fra muskelen. Pasienter i ICU er sjelden samarbeidsvillige nok til å evaluere frivillig motorenhetsstørrelse og rekrutteringsmønster, to sentrale faktorer for å skille cip fra CIM. Foreslått standard elektrofysiologiskevaluering innebærer bilaterale ulnar-og suralsensoriske nerver samt bilaterale ulnar-og peronealmotoriske nerver. Standard nål eksamen er vanligvis av en øvre region (f.eks biceps andabductor digiti minimi) og en nedre region (f.eks tibialis anterior og quadriceps femoris). I tilfellerav vanskelig avvenning, phrenic nerve conductionalong med nål undersøkelse av diafragmaenkan være nyttig.

dessverre er funnene I CIM svært lik cip. CIM pasienter vil ha redusert amplitudeCMAPs som GJØR CIP pasienter. Mens CIM shouldhave bevart sensoriske amplitude SNAPs, normalSNAPs utelukker IKKE CIP fordi det havebeen ren motor former FOR CIP. Videre fibrillasjonpotensialer og positive skarpe bølger PÅ EMG kan ses i ENTEN CIM eller CIP.3 en rutinemessig needleEMG er i stand til å skille CIP fra CIM bare hvispasienten er fullt samarbeidsvillig. CIM viser typisk tidlig (rask) frivillig rekruttering med motorenheter som viser lav amplitude og med kort varighet.6

Direkte Muskelstimulering

Direkte muskelstimulering (DMS) i konjunksjonmed standard testing (NCS/EMG) er en metode for å skille CIP fra CIM hos ikke-kooperativepasienter uten å utføre muskelbiopsi. Tprefer denne testen, stimulerer og registrerer elektroder begge plassert i muskelen (Figur 1). I CIM reduseres handlingspotensialet i både standardstudien og I DMS. I CIP vil imidlertid standardstudien vise lav amplitude actionpotential mens DMS vil være normal. Dette skyldesdet faktum at stimulering ikke går gjennom adamaged motor nerve. Denne prosedyren er tekniskkrevende og vanskelig å få pålitelige funn og utføres derfor ikke rutinemessig.3

Muskelbiopsi

Muskelbiopsi er gullstandarden for DIAGNOSTISERING AV CIM. Det må forstås at det er eninvasiv test med egne potensielle risikoer.I tillegg, fordi det ikke er noen terapeutiske forskjellermellom CIP og CIM, er testen ikkevanlig utført. Nylig har noen foreslåttat evaluering av myosin / actin-forholdet kantillate en raskere biopsi diagnose AV CIM.5 det isimviktig å imponere at MENS CIM er generallyconsidered en enslig klinisk enhet, det er 3 differentCIM typer basert på histopatologi:

1. akutt nekrotiserende myopati (myonekrose),
2. tykkfilamentmyopati (tap av tykkmyosinfilamenter) og
3. ikke-nekrotiserende, kakektisk, myopati (type 2fiberatrofi).8

Nervebiopsi

nervebiopsi til diagnoseCIP utføres sjelden. Detkan være normal tidlig isykdommen til tross for unormalnevrofysiologisktesting. Når det utføressenere I LØPET AV CIP, nervebiopsi typiskviser bare aksonal degenerasjonuten betennelse.8

Ledelse

Dessverre er det ingen spesifikk medisinsk terapifor CIP / CIM. Intravenousimmunoglobulin (IVIg),antioksidant terapi,veksthormon andtestosterone har notshown noen fordel forCIP/CIM.5 Støttende omsorg, spesielt tidlig fysiskterapi, er bærebjelken iterapi. Dyp venetromboseprofylakse og forebyggingav decubitus sårer viktig. Aggressivantibiotikabehandling anbefalesi tilfeller av sepsis. Fordi rollen somsteroider og nevromuskulære blokkeringsmidler er fortsattklar, kan bruk av disse medisinene sparsomt bidra til å forhindre CIP / CIM.8

Til Slutt er det blandet mening om stram glucosecontrol for å forhindre CIP / CIM. En 2009Cochrane-gjennomgang som evaluerte svært stram glukosekontroll (80-110 mg/dl) hos ICU-pasienter, viste at cip / CIM-forekomst var redusert med intenseinsulinbehandling. Denne gjennomgangen rapporterte også redusert MV avhengighet samt lengde ofICU opphold og forbedret 180 dagers dødelighet.9 men et betydelig antall hypoglykemiepisoder forekom hos pasienter under intensivveglykemisk kontroll. Senere viste en randomisert kontrollert studie økt dødelighet ved bruk av avery smal margin (81-108 mg/dl) behandling av serumglukose.11 Noen eksperter foreslår derforvurderer mindre streng kontroll av blodsukker, som varierer mellom 108 mg / dL og 150 mg/dL.3

