Abstrakt
mens inguinal brokk er vanlig i primærhelsetjenesten, er differensialdiagnosen omfattende Og inkluderer smittsomme, inflammatoriske og neoplastiske prosesser. Varicocele er en annen hyppig, generelt godartet tilstand som noen ganger gjenspeiler alvorlige sykdom enheter. Venstre sidede eller bilaterale varicoceles står for det overveldende flertallet av varicoceles fordi venstre gonadevene drenerer inn i venstre nyrevene i motsetning til høyre gonadevene, som drenerer direkte inn i den dårligere vena cava, noe som gjør venstre sidet eller bilateral venøs overbelastning mer sannsynlig. Tilstedeværelse av en uvanlig ensidig høyresidig varicocele garanterer dermed ytterligere radiologisk undersøkelse, spesielt CT abdomen og bekken, for å evaluere for retroperitoneal patologi. Vi beskriver et tilfelle hvor riktig bruk av en rekke avbildningsmodaliteter, inkludert testikkel ultralyd og CT, førte til en viktig diagnose av et stort, godt differensiert liposarkom i høyre retroperitoneum hos en pasient med høyresidig lyskemasse.
1. Innledning
avhengig av kilden, er liposarkom beskrevet som enten den vanligste eller nest vanligste typen bløtvevssarkom (M) hos voksne som består av 24% av ekstremitets M og 45% av retroperitoneale M . Det er mannlig overvekt av tilfeller som spenner fra en liten økning i forekomsten til en todelt forekomst hos menn . I tillegg øker forekomsten av liposarkom med alderen, med de fleste tilfeller som presenterer mellom 50 og 60 år. Etiologien er i de fleste tilfeller uklar, og liposarkom antas ikke å oppstå fra godartede lipomatøse svulster. Et økende antall studier belyser imidlertid cytogenetiske abnormiteter forbundet med de forskjellige subtyper av liposarkomer .
Liposarkomer kan utvikles hvor som helst i kroppen. De vanligste stedene er lår og retroperitoneum. I ekstremiteten kan svulsten presentere seg som en myk, smertefri masse som forstørrer ved et hvilket som helst antall hastigheter som spenner fra sakte over år til raskt over måneder. Retroperitoneal liposarkom presenterer oftest som en asymptomatisk abdominal masse, men sjeldne pasienter vil presentere symptomer forårsaket av effekten av den voksende massen på tilstøtende strukturer (ufullstendig obstruksjon, gastrointestinal blødning og smerte) .
Verdens Helseorganisasjon kategoriserer liposarkom i fem forskjellige histologiske subtyper: godt differensiert, dedifferentiert, myxoid, pleomorphic og blandet type. Ct-og MR-bildefunn kan gi ledetråder om den spesielle histologien til en lesjon som tyder på liposarkom . Histologisk subtype er viktig for å bestemme pasientens prognose .
formålet med denne saksrapporten er å beskrive hvordan hensiktsmessig radiologisk undersøkelse av en pasient som presenterte en mild høyresidig lyskemasse førte til diagnosen av et stort, retroperitonealt godt differensiert liposarkom som strakte seg gjennom høyre lyskekanal.
2. Case Report
En 63 år gammel herre ble funnet av sin primære omsorgslege for å ha en ny høyre inngangskanalimpulsbulge ved presentasjon for et ikke-relatert symptom. Pasienten ble henvist til en generell kirurg, som han rapporterte en års historie med en asymptomatisk lyskemasse og mulige urinendringer. Ved fysisk undersøkelse var magen myk, litt overvektig, nontender og nondistended. Det var mild høyre testikulær ømhet med en høyre inngangskanalimpulsbulge. Venstre testikkel var normal og det var ingen venstre inngangskanal impulsbulge.
