PMC

3. Diskusjon

Medfødt proksimal radioulnar synostose er en sjelden misdannelse av beinutvikling preget av fusjon av proksimal radius og ulna. Denne misdannelsen oppstår vanligvis bilateralt og diagnostiseres før pasienten er 5 år gammel. Noen studier har indikert at forekomsten er høyere hos menn, men en nylig studie fant ingen signifikant forskjell mellom menn og kvinner. Selv om den eksakte etiologien forblir uklar, har medfødt proksimal radioulnar synostose vært knyttet til en abnormitet av distal lem På X-kromosomet. En rekke eksogene faktorer kan også spille en rolle, men. I det foreliggende tilfelle viste pasienten både ensidig proksimal radioulnar synostose og radial hode dislokasjon, men rapporterte ingen familie eller traumatisk historie. I tillegg oppsto symptomene ikke før pasienten var 6 år gammel, noe som er senere enn den typiske diagnosen av denne sykdommen. Derfor mistenkte vi en multifaktoriell etiologi fordi pasienten ikke hadde andre medfødte anomalier.

Preoperative observasjoner fra denne saken antydet at fusjonsstedet bare involverte den proksimale epifysen av radiusen. Vår teori er at fordi fusjonen ikke var mellom 2 benete strukturer, ga den resulterende bruskbroen liten grad bevegelse når pasienten roterte underarmen. I tillegg hypoteser vi at rotasjonen av underarmen delvis ble kompensert av den distale radioulnar ledd. Pasientens symptomer kan bare ha oppstått etter 6 år, fordi dette vanligvis er når endring av epifysen av radius oppstår. Denne ossifiseringen begrenser utviklingen av radiusen langs underarmens lengdeakse. I nærvær av en misdannelse kan lukking av epifysen også ha bidratt til forekomsten av valgus deformitet samt dislokasjon av radialhodet observert hos denne pasienten. Til støtte for denne teorien viste preoperativ DR at fusjonsstedet var på den opprinnelige plasseringen av den proksimale radialis epifysen. Under operasjonen ble denne benete fusjonen bekreftet på stedet for den opprinnelige epifysen av radiusen. Det er ikke overraskende at den endelige diagnosen medfødt proksimal radioulnar synostose først ble savnet hos denne pasienten, gitt at det ikke var noen familiehistorie eller åpenbare relevante abnormiteter. Videre ville bruskbroen ikke vært tydelig synlig på En røntgenstråle. Denne saken antyder at en pasient yngre enn 6 år som rapporterer langsiktige problemer med underarm rotasjon, men ingen familiehistorie eller dr abnormitet, bør vurderes for medfødt proksimal radioulnar synostose.

Diagnose og klinisk klassifisering av medfødt proksimal radioulnar synostose stole vanligvis på underarm rotasjon dysfunksjon og unormalt på imaging undersøkelser, spesielt X-ray OG 3D CT. To kliniske klassifikasjoner ble opprinnelig definert Av Wilkie: Type I, fusjon av medulære kanaler av radius og ulna, hvor radiusen er lengre og større enn ulna; Og TYPE II, fremre eller bakre dislokasjon av den proksimale radius med fusjon til den proksimale ulnarakselen. På Samme Måte beskrev Cleary–Omer 4 typer synostose basert på radiografi: type I, fibrøs synostose; TYPE II, øseøs synostose med en normal posisjon av radialhodet; TYPE III, øseøs synostose med en bakre dislokasjon av radialhodet; OG TYPE IV, øseøs synostose med en fremre dislokasjon av radialhodet. SELV om disse fusjonstypene kan observeres tydelig AV DR ELLER 3D CT, tyder funnene fra MANGE tilfeller på at synostose ofte involverer bløtvevsavvik rundt den proksimale radioulnar ledd, som kontraktur av pronator og interosseous membran og fravær av supinatormuskel. Dynamisk magnetisk resonans (MR) har nylig blitt foreslått i diagnosen synostose fordi bløtvevsavvik og bruskforbindelser ikke kan observeres På Røntgen ELLER 3D CT. Vedtak av dynamisk MR i klinisk diagnose av synostose har vært begrenset; men på grunn av mangel på tilgjengelighet av utstyr. Den foreliggende sak ble diagnostisert med medfødt proksimal radioulnar synostose av høyre albue basert På Wilkie TYPE II klassifisering Og Cleary – Omer TYPE IV klassifisering. Selv om det ikke ble utført preoperativ MR-undersøkelse for å vurdere abnormiteter i bløtvev i dette tilfellet, bekreftet kirurgi fraværet av det ringformede ligamentet, som sannsynligvis ville ha blitt observert på MR. Bløtvevsabnormaliteter samtidig med benete misdannelser er vanlige med synostose. Gitt AT MR er i stand til å vurdere både epifysen og bløtvevet, foreslår vi at preoperativ MR bør vurderes i tillegg TIL DR OG 3D CT for å øke graden av diagnose av synostose og bedre informere behandlingsplanen.

