Venstre temporal cerebral syfilitisk gumma: Kasusrapport Og litteraturgjennomgang / Revista M ④ica del Hospital General De Mé

Innledning

Syfilis Er en av de mange typer seksuelt overførbare sykdommer. Det er en systemisk smittsom sykdom forårsaket av en spirochaete, Treponema pallidum. Det kan påvirke de fleste organer. Den vanligste formen for overføring er gjennom seksuelle relasjoner, men i noen tilfeller oppstår vertikal overføring, fra mor til foster.1

I 2008 rapporterte Verdens Helseorganisasjon (WHO) en forekomst på 10.6 millioner og en prevalens på 36,4 millioner, med mer enn 90% av tilfellene som forekommer i utviklingsland. I Amerika anslås en forekomst på 2,8 millioner og prevalens på 6,7 millioner, og det anses derfor å være et folkehelseproblem.2

det er et sjeldent hjernefunn observert under tertiær syfilis som noen ganger kan simulere forskjellige neoplastiske hjernelesjoner, forvirrende diagnose og behandling.

i denne artikkelen presenterer vi saken om en 50 år gammel pasient, og vi gir en litteraturvurdering.

Kasusrapport

en 50 år gammel kvinnelig pasient med en anamnese med kontrollert systemisk arteriell hypertensjon og dårlig kosthold, uten tidligere seksuell risikoadferd. Hun deltok på våre kontorer på grunn av endringer i språk, blandet afasi og moderat holocranial hodepine, uten dempende eller forverrende faktorer, ingen overvekt på et bestemt tidspunkt på dagen, og avtagende spontant. Hun refererte en episode av anfall uten å spesifisere egenskapene, men de var tilsynelatende tonisk-kloniske. Neurologisk undersøkelse viste blandet avasi som gikk ned med administrering av steroider. Ingen visuelle endringer ble funnet under utvidet fundus-undersøkelse, elektronisk synsfelt eller konfrontasjonsundersøkelse, og resten av kranialnervene var normale. Det komplette blodtallet viste ET WBC-tall på 13 300 celler / mm3: segmentert: 75%, lymfocytter: 17%, monocytter: 5%, eosinofiler: 0,5%. Magnetisk resonansavbildning (MRI) i hjernen viste en tumorlesjon som målte 19mm×17mm×15mm i venstre parietallapp med et ringlignende, popcornlignende kontrastmediumforbedringsmønster, kortikale, vanlige grenser og hypointense områder inne i lesjonen (Fig . 1). På grunn av mistanke om tumorlesjon ble hun behandlet med steroider og opplevde klinisk bedring. FLAIR-sekvensen viste perilesional ødem som strekker seg mot venstre temporal lobe. Diffusjonsvektet avbildning viste områder med nekrose og blødning, simulerte en lesjon med en sannsynlig neoplastisk prosess med ondartede egenskaper, kompatibel med høyverdig astrocytom, men spektroskopi viste høye nivåer av laktat og lipider (Fig. 2). Ifølge protokollen gjennomgikk pasienten stereotaktisk styrt total reseksjon av tumorlesjonen (Fig. 3). Da den befant seg i et veltalende område, forblir pasienten bevisst i den intraoperative perioden for å sikre integriteten til hennes språkfunksjon. Hele lesjonen ble resected; det var hvitt med definerte grenser og implantert i dura mater, hvorfra det ble fjernet. Det var betydelig gliose og kar ved siden av tumorlesjonen. En intraoperativ histopatologisk studie rapporterte områder med nekrose og gliose, rikelig kronisk og akutt inflammatorisk infiltrat og tallrike plasmaceller; ingen spiroketer ble observert direkte. Gitt mistanke om nevrosyphilis og den endelige studien ved anatomisk patologi ble Det utført En Warthin-Starry stain immunhistokjemisk analyse, og resultatet var positivt, detekterte spirochaetene (Fig. 4). Studieprotokollen ble fullført med serum RPR: 32 dil, serum VDRL: 32 DIL, FTA-ABS: 3+. Resten av laboratorietester (leverprofil, koagulasjonsprofil, glukose, urea, kreatinin og urintest) og serologiske tester (HIV, Brucella, Salmonella og hepatitt B) var normale. Hun ble startet på antibiotikabehandling med 2.400.000 enheter im benzathin penicillin i 5 uker, lave doser steroider og styring av næringsstøtte; hun ble tømt fra sykehuset 7 dager etter den kirurgiske prosedyren. På hennes en-måneders oppfølgingsavtale var det ingen språkendringer og forventet ledelse ble opprettholdt. Etter 6 måneder presenterte pasienten en ny språkforstyrrelse, som artikulerte ord, men ikke kunne følge ordre. MR avslørte en ny venstre temporal tumorlesjon kompatibel med sensorisk avasi (Fig. 5). Det var ingen andre abnormiteter under undersøkelsen. Serum RPR viste 16 dil; ingen kontroll serum treponemal tester ble utført. Det var ingen andre blodbiometriske endringer. På grunn av nye kliniske bevis og bildeteknikker som bekrefter nevrosyphilis tilbakefall, ble behandlingen gjenopptatt med 4 millioner enheter av penicillin g natrium iv HVER 4. time, som ble forlenget i 4 uker på grunn av en merkbar reduksjon i lesjonen funnet på kontroll-MRI. For å forhindre Jarisch–Herxheimer-reaksjon ble deksametason administrert hver 8. time, først ved 4 mg og deretter ved redusert dose. Når behandlingen var fullført, viste syfilis serologiske tester en reduksjon i titre (RPR: 4dl og vdrl: 6dl); CSF studie normal. Seks måneder etter det andre behandlingsregimet viste pasienten ingen avvik, med flytende språk og ingen tegn på tilbakevendende tumorlesjoner.

