Alle våre pasienter var kvinner og 9 av 11 tilfeller var lokalisert i kroppen og/eller halen av bukspyttkjertelen. Gjennomsnittlig alder ved diagnose var 46,7 år. Ulike publiserte studier har vist at disse svulstene forekommer nesten utelukkende (over 95%) hos middelaldrende, perimenopausale kvinner og over 90% ligger i bukspyttkjertelen eller halen. Studier har gitt median alder over 45 år (47,5 år i vår studie). Ettersom diagnostiske kriterier for pankreatisk Mcn ble raffinert og standardisert i løpet av de siste årene, ble DIAGNOSEN MCN hos menn og bukspyttkjertelen betydelig redusert i frekvens og gjøres sjelden nå (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid Og Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Alle våre pasienter presenterte symptomer på magesmerter og masse, hovedsakelig i epigastriske regionen. Palpable abdominal masse er vanlig presentere symptom for større svulster mens svulster mindre enn 3 cm er ofte funnet forresten (Zamboni et al. 2010). Radiologisk, alle våre tilfeller presentert som skarpt avgrensede lesjoner med en eller flere cystisk locules PÅ EUS, MR eller CT. De cystiske lokulene Av MCNs kommuniserer ikke med hovedpankreatisk kanal (Buetow et al. 1998; Oh et al. 2008). Alle 11 svulster i vår studie viste ingen kommunikasjon med hovedpankreatisk kanal.
Gjennomsnittlig og median tumorstørrelse i våre tilfeller var henholdsvis 8 og 9 cm. Tumorstørrelse i vår studie var mye større enn gjennomsnittlig tumorstørrelse på 4,3 cm rapportert i en nylig studie (Griffin et al. 2017). Ifølge Den nyeste Verdens Helseorganisasjon (WHO) Klassifisering, gjennomsnittlig størrelse På MCNs er 6 til 10 cm, mens størrelsen varierer fra 2 til 35 cm(Zamboni et al . 2010). Selv premalignant, MCNs oppfører seg som lave aggressive svulster og svulster mindre enn 4 cm i størrelse har eksepsjonelt lave priser av ondartet transformasjon (Nilsson et al. 2016).
Alle 11 tilfeller i vår serie viste cyster med glatte ytre overflater i størrelse fra noen millimeter til flere centimeter på kuttet overflate og fylt med tykt mucinøst til gelatinøst materiale. Cysteveggene var 0,2 til 0,3 cm i tykkelse. Disse funnene var lik de som vanligvis finnes I MCNs (Zamboni et al. 2010). Ingen av tilfellene i vår serie, ikke engang de to ikke-invasive MCNs med høy grad dysplasi eller enkelt tilfelle med invasjon og assosiert karsinom viste noen papillære fremspring eller veggmaleri knuter på brutto utseende som er sett i cystisk locules Av MCNs med tilhørende invasiv karsinom (Zamboni et al . 1999).
Histologisk, alle 11 av våre tilfeller demonstrert søyle mucinous epitel og subepithgelial ovarian type stroma karakteristisk For MCNs (Zamboni et al . 2010). Dysplasi var lav grad i 8 tilfeller mens den var høy grad i 3 tilfeller. Ovarial type stroma er nå et krav for diagnose av disse svulstene (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). Dysplasi I MCNs kan være lav klasse, middels klasse eller høy klasse (Hruban et al. 2007). En nylig studie viste at 71% Mcn har lav grad dysplasi (Griffin et al. 2017). Prosentandelen av invasivt karsinom i MCNs har variert fra så lavt som 6% til så høyt som 55% i ulike publiserte studier (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Naveed et al. 2014). Siden invasiv komponent kan være fokal, er forsiktig og omfattende prøvetaking nødvendig (Zamboni et al. 2010). Alle våre tilfeller var positive for immunhistokjemiske flekker CKAE1 / AE3 (epitel) og vimentin pluss anti-glatt muskelaktin (stroma). I utvalgte tilfeller ble inhibin og calretininn utført som var positive i stroma. Disse funnene var i samsvar med publiserte studier (Thompson et al. 1999; Zamboni et al. 1999).
