Lentigo maligna og lentigo maligna melanom

hva er lentigo maligna?

Lentigo maligna er en forløper til lentigo maligna melanom, en potensielt alvorlig form for hudkreft. Lentigo maligna er også kjent som hutchinson melanotic fregne.

Lentigo maligna Er en tidlig form for melanom der de maligne cellene er begrenset til opprinnelsesvevet, epidermis, derfor rapporteres det ofte som ‘in situ’ melanom. Det forekommer i solskadet hud, så er vanligvis funnet på ansikt eller nakke, spesielt nese og kinn. Den vokser sakte i diameter over 5 til 20 år eller lenger.

Lentigo maligna melanom diagnostiseres når melanomcellene har invadert dermis og dypere lag av huden. Lentigo maligna har en lavere grad av transformasjon til invasivt melanom enn de andre former for melanom in situ (under 5% totalt). Imidlertid er risikoen for invasivt melanom større ved større lesjoner, med opptil 50% av de med diameter på større enn 4 cm rapportert å ha et invasivt fokus.

Behandling av melanom utvikler seg. For oppdaterte anbefalinger, se Australian Cancer Council Klinisk praksis retningslinjer for diagnose og behandling av melanom.

hvem får lentigo maligna?

Ifølge New Zealand Cancer Registry data ble 2256 invasive melanomer diagnostisert i 2008 og ca 10% var patologisk lentigo maligna melanom. Priser på forløperen, lentigo maligna, er ikke rapportert av nasjonale kreftregistre, men det antas å være Den vanligste varianten av melanom in situ I New Zealand og Australia.

risikoen for lentigo maligna er relatert til solskader. Dermed er lentigo maligna mer vanlig hos utendørs arbeidere, hos eldre mennesker og i forbindelse med solskader og keratinocytt hudkreft(basalcellekarsinom, plateepitelkarsinom). Selv om det ofte forekommer hos de med veldig god hud (hudfototype 1 og 2), kan det også forekomme hos de som tan ganske enkelt (fototype 3). Det er sjelden i brun eller svart hud (fototype 4-6).

Lentigo maligna er mer vanlig hos menn enn kvinner. Flertallet av pasientene med lentigo maligna er eldre enn 40 år, og toppalderen for diagnosen er mellom 60 og 80 år.

i Motsetning til overfladisk spredende melanom, er lentigo maligna ikke relatert til antall melanocytiske naevi (føflekker) eller atypiske naevi.

hvordan ser lentigo maligna ut?

Lentigo maligna presenterer som et langsomt voksende eller skiftende plaster av misfarget hud. I begynnelsen ligner det ofte vanlige fregner eller brune merker (lentigines). Det blir mer karakteristisk og atypisk i tid, ofte vokser til flere centimeter over flere år eller tiår. Som andre flate former for melanom, kan DET gjenkjennes AV ABCDE-regelen: Asymmetri, Grenseuregelmessighet, fargevariasjon, Stor Diameter og Utvikling.

egenskapene til lentigo maligna inkluderer:

• Stor størrelse: >6 mm og ofte flere centimeter i diameter ved diagnose
• Uregelmessig form
• Variabel pigmentering-farger kan inkludere lys brun eller brun, mørk brun, rosa, rød eller hvit
• Glatt overflate.

Lentigo maligna

Invasiv melanom er rapportert å forekomme innen lentigo maligna i 3-10% av tilfellene. Det kan være vanskelig å avgjøre om dette har skjedd bare fra utseendet, men følgende funksjoner er svært mistenkelige.

• Fortykkelse av del av lesjonen
• Økende antall farger, spesielt blå eller svart
• Sårdannelse eller blødning
• Kløe eller stikkende

Lentigo maligna melanom

Se flere bilder av lentigo maligna melanom …

hva er årsaken til lentigo maligna?

Lentigo maligna er en spredning av ondartede pigmentceller (melanocytter) langs basallaget av epidermis og i hårsekken. Hva utløser cellene til å bli ondartet er ukjent, men genetiske mutasjoner kan starte i primitive stamceller.

solskader resulterer i en grad av immuntoleranse, slik at unormale celler kan vokse ukontrollert.