Diskusjon

Neurosyphilis er en tilstand i sentralnervesystemet (CNS) forårsaket Av T. pallidum. Det inkluderer tilfeller med kliniske manifestasjoner (symptomatisk nevrosyphilis) og de tilfellene der ingen symptomer oppstår (asymptomatisk nevrosyphilis). Den presenterer bare i tertiær fase(tabes dorsalis og progressiv generell lammelse).

de første beskrivelsene av sykdommen dateres tilbake til slutten av det 15.århundre.3 den primære mekanismen Ved hvilken t. pallidum spres er gjennom seksuelle forhold. Ikke-seksuell, direkte og indirekte overføring er mulig gjennom primære eller sekundære lesjoner. Andre mindre vanlige overføringsruter er gjennom transfusjoner, biter eller kutt, og gjennom transplacental rute.

når t. pallidum kommer inn i kroppen ved en av infeksjonsformene, og etter en 10-90 dagers inkubasjonsperiode utvikles primær syfilis, kalt primær chancre, som består av en rødaktig sårdannelse med indurerte grenser og adenopatier i de regionale lymfeknuter. Bakteriemi kan forekomme, som ofte er subklinisk eller har uspesifikke symptomer.4

første fase avsluttes etter 6-12 uker når Treponema sprer seg inn i blodet, forårsaker lymfadenopati og generalisert eksantem. Denne andre fasen løses spontant etter fire uker.5 Deretter invaderer t. pallidum CNS hos opptil 70% av ubehandlede pasienter. Etterpå er det en latent periode kalt latent syfilis. Denne perioden er delt inn I To faser Av International Classification Of Diseases: tidlig latent syfilis (under to års varighet) og sen latent syfilis (større enn to års varighet).4 etter denne fasen kan den gå tilbake til den andre fasen, eller fortsette sin progresjon til tredje fase, som påvirker kardiovaskulærsystemet og CNS.