både ikke-invasive Og invasive mcn i bukspyttkjertelen viser aktiveringspunktmutasjoner i kodon 12 I KRAS-genet. Utbredelsen AV KRAS-mutasjoner øker med økning i graden av dysplasi fra lav til høy klasse. KRAS-drivermutasjoner antas nå å være de viktigste drivergenetiske endringene i disse svulstene og kan være involvert i sykdomsprogresjon som forekommer i Lav grad MCNs som fører til tumorprogresjon. Endringer i p53 tumor suppressor genet er sett oftere i invasive MCNs. I MCNs kan preoperativ testing for KRAS-mutasjoner være nyttig for å estimere det ondartede potensialet (Jimenez et al. 1999; Kim et al. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Dermed antas molekylære biomarkører nå å være nyttige for å forbedre den diagnostiske opparbeidelsen og estimere det ondartede potensialet for bukspyttkjertelcystiske neoplasmer (Plougmann et al. 2017).
en nylig studie som sammenlignet mr og mr kolangiopankreatografi med EUS ved differensiering mellom godartede og ondartede mucinøse neoplasmer i bukspyttkjertelen, fant at diagnostisk nøyaktighet og spesifisitet AV MR var høyere enn EUS (Hwang et al . 2018).
Oppfølging var tilgjengelig i bare 7 av 11 tilfeller(Tabell 1). Alle disse pasientene gjennomgikk kirurgisk reseksjon av svulsten og fikk ingen kjemo – eller strålebehandling. Alle pasientene var i live og godt uten tegn på tilbakefall eller metastase ved oppfølgingstidspunktet. Disse inkluderte en pasient med ikke-invasiv MCN med høy grad av dysplasi som gjennomgikk reseksjon i 2009. Hun var fin på 94 måneder etter reseksjon. Oppfølging var også tilgjengelig for en annen pasient med ikke-invasiv MCN med høy grad av dysplasi som gjennomgikk reseksjon i 2015. Denne pasienten hadde det bra ved siste oppfølging, men oppfølgingsperioden var kort (21 måneder).
Kirurgisk reseksjon er indisert og er kurativ for alle ikke-invasive MCNs (Wilentz et al. 1999; Sarr et al. 2000; Crippa et al. 2008; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Siden MCNs er premalignant, gir de et unikt mulighetsvindu til klinikere for å forhindre utvikling av kreft (Dudeja and Allen 2015). Sendai (Tanaka Et al. 2006) Og Fukuoka (Tanaka et al. 2012) konsensusretningslinjer ble introdusert i henholdsvis 2006 og 2012 for å bestemme risikonivået for mistenkt pankreatisk Mcn. Nyere studier har vist at både sendai og Fukuoka retningslinjer nøyaktig bestemt pasienter Med MCNs som var sannsynlig å ha avansert neoplasi. Det var ingen statistisk signifikant forskjell mellom de to retningslinjene for å forutsi hvilke pasienter som hadde avansert kreft. De oppdaterte Fukuoka-retningslinjene ble ikke funnet å være bedre Enn sendai-retningslinjene for å identifisere neoplasi (Kaimakliotis et al. 2015). I 2015 publiserte American Gastroenterological Association (AGA) også retningslinjer for behandling av mistenkte bukspyttkjertelcystiske neoplasmer (Singhi et al. 2016). Nyere studier sammenlignet effekten AV aga-retningslinjene med Fukuoka-konsensusretningslinjene for å forutsi avansert neoplasi (AN) i disse svulstene og konkluderte med AT aga-retningslinjene ikke var overlegne I Forhold Til Fukuoka-retningslinjene for å identifisere AN I pankreatisk Mcn, og begge hadde mer eller mindre lignende effekt i denne forbindelse. Disse studiene konkluderte også med at høyrisikoegenskapene