Hvilke tester skal gjøres hvis jeg har lentigo maligna?

det er viktig å diagnostisere lentigo maligna og lentigo maligna melanom nøyaktig. Klinisk diagnose er hjulpet av dermoscopy og i noen sentre, ved konfokal mikroskopi. Nye teknikker blir evaluert for å identifisere margin av lentigo maligna før excision biopsi.

andre tester er ikke nødvendig hos de fleste pasientene, men de med invasivt melanom som er mer enn 1 mm tykt kan rådes til å ha bildediagnostikk, lymfeknutebiopsi og blodprøver.

Nye tester blir utviklet for å bestemme spesifikke genetiske mutasjoner med lentigo maligna melanom, som kan informere fremtidig målrettet terapi.

Dermoscopy av lentigo maligna

Dermoscopy (også kalt dermatoscopy), eller bruk av en dermatoscope, av en hudlege eller annen lege utdannet i sin bruk, kan være svært nyttig i å skille lentigo maligna fra andre typer hud lesjon. Imidlertid kan det dermoskopiske utseendet til tidlig lentigo maligna være vanskelig å skille fra andre pigmenterte lesjoner, spesielt på ansiktet.

• Melanocytic naevi (mol)
• Solar lentigines
• Pigmenterte Aktiniske keratoser

ansiktspigmenterte lesjoner karakteriseres dermoskopisk av pseudonetwork – dette er pigmentering som oppstår rundt fremtredende ansiktshårfollikler, og flere typer hudlesjoner kan forekomme.synes ganske lik lentigo maligna. Lentigo maligna viser imidlertid større variasjon i tykkelsen på linjene som utgjør nettverket, og danner ofte et atypisk rhomboidmønster assosiert med gråaktige prikker, strukturen har en tendens til å være uregelmessig, og det er variasjon i farge.

Diagnostisk eksisjonsbiopsi av lesjon mistenkelig for melanom

hvis en hudlesjon er klinisk mistenkelig for lentigo maligna, er den best kuttet ut (eksisjonsbiopsi) med en 2-3 mm margin. Delvis biopsi er mindre nøyaktig enn fullstendig eksisjonsbiopsi, da en enkelt liten biopsi kan savne et ondartet fokus. Men noen ganger er lesjonen svært stor, og før du utfører betydelig operasjon, er det arrangert en delvis biopsi for å bekrefte diagnosen. Legen bør fjerne en lang ellipse av hud, ta biopsier fra flere steder eller forsiktig barbere et representativt område for histologi.

den patologiske diagnosen melanom og dens forløpere kan være svært vanskelig. Noen lesjoner klinisk typiske for lentigo maligna er rapportert å vise junctional melanocytic proliferasjon alene (med eller uten atypi), andre har kriteriene for å diagnostisere in situ melanom, og noen viser invasiv kreft.

de histologiske egenskapene til lentigo maligna inkluderer en overveiende sammenfallende proliferasjon av melanocytter og forlengelse langs adnexale strukturer. Solar elastosis (degenerasjon av elastisk vev i dermis) er vanligvis fremtredende. SAC R21 kan forbedre nøyaktigheten av diagnosen i borderline tilfeller.

Patologirapport i melanom

patologirapporten bør inneholde en makroskopisk beskrivelse av prøven og melanom (det blotte øye), og en mikroskopisk beskrivelse. Følgende funksjoner skal rapporteres hvis det er invasivt melanom.

• diagnose av primær melanom
• breslow tykkelse til nærmeste 0,1 mm
• Clark invasjonsnivå
• eksisjonsmarginer dvs. normalt vev rundt svulsten
• Mitotisk hastighet-et mål på hvor raskt cellene sprer seg
• Om det er sårdannelse

rapporten kan også inneholde kommentarer om celletypen og dens vekstmønster, invasjon av blodkar eller nerver, inflammatorisk respons, regresjon og om det er assosiert in situ sykdom.

Hva Er breslow tykkelse?

Breslowtykkelsen er rapportert for invasive melanomer. Den måles vertikalt i millimeter fra toppen av det granulære laget (eller bunnen av overflatisk sårdannelse) til det dypeste punktet av tumorinvasjon. Det er en sterk prediktor for utfallet; jo tykkere melanom, jo mer sannsynlig er det å metastasere (spre).

Hva er Clark nivået av invasjon?

Clark-nivået indikerer det anatomiske invasjonsplanet.