Klinisk er det ulike former for klinisk presentasjon, inkludert tabes dorsalis, samt andre nevrologiske sykdommer (vaskulær eller meningeal syfilis).4 de ulike presentasjonsformer er presentert I Tabell 1.

opptil 40% av pasientene med asymptomatisk nevrosyphilis presentere endringer I CSF (cerebrospinalvæske), inkludert pleocytose og økte CSF-proteinnivåer. DET har en tendens til å forsvinne spontant, selv OM csf-abnormiteter vedvarer.6,7

Meningeal neurosyphilis er den tidligste, under 1 år, og er vanligvis forbundet med hudlesjoner. Det kan presentere med intrakranial hypertensjon, på grunn av hydrocephalus eller fokale tegn på grunn av akutt meningitt i toppunktet(parese ,lammelse, anfall, etc.). Den siste presentasjonen med akutt basilær meningitt påvirker spesielt kranialnervene VII OG VIII, etterfulgt AV II OG III.8,9

Meningovaskulær neurosyphilis er den vanligste form for presentasjon, som kan oppstå etter opptil 12 års infeksjon. Den har en prodromal periode som varer uker eller måneder, med hodepine, svimmelhet, personlighetsendringer og søvnløshet. Deretter oppstår vaskulære symptomer, som ligner på andre cerebrovaskulære forhold, bortsett fra at det påvirker pasienter under 50 år. Regionen som er mest berørt er mca (middle cerebral arterie).6-9

i denne tilstanden pleide progressiv generell lammelse å være hovedårsaken til opptak til psykiatriske institusjoner, men dette er nå uvanlig. Det oppstår 15-20 år etter infeksjon. Det er snikende i naturen som vanligvis starter med ikke-spesifikke psykiatriske symptomer, irritabilitet, konsentrasjonsvansker, emosjonell endring og delirious ideer. De siste fasene inkluderer demens, tremor, dysartri, anfall, parese og endring i sphincter kontroll.7,9

Tabes dorsalis er den mest forsinkede form for presentasjon, som oppstår 18-25 år etter den første infeksjonen. Det er kliniske manifestasjoner av episoder med skytesmerter i nedre lemmer, magesmerter, parestesi, hypoestesi og endringer i senreflekser. Ataksi og urininkontinens kan også forekomme. Det er fravær av pleocytose I CSF og negativ VDRL (venereal disease research laboratory) serologi.6-9

CNS gumma danner en granulomatøs knute. Det kan presentere på ethvert stadium (vanligvis stadium III) og vises i noen del av kroppen. I CNS dannes gummas fra pia mater; makroskopisk observeres de som myke, veldefinerte lesjoner av varierende størrelse. Mikroskopisk ser de ut som et ikke-spesifikt, kronisk inflammatorisk infiltrat bestående av lymfocytter og plasmaceller. T. pallidum kan observeres ved bruk av immunfluorescens eller sølvfarging. Manifestasjonene som presenteres vil avhenge av størrelsen og plasseringen av lesjonen (medullær eller hjerne).7,9

okulær syfilis kan også forekomme, manifestert med uveitt, keratitt eller chorioretinitt. Argyll Robertson elev eller anisocoria ofte til stede. Luetisk optisk neuritt er assosiert med meningitt, og peripapillær atrofi oppstår som et resultat. Syfilitisk amyotrofi er en hypertrofisk pachymeningitt som ofte presenterer i (cervical) medulla. Den presenterer med ekstrinsisk kompresjon, radikulær involvering, atrofi av øvre ekstremiteter, pyramidalt syndrom og bakre lednings involvering. Den andre formen er involvering AV kranial nerve VIII, på grunn av basilær meningitt, som gir skade på cochlear og vestibulær, tidligere en hyppig årsak Til Méniè sykdom.5,7-9

de ulike former for klinisk presentasjon er oppført I Tabell 1. De er delt inn i tidlige former, som inkluderer meningeal og vaskulær involvering, og sen former, som inkluderer hjerneparenchyma involvering(progressiv generell lammelse og tabes dorsalis). Tiden til utbruddet av disse kliniske former avhenger av tidspunktet for primær infeksjon. Sykdommen kan forekomme i mange kliniske former, manifestere komplisert, og de sene presentasjonene kan forekomme tidligere, eller oppstå samtidig. Disse presentasjonene forklares av økning I HIV-pasienter (humant immunsviktvirus) og på grunn av utilstrekkelig bruk av antibiotika profylaktisk og i behandling.6-10