Ultralyd bestilt for å evaluere brokkinnhold og utelukke testikkelpatologi viste en mild, ensidig høyresidig varicocele som måler 3 mm (Figur 1). Ellers var eksamen unremarkable: det var ingen fokale lesjoner av enten høyre eller venstre testikkel, og det var ingen bestemt tarmholdig brokk visualisert ved undersøkelse av høyre skrotum.
høyre testikkel doppler ultralyd, tverrgående overlegen visning, som viser høyresidig varicocele med mild dilatasjon (3 mm) av kar i pampiniform plexus. Det var ingen tilsvarende dilatasjon av fartøy i venstre pampiniform plexus.
CT abdomen / bekken med intravenøs kontrast ble utført for å utelukke en masse i høyre retroperitoneum som kunne ha komprimert høyre gonadevene og forårsaket venøs stase. DENNE CT viste en cm overveiende fett tetthet lesjon med små interne fokusområder av bløtvev tetthet i høyre retroperitoneum strekker seg inn i høyre nedre kvadrant langs høyre paracolic gutter og anterior til iliopsoas muskel (Figur 2 og 3). Den retroperitoneale plasseringen og tilstedeværelsen av bløtvevskomponenter gjorde liposarkom mye mer sannsynlig enn et godartet lipom .
CT abdomen OG bekken MED IV kontrast, tverrgående bilde, viser en stor fett lesjon med tilhørende bløtvev komponent (stjerne) i høyre peritoneum anterior til iliopsoas muskel. Det er forskyvning av tarmsløyfer foran og til venstre.
CT abdomen og bekken MED IV kontrast, koronal bilde, viser en stor fett lesjon med tilhørende bløtvev komponent i høyre peritoneum som strekker seg inn i høyre nedre kvadrant langs høyre paracolic rennesteinen måle cm og 18,1 cm i overlegen dårligere retning. Den lipomatøse lesjonen strekker seg inn i inngangskanalen (hvit pilhodet), noe som resulterer i høyresidig inguinal brokk (hvit pil). Det er et område med dårlig definert bløtvevskomponent (stjernemerket). Tarmsløyfer er forskjøvet til venstre.
den hvite pilen På Figur 3 fremhever det høyre sidede inguinal brokkinnholdet, som har samme homogene hypointensitet som den store fettlesjonen i retroperitoneum. Liposarkom hadde trolig utvidet gjennom inguinal ringene resulterer i indirekte lyskebrokk verdsatt på fysisk eksamen. Indikert av den hvite pilspiss I Figur 3, en del av høyre gonadevene kurs gjennom den dype inguinal ring hvor det var sannsynlig komprimert av liposarkom, forårsaker pasientens høyresidig varicocele. Det er også en nonlipomatous nodular fokus på mellomliggende signal tetthet sett spilte i Figur 2 og 3 i samsvar med bløtvev elementer. I tillegg utøvde retroperitoneal tumor masseeffekt med venstre forskyvning av blære og anterolateral forskyvning av tarm.
pasientens metastatiske opparbeidelse (bryst CT MED IV kontrast) var negativ og han gjennomgikk tumorreseksjon. Kirurgisk undersøkelse viste en åpenbar stor, palpabel, lobulert masse innkapslet i vanlig fettvev i høyre retroperitoneum. Massen ble fjernet med brede marginer. Frossen del av cm-prøven viste fettvev med spredt kronisk betennelse og sjeldne histiocytter, selv om lavverdig liposarkom ikke ble utelukket. Pasientens postoperative kurs var unremarkable og han ble tømt fra sykehuset på postoperativ dag 7.
Patologi bekreftet diagnosen godt differensiert liposarkom(Figur 4). Svulsten var histologisk grad 1 med en mitotisk hastighet på 1/20 høy effektfelt i de fleste cellulære områder. Ingen nekrose eller lymfovaskulær invasjon ble identifisert. De superomediale, laterale og inferomediale marginene var positive på mikroskopi. Det patologiske stadiet var T2bNxM0 og klinisk stadium 1 b, som er basert på en dyp tumor av størrelse større enn 5 cm. Immunhistokjemiske flekker utført på formalin fast og parafin innebygd vev viste at de svært atypiske cellene i området med godt differensiert liposarkom, inflammatorisk type, var negative for lymfoid markør CD45. Cytogenetiske studier ble forsøkt, men cellene fra tumorprøven spredte seg ikke i kultur.