i begge retningslinjene ikke identifiserer alle MCN-pasienter med avansert neoplasi nøyaktig (Ma et al. 2016). En studie publisert i 2017 viste imidlertid AT aga-og Fukuoka-kriteriene var bedre enn de opprinnelige sendai-retningslinjene For å forutsi diagnostisk nøyaktighet av avansert neoplasi i MCNs (Sighinolfi et al. 2017). En annen nylig publisert studie viste at MCNs lett kunne skilles fra pankreas Intraductale Papillære Mucinøse Neoplasmer (IPMNs) ved deres kliniske og demografiske, radiologiske og patologiske egenskaper. Studien viste at De Fleste MCNs er sakte voksende og ikke-invasiv, herdes ved kirurgisk reseksjon og har en utmerket prognose (selv i tilfeller med invasiv sykdom) med en 80% 10 års overlevelse etter reseksjon (Griffin et al. 2017). Det er nyere studier som hevder at siden pankreas Mcn ofte er asymptomatiske og oppdaget forresten, mangler bekymringsfulle funksjoner på preoperative bildestudier og har eksepsjonelt lave frekvenser av malign transformasjon når mindre enn 4 cm i størrelse, og ikke har blitt funnet å gjenta seg etter reseksjon, trenger de ikke å bli resektert i utgangspunktet, og hvis resektert, krever ikke ytterligere oppfølging etter reseksjon. En studie viste at 5-års overlevelse etter kirurgisk reseksjon av maligne MCNs var omtrent 60% (Nilsson et al. 2016). Det må imidlertid understrekes at kriteriene for kirurgisk reseksjon i MCNs forblir usikre og varierer mellom de ulike konsensusene Europeiske og Amerikanske retningslinjer (Tanaka et al. 2006; Tanaka et al. 2012; Singhi et al. 2016).
økende antall cystisk pankreas neoplasmer blir nå diagnostisert (som aksial avbildning blir mer utbredt). MCNs styres nå mer optimalt basert på konsensusretningslinjene som er omtalt ovenfor, og pågående nåværende studier forsøker å identifisere svulster som kan behandles ikke-kirurgisk(Greer and Ferrone 2016). Siden nøyaktig diagnose Av MCNs og deres differensiering fra andre bukspyttkjertelcystiske neoplasmer er avgjørende for nøyaktig styring av disse svulstene, og siden dette ofte er vanskelig bare ved hjelp av bildebehandlingsstudier, kommer nye biomarkører og molekylære diagnostiske verktøy som kan skille mellom cystiske bukspyttkjertelskader opp og kan vise seg å være svært nyttige i en slik differensiering og lette tidlig og nøyaktig diagnose (Berger et al . 2017). Selv om det hittil ikke er identifisert noen bestemte molekylære markører, er søket aktivt i gang. Det er viktig å understreke at patologen har en grunnleggende rolle i både preoperativ vurdering av bukspyttkjertelcystiske neoplasmer samt i den nøyaktige postoperative diagnosen og dermed ved å bestemme prognosen, videre behandling og oppfølging av bukspyttkjertelcystiske neoplasmer inkludert MCNs (Esposito et al . 2015). En nylig studie Av Xu et al. (Xu et al. 2017) konkluderte med at alle gjeldende retningslinjer, INKLUDERT AGA, Fukuoka og American College Of Radiology (ACR), har mangler, og derfor er det viktig å bestemme den akseptable frekvensen av falske positiver for å forhindre en enkelt sann positiv. En fersk radiologisk studie fant at nye kriterier utviklet VED HJELP AV EUS funn og cyste væske carcinoembryonic antigen (CEA) gir gode resultater i nøyaktig differensiering mellom bukspyttkjertelen mucinous og serøs neoplasmer (Zhang et al. 2017).