Diagnose er laget i henhold til kliniske manifestasjoner, ledsaget av unormale biokjemiske funn og CSF serologiske tester. CT-skanning OG MR er bare nyttige for å diagnostisere tilfeller av gumma eller meningovaskulære former.11,12

Studier AV CSF i celletall viser mild lymfocytisk pleocytose (5–100celler/felt) unntatt i meningitt, der det kan være høyere, og i tabes dorsalis, der det pleier å være normalt i de fleste tilfeller. Glycorrhachia er normalt, unntatt i meningitt hvor det er redusert. Proteinnivåene økes moderat (45-200mg / dl) i alle former unntatt i tabes dorsalis, der de ofte er normale. Videre kan det være oligoklonale bånd og immunglobuliner (ig) med økte ig / albuminforhold.12,13

den serologiske testen som bekrefter sykdommen, fortsetter å være kanintestikulær inokulering, i stand til å oppdage Opptil 10 Treponema per inokulat, men dette utføres ikke i daglig praksis. Den viktigste diagnostiske metoden fortsetter å være antistoffdeteksjonstester i blod og CSF. Det finnes to typer: reagintester, som ikke er spesifikke, viser tilstedeværelsen av anti-lipidantistoffer; mens spesifikke treponemale tester oppdager antistoffer mot Treponema. Rapid plasma reagin (rpr) og VDRL tester brukes oftest, og mindre ofte tetrahydropteric syre (THPA) nivåer og fluorescerende treponemal antistoff (FTA) deteksjon test eller fluorescerende treponemal antistoff absorpsjon (Fta-Abs) test.14,15

I tidlig syfilis ER FTA den første testen som er positiv; i sekundære former viser alle testene sterk positivitet. I latente og tertiære former er 70% av reagin-testene positive og 80-100% av treponemal-testene er positive, spesielt FTA-Abs.11-13

således utelukker en negativ FTA-test diagnosen nevrosyphilis, og positiv FTA krever lumbalpunksjon for å utelukke T. pallidum cns-involvering. Det kan være falske positiver i fortynninger mindre enn 1/8 og i sykdommer der det er endringer i immunglobulin serumnivåer, som revmatoid artritt, hemolytisk anemi eller levercirrhose, og i svangerskapet.11

i CSF er vdrl-testen svært spesifikk for diagnosen neurosyphilis, med en verdi nær 100%, men den har en svært lav følsomhet. Dette gjør det til en test av valg for diagnose av nevrosyphilis, men på grunn av sin lave følsomhet utelukker et negativt resultat ikke sykdommen. FTA-Abs I CSF er mye mer følsom ENN VDRL, men det er mange falske positiver på grunn av overføring av antistoffer gjennom blod-hjernebarrieren; THPA ble opprettet for å forhindre dette. Denne analysen oppdager intratekal produksjon Av Treponema. Et resultat av 70-500 antyder sannsynlig aktiv neurosyphilis og en figur større enn 500 er en bekreftet diagnose. Flere mer nøyaktige diagnostiske metoder blir opprettet, for eksempel polymerasekjedereaksjon (PCR).11,13,14

på grunn av varierende manifestasjoner og resultater i serologiske studier, er det to kriterier for å diagnostisere sykdommen. For definert nevrosyphilis: positive treponemal tester i blod, positiv VDRL I CSF. For sannsynlig nevrosyphilis: positive treponemale tester i blod og I CSF, tilstedeværelse i CSF >5 leukocytter/mm3 eller >45 mg/dl proteiner.12,13