(a)
(b)
(a)
(b)
Fotomikrograf av patologi av lipomatøs retroperitoneal masse. Mikroskopisk patologi. Dette er en sammensatt fotomikrograf som viser representative funn fra det første kirurgiske prøven i dette tilfellet. (A) lavt effekt representativt felt av pasientens kirurgiske prøven som viser adipocytter, sklerose, og betennelse(hematoksylin og eosin farget seksjon, 40x forstørrelse). (B) Lipoblaster er indikert av den svarte pilen, og mens det er et vanlig trekk ved liposarkomer, er det ikke nødvendig for diagnose av liposarkom (hematoksylin og eosin-farget seksjon, 400x forstørrelse).
på grunn av positive mikroskopiske marginer fortsatte pasienten til reseksjon av restsykdom, inkludert høyre orkiektomi, omental klaff og appendektomi på et eksternt, regionalt sarkomsenter seks måneder etter den første operasjonen. En mikroskopisk positiv margin vedvarte. Pasienten gjennomgikk ikke stråling eller kjemoterapi som en del av behandlingen.
nå to og et halvt år etter hans første diagnose, fortsetter denne mannen å bli overvåket for lokal og fjern gjentakelse av sykdom med halvårlige abdominal / bekken CTs og årlige brystet X-stråler.
3. Diskusjon
Pasienter blir ofte sett av fastleger og generelle kirurger for evaluering av en lyskemasse. Lyskebrokk er en vanlig årsak til en bule i lysken og differensialdiagnose for brokk sac innholdet strekker seg utover fett og tarm, inkludert intraperitoneal blødning fra sprukket abdominal aortaaneurisme eller miltruptur, metastatisk innskudd, abdominal tuberkulose, ascites, blindtarmbetennelse, appendicular abscess, endometriose, og selv livmor i pseudohermafroditt . Mens en rekke avbildningsmodaliteter er tilgjengelige, er ultralyd førstevalget i evalueringen av en lyskemasse på grunn av kostnad, sikkerhet, tilgjengelighet og høy følsomhet og spesifisitet.
denne pasientens lyskemasse ble først evaluert ved testikulær ultralyd, som ikke viste noen testikulære lesjoner eller bestemte tarmholdige brokk. Det var imidlertid en mild ensidig høyresidig varicocele. Unilaterale høyresidige varicoceler utgjør bare 7% av alle varicoceler. Varicoceles er oftest ensidige venstre sidede (68%) eller bilaterale (25%) på grunn av forskjellen i venøs drenering av høyre og venstre testikler . Spesielt drenerer den venstre gonadale venen først inn i venstre nyrevein, mens den høyre gonadale venen drenerer direkte inn i den dårligere vena cava. Derfor er ensidig venstre sidet varicocele ikke bekymringsfull fordi det mest sannsynlig skyldes overbelastning på grunn av drenering i et høyere motstandsbeholder. Ensidig høyresidig varicocele kan også indikere en godartet prosess som inkompetente høyre gonadalveinventiler eller uregelmessig innføring av høyre gonadalvein i høyre nyrevein, men kan føre til en retroperitoneal neoplastisk prosess som resulterer i venøs kompresjon . Imaging AV CT mage / bekken anbefales å utelukke en retroperitoneal masse fordi det gir mulighet for bløtvev oppløsning og godt definerer anatomisk plassering av bløtvev svulster i forhold til gonadal årer. I TILLEGG til å være billigere og mer tilgjengelig ENN MR, ER CT mindre følsom for bevegelsesartefakt.
