Del
Av Carol A. Langford, MD, Mhs Og Anthony P. Fernandez, MD, PhD
en 42 år gammel kvinne presenterer med en tre ukers historie med purpurisk utslett. Ved undersøkelse er det mange 2-3 mm ikke-blancherende erytematøse hudlesjoner på hennes bilaterale nedre ekstremiteter. Hun sier at individuelle lesjoner løses etter fire til fem dager, men nye lesjoner fortsetter å vises. Du er mistenkelig at hun har kutan vaskulitt. Hva skal være de neste trinnene i vurderingen din?
Koalescerende purpuriske lesjoner som involverer nedre ekstremiteter hos en pasient med kutan vaskulitt.
Kutan vaskulitt er den vanligste vaskulitiske manifestasjonen som oppstår i klinisk praksis. Selv om dette ofte manifesterer seg som følbar purpura, kan det ha et bredt spekter av opptredener. Hos over 70 prosent av pasientene vil kutan vaskulitt skyldes medisinering, infeksjon, malignitet, en underliggende inflammatorisk sykdom eller en primær systemisk vaskulitt. I de resterende 30 prosent presenterer dette som en isolert kutan vaskulitt der ingen andre organer påvirkes, og det er ingen tegn på en knyttet årsak.
når en kutan vaskulitt mistenkes, bør vurderingen fokusere på tre mål: 1) utelukke vaskulitt som truer et kritisk organ; 2) bekreft at dette er vaskulitt; 3) identifiser en underliggende utløser eller sykdom der det er mulig.
Påvisning av organ-truende vaskulitt er basert på informasjon fra historie, fysisk undersøkelse, laboratorier og bildebehandling. Selv om de fleste vaskulitisk involvering av de fleste organsider vil ha tilknyttede symptomer eller tegn, kan disse ikke være tilstede med lunge-eller nyreinnblanding. Ved pulmonal vaskulitt kan opptil 30 prosent av pasientene ha radiografiske abnormiteter til tross for fravær av andre kliniske egenskaper. Med renal vaskulitt kan pasienten se og føle seg godt og likevel ha aktiv glomerulonephritis som plasserer dem i fare for nyresvikt.
medisinsk historie kan gi ledetråder om berørte organsteder, en utløser eller en underliggende sykdom. Medisineringsvurderingen bør omfatte ikke bare nylig foreskrevne medisiner, men også over-the-counter-midler, kosttilskudd og rekreasjonsstoffer. Fysisk undersøkelse er viktig for å oppdage objektive bevis på vevbetennelse. For steder som øvre luftveier, øyne, nerve, store blodkar eller hud, er undersøkelse det primære middel gjennom hvilken aktiv sykdom evalueres. Laboratorietesting bør omfatte fullstendig blodtelling med differensial, kjemi( nyre-og leverfunksjon), akuttfasereaktanter (sedimenteringshastighet og/eller C-reaktivt protein) og urinanalyse. Andre studier som antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), antinukleære antistoffer (ANA), kryoglobuliner eller blodkulturer bør styres av egenskaper som tyder på en tilknyttet diagnose. Brystradiografi bør oppnås hos alle pasienter med kutan vaskulitt, selv i fravær av lungesymptomer.
en hudbiopsi av lesjoner som er mistenkelige for vaskulitt, bør utføres hos voksne pasienter der diagnosen er ukjent (Figur 2). Biopsi kan ikke bare bekrefte vaskulær betennelse, men kan utelukke andre etiologier som kan ha et lignende utseende. I tillegg til standard histologi bør det vurderes å utføre immunfluorescensstudier på biopsien. Iga vaskulitt (Henoch-Schö) er hyppigst sett hos barn, men det kan også forekomme hos voksne hvor påvisning av iga innenfor kompatible hudlesjoner kan være nyttig for å sikre diagnosen. Siden immunfluorescens ikke kan utføres på formalin fast vev, må dette vurderes på det tidspunktet biopsien er oppnådd for at prøven skal behandles riktig.
Histopatologi av kutan vaskulitt som viser perivaskulære og interstitielle nøytrofile infiltrater, med leukocytoklase og ekstravaserte erytrocytter i samsvar med en leukocytoklastisk vaskulitt.
når vaskulitt i huden er bekreftet, er terapi rettet mot den underliggende årsaken. For pasienter hvor kutan vaskulitt forekommer sekundært, fjerner utløseren eller administrerer den underliggende sykdommen, vil typisk adressere hudvaskulitt som vil behandle en aktiv primær systemisk vaskulitt.
for isolert kutan vaskulitt er den optimale styringsmetoden ikke fastslått. Siden dette ikke er livstruende, er målet å bruke den minst giftige, men effektive terapien, og balansere risikoen for medisinen mot risikoen for vaskulitt og dens innvirkning på livskvaliteten. For asymptomatiske hudlidelser kan observasjon og overvåking være et passende alternativ. Når kutan vaskulitt er symptomatisk og tilbakevendende, inkluderer vanlige midler kolchicin, dapson, hydroksyklorokin og pentoksifyllin. Immunsuppressive medisiner som azatioprin eller metotreksat kan også vurderes, spesielt når sykdommen er tilbakevendende til tross for ikke-immunsuppressive alternativer. Det er for tiden ingen gode bevis som tyder på at en behandling er mer effektiv enn andre.
Cleveland Clinic deltar i en randomisert studie som utføres AV NIH-finansiert Vaskulitt Clinical Research Consortium (VCRC) som søker å bestemme den komparative effekten av azatioprin, kolchicin og dapson i kutan vaskulitt (ARAMIS). En samtidig studie av hudbiopsier søker å bedre forstå de patofysiologiske mekanismene som forekommer i vaskulitt i huden (CUTIS).
for vår pasient, på forsiktig historie, kommenterte hun vekttap, tretthet og ny nesestopp og epistaxis som ble forverret. Ved undersøkelse hadde hennes nesemembraner et sårdannet utseende. Hun gjennomgikk en hudbiopsi som viste en leukocytoklastisk vaskulitt som var negativ for IgA. Basert på hennes kollektive egenskaper var granulomatose med polyangiitt (GPA) innenfor differensialet og serologisk testing ble utført som avslørte en positiv proteinase 3 ANCA med et cytoplasmatisk fargemønster på indirekte immunfluorescens (cANCA). Urinalyse og brystradiografi var normale. Pasienten ble behandlet med prednison og metotreksat hvor hennes kutane og øvre luftveissykdom gikk i remisjon.
Effektiv diagnose og behandling av pasienter med kutan vaskulitt krever en tverrfaglig tilnærming som begynner med legen som pasienten først presenterer og deretter inkluderer dermatologen og reumatologen. Nøklene til et vellykket resultat inkluderer anerkjennelse av kutan vaskulitt og dens potensielle systemiske assosiasjoner, rask vurdering for å bekrefte diagnosen og utelukke kritisk organinvolvering, og konsultative henvisninger som er klinisk indisert.
På Cleveland Clinic har samarbeidsforholdet mellom dermatologi og reumatologi vært viktig, ikke bare i vaskulitt, men over et bredt spekter av revmatiske sykdommer der kutane egenskaper kan forekomme. Ved å styrke klinisk omsorg og forskning, fremmer disse samarbeidene kunnskap som fordeler pasientene.
Dr. Langford Er Direktør For Senter For Vaskulitt Forskning Ved Cleveland Clinic samt Nestleder For Forskning, Institutt For Revmatiske Og Immunologiske Sykdommer. Dr. Fernandez Er Direktør For Medisinsk Dermatologi.
Andel
- kutan vaskulitt