Imaging teknikker som CT-skanning og mr i hjernen er svært nyttige i diagnosen av denne patologiske tilstanden. I gummatøs nevrosyphilis, entall eller flere nodulære lesjoner tilstede rundt hjernehinnene, som er forbundet med nærliggende ødem. PÅ MR viser T1 – og T2-vektede sekvenser henholdsvis hypointense og hyperintense bilder, med ringlignende forsterkning, heterogene egenskaper og definerte grenser. I de fleste tilfeller finnes de kortikalt og nær hjernehinnene, som nevnt ovenfor. Spektroskopi er ganske nyttig som det guider oss til å utelukke tumorprosesser fra smittsomme prosesser; i nevrosyphilis, laktat og lipider er forhøyet. Differensiell diagnose må vurdere forhold som lymfom, toxoplasmose, tuberkulose, metastase, meningiom eller glioblastom.16-19

studien av anatomisk patologi vil vise en granulomatøs prosess som kan ledsages av rikelig plasmaceller, lymfocytter, epitelioide celler og fibroblaster, med sentral gummatøs nekrose, eosinofiler og spirochaeter.18,19

det anbefales alltid å starte behandling hos pasienter med bekreftet nevrosyphilis eller de som har en sannsynlighet for å presentere tilstanden. Hensikten med behandlingen er å oppnå tilstrekkelige treponemale nivåer for derved å eliminere denne sykdommen fra pasienten. Presentasjonsformen, dosen og varigheten av behandlingen kan variere hos pasienter med immundefekter, og enda mer HOS HIV-pasienter.13 HIV-pasienter er mer sannsynlig å presentere de tidlige formene, for eksempel akutt syfilittisk meningitt og meningovaskulær syfilis.16

behandling av valg hos pasienter med symptomatisk neurosyphilis OG HIV-infeksjon er krystallinsk penicillin G i en dose på 12-24 millioner enheter daglig i minst 14 dager. Noen forfattere anbefaler å fullføre behandling med intramuskulær benzathin benzylpenicillin. Jarisch–Herxheimer reaksjon, en akutt systemisk manifestasjon som oppstår i de første timene, og som er mer vanlig i de tidlige stadier av syfilis, kan oppstå under behandling. Det må være en oppløsning av abnormiteter I CSF, WBC-teller og proteinnivå; dette er den beste metoden for å bestemme behandlingseffekten, og disse bestemmelsene skal utføres ved slutten av behandlingen og hver 6. måned i de følgende 2-3 årene. Normal WBC-telling vil bli oppnådd innen ett år, og proteinnivåene vil gå tilbake til normal innen 2 år. CSF-VDRL bør samtidig forsvinne sammen med serologiske fortynninger.15,16,19

Konklusjoner

takket være den utbredte bruken av penicillin er gummatøs neurosyphilis for tiden svært sjelden. Derfor er dets kliniske presentasjon og bildebehandlingsteknikker forvirret med andre forhold, som neoproliferative lidelser og neoplasmer. Vår kasusrapport understreker at cerebral syfilittisk gumma må gjenkjennes hos ikke-immunkompromitterte eller IKKE-HIV-pasienter med reaktiv syfilis serologi, men normale vdrl treponemal tester (THPA Og FTA-Abs) og WBC teller I CSF. Vi var i stand til å bruke bildebehandlingsteknikker SOM MR og spesielt spektroskopi-sekvens for å skille neoplastiske lesjoner fra smittsomme lesjoner, og hjelpe oss med å behandle tilstanden riktig og hensiktsmessig. Penicillin er førstelinjens antibiotika, med gode kliniske, serologiske og avbildningsresultater, og penicillinderivater kan brukes i tilfelle allergiske reaksjoner.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.