pasienten vi beskriver hensiktsmessig gjennomgikk CT mage / bekken for å utelukke riktig retroperitoneal patologi og ble funnet å ha en stor høyre retroperitoneal lipomatøs masse, mest sannsynlig liposarkom, som utvidet seg inn i pungen og kunne utgjøre både fysisk undersøkelse av høyre inguinal brokk og ensidig høyresidig varicocele. Patologi bekreftet til slutt diagnosen godt differensiert liposarkom. I ettertid ble liposarkom ikke påvist i pungen ved den første ultralyden da massen var fett og ikke skiller seg fra normalt fettvev. Det var også sannsynlig ikke-mobilt, noe som ville gjøre det vanskelig å oppdage på valsalva i motsetning til mobil, fettholdig inguinal brokk.
godt differensiert liposarkom står for omtrent 50% av liposarkomer, med det vanligste stedet som nedre ekstremitet (50%) etterfulgt av retroperitoneum (20%) . Histologisk er godt differensiert liposarkom svært lik normalt fettvev og består hovedsakelig av modne adipocytter . Imidlertid kan disse adipocytene variere betydelig i størrelse og ha nukleær atypi. Lipoblaster kan være en funksjon av godt differensiert liposarkom, men er ikke nødvendig for diagnose. Godt differensiert liposarkom er underkategorisert til lipomlignende, skleroserende, inflammatorisk eller spindelcelle, avhengig av tilleggsfunksjoner som er tilstede eller fraværende. Betraktet som en lavere grad av tumor enn dedifferentiert, myxoid, rundcelle og pleomorfe typer liposarkom, har godt differensiert liposarkom en høy grad av lokal tilbakefall, men har ikke metastatisk potensial .
PÅ CT og MR vises godt differensiert liposarkom som en overveiende fettmykvevsmasse med ikke-lipomatøse komponenter . Disse nonlipomatous funksjonene inkluderer septa (ofte >2 mm) og/eller små (<2 cm) foci av nodulært eller globulært nonadipose vev. I tillegg kan kalkninger være tilstede i lesjonen. Stor størrelse og ikke-lipomatøse elementer som tykk septa skiller godt differensiert liposarkom fra lipom PÅ CT og MR . Gadolinium kontrastforbedring kan også bidra til å avklare om en lesjon er lipom eller liposarkom: flertallet av lipomer viser ingen kontrastforbedring, mens flertallet av liposarkomer viser moderat til markert forbedring av septa . På ultralyd vises liposarkom som en veldefinert, multilobulert mykvevsmasse. Hyperechoic foci som tyder på fett kan tyde på at massen er lipomatøs i naturen, men ultralyd er en dårlig teknikk for å skille liposarkom fra lipom . Pasientens avbildningsfunn er i samsvar med godt differensiert liposarkom, en stor lipomatøs masse med ikke-lipomatøse komponenter, inkludert septa og nodulær/kulefokus.
den store størrelsen på det ikke-lipomatøse vevsfoci foreslo dedifferentiert liposarkom. Fordi dedifferentiert liposarkom oppstår innenfor rammen av godt differensiert liposarkom, er de fleste av de radiologiske egenskapene de samme. Imidlertid kan knuter av ikke-lipomatøst vev > 2 cm i størrelse indikere at lesjonen er dedifferentiert liposarkom, selv om denne diagnosen må bekreftes histologisk . MR er bedre egnet ENN CT for å evaluere disse nonadipose komponentene på grunn av sin evne til bedre å diskriminere mellom myke vev. Dedifferentiert liposarkom har lav til middels signalintensitet på T1-vektet MR og høyere signalintensitet på T2-vektet MR-avbildning .
Hint om histologisk subtype av liposarkom er spesielt kritisk gitt at det er den viktigste prognostiske faktoren. Resultatene varierer mye avhengig av liposarkom subtype: godt differensiert liposarkom har den beste prognosen med fem års overlevelse på 90% eller høyere, mens pleomorphic liposarkom har fem års overlevelse rapportert å være så lav som 30% . Pasienter med liposarkom i ekstremitetene har forbedret overlevelse sammenlignet med pasienter med retroperitoneal liposarkom . Risiko for tilbakefall avhenger også av tumorhistologi og lokalisasjon. Retroperitoneal godt differensiert liposarkom har en gjentakelsesrate på over 90% versus 43% for en ekstremitetslesjon . Dedifferentiert liposarkom i retroperitoneum har en nesten 100% tilbakevendende hastighet. Bidra til den høye tilbakefall av svulster i retroperitoneum er vanskeligheten i å oppnå negative kirurgiske marginer.