Proognose og Restitusjon

CIP/CIM har vært assosiert med forsinket restitusjon i INTENSIVAVDELINGEN.12 FAKTISK ER MV opptil fem gangerlengre i de som er rammet av sykdommen ennde som ikke er det.3 CIP / CIM er også forbundetmed lengre sykehusinnleggelse og øktdødelighet.5 Om lag en tredjedel av de som er utladet fra sykehuset med diagnose AV CIM / CIPhave alvorlig funksjonshemning(f. eks. paraplegi eller tetraparese).6 Hyppige milde funksjonshemninger notert i dissepasienter inkluderer muskelatrofi, fotfall, reduserte reflekser og distalt sensorisk tap.2 generelt viser milde tilfeller AV CIP / CIM bedring over uker, mens bedring i alvorlige tilfeller kan ta mange måneder hvis de utvikler seg i det hele tatt.5 mens behandlingen av CIP/CIM er den samme, har småstudier vist at pasienter med CIM har en tendens til å ha bedre resultater sammenlignet med DE med CIP.5

Konklusjon

Nevrologer blir ofte bedt om å evalueresvakhet hos ICU-pasienter. Det er mange potensialårsaker TIL ICU svakhet, men de hyppigstmøtte ER CIP / CIM. CIM forekommer littoftere ENN CIP, men de vanligvis co-exist.To evaluer disse pasientene, en omfattende historieinkludert pasientens tidligere nevrologiske historieog familiehistorie er viktig. Også en komplettnevrologisk vurdering anbefales sterkt, selv om en deprimert mental status gir betydeligsvakheter på eksamen.

mens serum CK generelt ikke nødvendigvis er behjelpelig i diagnosen CIP / CIM, er elektrofysiologiske studier. Dessverre er de imidlertid typiskuendelig for å skille MELLOM CIM andCIP. I noen tilfeller kan direkte muskelstimulering kanskje skille de to enhetene. Muskelbiopsier gullstandarden for diagnose, men fordi cip og CIM er klinisk ganske like, vil ytelsesytelsen av denne prosedyren ikke drastisk endre ledelsen. Det utføres derfor ikke rutinemessig uten at en annen form for myopati eller en samtidig muskulær dystrofi mistenkes.

Dessverre er det ingen spesifikke terapierfor CIP/ CIM; små studier har ikke funnet suksessmed Enten IVIg eller plasmaferese.2 Behandling av cip / CIM er for det meste støttende oginnebærer tidlig og intensiv fysioterapi. Asmed nesten alle forhold, de mer alvorlige tilfellenevanlig har langvarig og mindre fullstendig utvinning, mens de mildere former FOR CIP / CIM vanligvis gjenoppretter fullt over uker til måneder.

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikt.

Amir S. Khoiny, Md er Konsulent Nevrolog Ved KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center og Clinicalinstruktør Av Nevrologi VED Ucla David Geffen School ofMedicine.

Ré Behrouz, D. O. Er Konsulent Nevrolog Ved KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center og KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Han vil assistant Professor I Divisjon For Cerebrovaskulardiseases & Neurologisk Kritisk Omsorg I Institutt fornevrologi Ved Ohio State University College Of Medicinebegynner 1.juli.

1. Latronico N, Peli E, Botteri M. Kritisk sykdom myopati og nevropati. Curr Opin Crit Omsorg.2005;11:126-132.
2. Pati S, Goodfellow JA, Iyadurai S, et al. Tilnærming til kritisk sykdom polyneuropati ogmyopati. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Presentasjon og behandling AV ICU myopati og nevropati. CurrOpin Crit Omsorg. 2010;16:123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. langsiktig utfall hos pasienter med kritisk sykdommyopati eller nevropati: den italienske multisenter CRIMYNE-studien. J Neurol Neurosurgpsykiatri. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Klinisk gjennomgang: Kritisk sykdom polyneuropatiog myopati. Kritisk Omsorg. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. Bruk av elektrofysiologisk testing. Crit Vare Med2009; 37: S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, Et al. Forenklet elektrofysiologisk evaluering avperifere nerver hos kritisk syke pasienter: den italienske multisenterstudien CRIMYNE. Kritisk Omsorg.2007;11:1-11.
8. Chawla J, Gruener G. Behandling av kritisk sykdom polyneuropati og myopati. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, Et al. Tiltak for å forebygge kritisk sykdompolyneuropati og kritisk sykdom myopati. Cochrane Database Sys Rev. 2009; 21:1-2.
10. Maramattom B, Wijdicks EFM. Akutt Nevromuskulær Svakhet I Intensivavdelingen.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer S, Chittock DR, SU SY, ET al. Intensiv versus konvensjonell glukosekontroll hos kritisk syke pasienter. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, Et al. Parese Ervervet i intensivavdelingen.JAMA. 2002;288:2859-2867.