Diskusjon
Chiari misdannelse er preget av dårligere herniation av lillehjernen mandlene gjennom foramen magnum. De ulike typer Chiari misdannelse, I TIL III, er et kontinuum av posterior fossa hindbrain utvikling. Den generelle konsensus er at den viktigste abnormiteten I Chiari I er underutvikling av oksepitalbenet med et ellers normalt bakre fossa hjernevolum.
Chiari I-misdannelsen er vanligvis medfødt, men kan til tider bli ervervet. Symptomer På Chiari misdannelse oppstår ikke ofte før pasienten er i slutten av trettiårene. Avhengig av graden av cerebellar tonsillar herniation, størrelsen på foramen magnum, og hvilke strukturer som kan komprimeres, kan presentasjonen Av En Chiari misdannelse variere fra ingen symptomer til svært alvorlig. Den kliniske presentasjonen Av Chiari I kan være relatert til direkte kompresjon av hjernestammen eller ryggmargen eller til cerebrospinalvæskeforstyrrelser som hydrocephalus. Hodepine, det hyppigste symptomet, kan være Den eneste manifestasjonen Av Chiari I, eller det kan være helt fraværende. Chiari i hodepine er ofte occipitosuboccipital og kan forverres Med Valsalva manøver / hoste, endring i holdning, eller fysisk anstrengelse. Andre symptomer inkluderer nakkesmerter, balanseproblemer, muskelsvakhet, nummenhet, eller andre unormale følelser i armer eller ben, svimmelhet, synsproblemer, problemer med å svelge, ringing eller summende i ørene, hørselstap, oppkast, søvnløshet, eller depresjon.
insidensen Av Chiari I-misdannelse, med tonsillarherni større enn 5 mm gjennom foramen magnum, er ca. 0,5% til 0,75%. Men hvis man inkluderer tonsillarherni på 2 mm under foramen magnum, er følsomheten for å forutsi symptomatiske pasienter 100% med en spesifisitet på 98,5%. Hvis den laveste omfanget av mandlene er 3 mm, er følsomheten 96% med en spesifisitet på 99,5%. Derfor er borderline Chiari i diagnostisert radiografisk med 3 til 5 mm kaudal nedstigning av cerebellære mandler. Man kan være mer bestemt i diagnosen hvis det er 5 mm eller mer nedstigning, spisse mandler og / eller trengsel ved craniocervical junction. De fleste serier rapporterer en liten kvinnelig overvekt For Chiari I.
syringomyelia, en unormal væskeoppsamling i ryggmargen, forekommer hos ca. 14% til 75% av Pasientene Med Chiari I. Kavitasjon kan forekomme i ryggmargen hos 20% til 40%, og 60% til 90% av symptomatiske pasienter har en assosiert syrinx. Det har vært mange hypoteser om hvorfor et syrinx hulrom utvikler Seg Hos Chiari-pasienter. NOEN har foreslått AT CSF ikke klarer å passere gjennom fjerde ventrikel på grunn av trengsel av bakre fossa. Systolisk pulsering AV CSF blir deretter omdirigert fra den fjerde ventrikkel til den sentrale kanalen i ryggmargen («vann-hammer» effekt) med etableringen av en syrinx og progressiv kavitasjon. En annen teori antyder en ball-ventil obstruksjon på foramen magnum med en trykkforskjell skapt mellom intrakranielt innhold og spinalkanalen under pasient hoste Eller Valsalva manøver. Under hoste eller Valsalva manøver, væske som normalt ville bli tvunget inn i hodet kan rettes inn i ryggmargen gjennom ekstracellulære veier på grunn av obstruksjon på foramen magnum. Det er også rapportert tilfeller av spontan regresjon Av Chiari-assosiert syrinx.
skjelettavvik ses ofte i forbindelse Med Chiari I-misdannelse, inkludert skoliose hos 40% til 60%, basilær invaginering hos 25% til 50% og Klippel-Feil hos 5% til 10%. Den bakre fossa er liten og det kan være en kort clivus.
Chiari II misdannelser har forskyvning av cerebellar vermis og mandler inn i spinalkanalen med kaudal forskyvning av hjernestammen og forlengelse av fjerde ventrikel. Type III misdannelser er sjeldne og er preget av herniation av medulla og cerebellum i en høy cervical meningocele. Chiari II OG III misdannelser er lett gjenkjent tidlig i livet på grunn av deres tilknyttede meningoceles. Chiari i misdannelser er ofte uoppdaget til senere i barndommen eller voksen alder.