Fullstendig reseksjon av svulsten med brede marginer er den primære behandlingen av liposarkom . I ekstremiteter er målet å aksessere svulsten og en mansjett av normalt vev. For retroperitoneal liposarkom kan oppnå en negativ margin kreve en bloc reseksjon av involverte organer som nyrene . Bruk av kjemoterapi eller strålebehandling ved behandling av liposarkom er avhengig av tumorgrad og plassering . For retroperitoneal liposarkom har bruk av strålebehandling for å forbedre lokal kontroll ofte ikke vist noen overlevelsesgevinst. Imidlertid har strålebehandling vist seg å gi fordel for ekstremitet liposarkom av stor størrelse eller høy histologisk karakter. Adjuvant kjemoterapi har vist seg å ha en overlevelsesfordel ved myksoid og pleomorfisk liposarkom, da disse er høygradige svulster med høyt metastatisk potensial .
differensialdiagnosen av lipomatøse svulster inkluderer lipom, de fem typer liposarkom, hibernom og lipoblastom . PÅ CT ELLER MR vises myxoid liposarkom som en veldefinert, multilobulert, stor intramuskulær lesjon med et karakteristisk lacy / lineært fettmønster. I tillegg kan myxoid liposarkom demonstrere høyt signal På T2-vektet MR som ligner en cyste . Pleomorphic liposarkom er ikke overveiende lipomatøs. I stedet ser det ut som uspesifikt bløtvev med fokus på fett, nekrose og / eller blødning. Denne variasjonen av vevselementer fører til et heterogent utseende PÅ CT og MR. Blandet type liposarkom har et svært variabelt utseende på avbildning, da det demonstrerer trekk ved de fire andre typer liposarkom og dets avbildningsfunn vil avhenge av svulstens spesielle histologiske sammensetning. Hibernoma er en merkelig svulst av brunt fett som forekommer oftest i lår av voksne og er kurert med fullstendig excision . Lipoblastom er en godartet svulst som utvikler seg fra umodne adipocytter hos små barn .
oppsummert rapporterer vi et tilfelle av et stort, godt differensiert liposarkom i høyre retroperitoneum som ble diagnostisert som følge av grundig oppfølging av tilfeldig høyresidig inguinal brokk, inkludert bildebehandlingsstudier. Brokk ble identifisert av pasientens primære omsorg lege under evaluering for en annen klage. Denne saken viser (1) viktigheten av grundig fysisk undersøkelse og (2) behovet for å unngå for tidlig lukning ved diagnose av lyskemasser. Ikke alle lyskemasser er enkle brokk, og brokk tilfeller har potensial til å reflektere fjerne sykdomsprosesser. Sjeldenhet av en høyresidig varicocele gjenspeiler det faktum at høyre gonadevene drenerer direkte inn i den dårligere vena cava og er derfor mye mindre sannsynlig å manifestere venøs overbelastning i fravær av venstre sidet overbelastning. Ensidig høyresidig varicocele garanterer CT-oppfølging for å utelukke retroperitoneal patologi som forårsaker kompresjon av høyre gonadalvein. I DETTE tilfellet ga CT også verdifull innsikt i histologien til den oppdagede retroperitoneal lesjonen.
Avsløring
Ingen del av manuskriptet, inkludert bilder, inneholder pasientidentifiserbar informasjon.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.
Forfatterbidrag
Sophia K. McKinley utarbeidet papir inkludert litteratur gjennomgang, skriving, og redigering. Nicolas Abreu utarbeidet manuskript inkludert litteratur gjennomgang, skriving og redigering. Eva Patalas utarbeidet manuskript inkludert redigering. Arthur Chang utarbeidet manuskript inkludert redigering.
Bekreftelser
forfatterne vil gjerne anerkjenne Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr. Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth og Dr. David Elvin for deres støtte.