Klinikere er ikke enige om riktig behandling for medfødt proksimal radioulnar synostose. Mange klinikere erkjenner at benete misdannelser og bløtvev unormalt vanligvis eksistere i denne tilstanden, og at kirurgisk rekonstruksjon av benet alene ikke helt kan gjenopprette rotasjon funksjon av underarmen. I tillegg er det en høy postoperativ frekvens av tilbakefall av fusjonen. Derimot, andre klinikere hevder at konservativ behandling vil redusere pasientens livskvalitet. Spesielt når veksten oppstår, vil den benete misdannelsen og sammentrekningen av mykvevet gradvis øke symptomene og også øke risikoen for kirurgiske komplikasjoner. Dermed støtter mange klinikere tidlig intervensjon (inkludert kirurgi) i behandlingen av medfødt proksimal radioulnar synostose. I vårt tilfelle hadde rotasjonsfunksjonen til høyre underarm regressert over 2 år slik at pasienten ikke lenger kunne plassere albuen i supinasjonsposisjonen. I tillegg rapporterte pasienten konstant smerte under albuebøyning og forlengelse. Disse symptomene har alvorlig påvirket kvaliteten på pasientens daglige liv. Kirurgi for å skille den proksimale radioulnar ledd samt å redusere det radiale hodet og rekonstruere det ringformede ligamentet lettet disse symptomene og gjenopprettet en passende underarmsrotasjonsbue som tillot håndbevegelse. Selv om den proksimale radioulnarfugen til slutt smeltet sammen igjen innen 6 måneder etter operasjonen, ble pasientens rotasjonsfunksjon i underarmen forbedret og pasienten kunne utføre de fleste daglige aktiviteter. Disse resultatene tyder på at tidlig stadium kirurgi kan være den beste behandlingen for denne sykdommen.

hvis kirurgi er den optimale behandlingen, må klinikeren vurdere riktig tidspunkt for kirurgi, samt indikasjoner og metoder som skal brukes. Mange studier tyder på at tidlig barndom er den beste tiden for kirurgisk behandling. For eksempel, I En studie Av Murase og kolleger, var alle barn yngre enn 5 år gamle. På Samme Måte rapporterte Fujimoto og kollegaer at den optimale alderen for roterende osteotomi for å behandle medfødt radioulnar synostose var mellom 3 og 6 år fordi union kunne oppnås uten intern fiksering og radiusen kunne være tilstrekkelig ombygd. Hung og kolleger rapporterte konsistente funn ved hjelp av derotasjonell osteotomi, og fant også bedre postoperativ rotasjonsfunksjon hos yngre versus eldre pasienter. Det er begrensninger for disse studiene; men inkludert små utvalgsstørrelser og mangel på langsiktig radiografisk oppfølging. Vår pasient hadde kirurgi ved 8 år, noe som resulterte i vellykket restaurering av underarmsrotasjon, men forhindret ikke re-fusjon. Basert på dette tilfellet foreslår vi at operasjonen skal forsinkes til den proksimale radius epifysen er lukket helt, som vanligvis oppstår rundt 7 år, for å unngå skade på epifysen og bivirkninger på beinforeningen. En annen fordel er at eldre barn lettere kan overholde postoperative treningsregimer for å forbedre funksjonelle resultater.

Klinikere er ikke enige om indikasjoner på kirurgi hos pasienter med proksimal radioulnar synostose. Mens noen klinikere anser kirurgi for å være nødvendig bare når pasientens utvalg av supinasjon er 20° til 35°, hevder andre at kirurgi skal utføres når pasientens daglige liv eller sportslige aktiviteter påvirkes negativt. I de senere år foreslo en gruppe kirurger at kirurgisk behandling skulle angis under 2 omstendigheter:

• (1)

  når underarmen er låst i en posisjon av hyperpronasjon (dvs. pronasjon > 90°).

• (2)

  når det er bilateralt engasjement.

i virkeligheten er det mange faktorer som kan påvirke beslutningen om å forfølge kirurgisk behandling, for eksempel om pasienten har en ensidig eller bilateral misdannelse, er høyre eller venstre dominerende, bruker kniver eller spisepinner, eller spiller eller lærer et musikkinstrument. Indikasjonen for kirurgi kan også avhenge av om skulder-og leddleddene kan kompensere for underarmens rotasjonsfunksjon eller om andre deformiteter er tilstede. Kirurgi bør utføres; derfor, for å lindre smerte og gjenopprette hva underarm rotasjon funksjon er egnet til den enkelte pasientens behov.

generelt foreslår vi at følgende retningslinjer skal brukes til å avgjøre om kirurgi er indikert:

• (1)

  underarmen på dominerende side er låst i 0° til 20° pronasjon eller 60° til 90° supinasjon.