Nivå	Egenskaper
nivå 1	in situ melanom
Nivå 2	Melanom har invadert papillær dermis
Nivå 3	Melanom har fylt papillær dermis
Nivå 4	Melanom har invadert retikulær dermis
Nivå 5	Melanom har invadert subkutant vev

jo dypere Clark-nivået er, desto større er risikoen for metastase (sekundær spredning). Det er nyttig i å forutsi utfallet i tynne svulster, og mindre nyttig for tykkere seg i forhold til verdien Av breslow tykkelse.

hva er behandlingen for lentigo maligna?

i de fleste tilfeller bør lentigo maligna gjennomgå kirurgisk excision. Dette betyr å kutte det ut og reparere feilen ved å lukke såret og sy det opp, skape en klaff eller ved hudtransplantasjon.

Lentigo maligna har en uvanlig høy risiko for tilbakefall (opptil 20%). Av denne grunn blir det vanligvis fjernet med en margin på sunt vev, noe som kan være vanskelig å oppnå på ansiktshuden. Den ideelle margin for alle former for melanom in situ er 5-10mm, avhengig av hvor godt definert er kantene av lesjonen. Anbefalte marginer for invasiv melanom er basert på tykkelsen: det er 1 cm hvis mindre enn 1 mm og 1-2 cm hvis melanomet er over 1 mm i dybden. Hvis margin og omfang av lentigo maligna er uklart, kan kartlagt seriell excision anbefales (margin-kontrollert, Mohs mikrografisk kirurgi eller ‘slow Mohs’), i et forsøk på å fjerne alle de ondartede cellene og for å spare sunn hud.

Andre behandlinger for lentigo maligna kan vurderes hvis det er vanskelig å fjerne lesjonen kirurgisk, eller kirurgi vil være svært deformerende, eller det er en stor kontraindikasjon for kirurgi:

• Radioterapi-overfladiske Røntgenstråler eller elektroner
• Kryoterapi-utført av en ekspert
• Imiquimodkrem – ennå ikke fullstendig evaluert.

disse behandlingene tilbyr Imidlertid Ikke så høye kurrater som fullstendig kirurgisk excision.

fordi risikoen for invasivt melanom er liten, er et alternativ hos svært eldre pasienter med stor lentigo maligna å bare fotografere og se lesjonen nøye, biopsisere eventuelle områder som er mistenkelige for invasiv sykdom på grunn av klinisk eller dermoskopisk forandring.

hva er behandlingen for lentigo maligna melanom?

Lentigo maligna melanom bør fjernes helt kirurgisk. Hvis det er mulig, bør det være en 1 cm margin av normal hud rundt svulsten, men marginen kan avhenge av lesjonsstedet og hvor nær det er viktige strukturer som munn, øye eller nese. Hvis de lokale lymfeknuter forstørres på grunn av melanom, bør de også fjernes helt, noe som innebærer en større kirurgisk prosedyre under generell anestesi.

Staging melanom

Melanom staging betyr å finne ut om melanomet har spredt seg fra sitt opprinnelige sted i huden. De fleste melanomspesialister refererer Til American Joint Committee on Cancer (AJCC) kutan melanom staging guidelines (2009). I hovedsak er stadiene:

Trinn	Egenskaper
Stadium 0	in situ melanom inkludert lentigo maligna
Trinn 1	Tynt melanom < 2 mm i tykkelse
Trinn 2	Tykt melanom > 2 mm i tykkelse
Trinn 3	Melanomspredning for å involvere lokale lymfeknuter
Stage 4	Fjernmetastaser er påvist

Hva er utsiktene for pasienter med melanom?

Lentigo maligna er ikke farlig; Det blir bare potensielt livstruende hvis et invasivt melanom utvikler seg i det.

Langsiktig oppfølging innebærer gjennomgang av det behandlede området og full hudundersøkelse for å identifisere nye lesjoner av bekymring. Hvis lesjonen var invasiv, bør regionale lymfeknuter også undersøkes. Det kan være forsvarlig å biopsi enhver lesjon som oppstår innenfor eller nær eksisjonsstedet.

risikoen for spredning (metastatisk melanom) fra invasivt melanom avhenger av flere faktorer, men den viktigste er tykkelsen på melanomet da det ble kirurgisk fjernet.

Australske Og Newzealandske Melanomretningslinjer rapporterer at metastaser er sjeldne for melanomer < 0,75 mm og risikoen for svulster 0,75-1 mm tykk er ca. 5%. Risikoen øker jevnt med tykkelse, slik at melanomer > 4 mm resulterer i en 10-års overlevelse på rundt 50%, ifølge american Joint Committee on Cancer (AJCC) statistikk.