• (2)

  underarmen på dominerende side er låst i 20° til 60° pronasjon eller 20° til 60° supinasjon og dysfunksjonen kan ikke kompenseres av den ipsilaterale skulderen eller håndleddet.

• (3)

  det er bilateral rotasjonsdysfunksjon i underarmen som ikke kan kompenseres av skulderen eller håndleddet og har en signifikant effekt på pasientens livskvalitet.

• (4)

  pasienten har noen av de ovennevnte i kombinasjon med dislokasjon av radialhodet og signifikant smerte.

det finnes ingen gullstandardmetode for behandling av medfødt proksimal radioulnar synostose. Radioulnar rotasjon osteotomi er vanlig, men krever en lang periode med immobilisering av underarmen etter operasjonen og er forbundet med en økt risiko for forsinket union, nerveskade, og iskemisk muskel kontraktur. Hung og kolleger rapporterte om bruk av derotasjonell osteotomi i 34 tilfeller, som alle opplevde betydelig forbedring i rotasjonsfunksjonen uten komplikasjoner. Denne prosedyren er komplisert å utføre; men som begrenser sin utbredt bruk. I tillegg, som radioulnar rotasjon osteotomi, krever utvinning en lang periode med immobilisering av underarmen. Andre har rapportert bruken av vaskularisert fascia-adipose lagtransplantasjon, hvor fusjonsstedet er separert og radialhodet er innpakket med pedicled fascia. Selv om denne behandlingen har blitt rapportert å forbedre rotasjonsfunksjonen i underarmen og redusere hyppigheten av tilbakefall, utviklet noen få tilfeller forbigående posterior interosseøs nerve parese postoperasjon. I tillegg Rapporterte Kanaya og kolleger, som utførte fri vaskularisert fascio-fetttransplantasjon i 7 tilfeller, tilbakefall av synostose i 3 av tilfellene.

i vårt tilfelle separerte vi den ossifiserte proksimale radioulnarforbindelsen, utførte En Kileostotomi og festet radiusens caput til radialis-stammen med 2 Kirschner-ledninger. Vi brukte deretter en lateral vaskularisert fascial patch for å rekonstruere det ringformede ligamentet. Pasientens underarm ble immobilisert i 2 uker etter operasjonen. For å redusere muligheten for re-fusjon, smurt vi beinvoks på radioulnarflatene under operasjonen og administrert indomethacin postoperasjon. Vi forenklet osteotomi for å minimere risikoen for forsinket union, nerveskade og iskemisk muskelkontraktur. Vi valgte en fikseringsmetode som vurderte pasientens veksttrekk og reduserte immobiliseringstiden. Til tross for bruk av vaskularisert fascial patch, benvoks og indometacin for å forhindre tilbakefall; den proksimale radioulnarforbindelsen ble imidlertid smeltet igjen ved 6 måneders oppfølging. Basert på våre funn, foreslår vi følgende retningslinjer for å forbedre postoperative utfall:

• (1)

  Korrigere eventuelle radiale hodeforskyvninger.

• (2)

  Velg en passende fiksering, hvis osteotomi er nødvendig, for å redusere immobiliseringstiden og forhindre forsinket union eller nonunion.

• (3)

  Korrigere så mye av supinasjonsdeformiteten som mulig, og opprettholde underarmen i nøytral stilling (f.eks.

• (4)

  Beskytt ulna og radius epifysen fra skade i tilfeller der operasjonen skjer før den proksimale radius epifysen er stengt.

• (5)

  Reparere bløtvev unormalt rundt den proksimale radioulnar felles å forsterke stabiliteten av benstrukturen.

• (6)

  Informer pasienten og foreldrene før operasjonen om at prognosen kan være utilfredsstillende på grunn av høy tilbakefall.

som konklusjon er medfødt proksimal radioulnar synostose en sjelden genetisk sykdom. Det er ingen konsensus om diagnose eller behandling. Bløtvev abnormiteter som involverer epifysen vanligvis følge benaktig misdannelse, noe som indikerer at en vurdering av både bløtvev og epifysen er nødvendig. Funnene fra vårt tilfelle tyder på at vi bør vurdere medfødt proksimal radioulnar synostose hos pasienter yngre enn 6 år hvis de rapporterer langsiktig underarmsrotasjonsdysfunksjon og ingen tidligere familiehistorie, da tidlig stadium kirurgi kan være til nytte for disse pasientene. De kirurgiske metodene som utføres bør velges i henhold til pasientens individuelle behov, og bør behandle både den benete misdannelsen og mykvevsabnormaliteten med en passende fiksering for å redusere komplikasjoner og maksimere terapeutisk effekt. Vi tror at behandling av medfødt proksimal radioulnar synostose vil fortsette å bli forbedret etter hvert som ortopedisk teknologi fortsetter å utvikle seg.