congenitale Chylothorax
ophopingen van chyle in de pleurale ruimte kunnen aangeboren of verworven zijn. Congenitale chylothorax komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (2: 1), en het komt vaker voor aan de rechterkant. Chernick and Reed (1970) zei dat 53% van de gevallen aan de rechterkant, 35% aan de linkerkant en 12% bilateraal waren. In sommige classificaties kan deze aandoening primair hydrothorax worden genoemd.Congenitale chylothorax is waarschijnlijk een deel van het spectrum van anomalieën dat het gevolg is van intra-uteriene obstructie van de thoracale buis (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Het kan alleen of in combinatie met andere lymfatische anomalieën optreden als onderdeel van de halsader lymfatische obstructie sequentie. Zuigelingen kunnen cystische hygroma misvormingen of ernstige Singelband van de nek, het residu van een foetale cystische hygroma dat is verdwenen. Vermoedelijk, lymfe flow obstructie resulteert in de ontwikkeling van fistels tussen de thoracale kanaal en de pleurale ruimte of in breuk van de thoracale kanaal. Dutheil et al (1998) beschreven een kind met gegeneraliseerde lymfangiomatose met huidlymfangiomen en congenitale chylothorax. Njolstad en collega ‘ s (1998) beschreven verschillende broers en zussen met congenitale pulmonale lymfangiectasia en niet-immune hydrops met congenitale distale lymfoedeem. Chylothorax is beschreven als een complicatie van het syndroom van Down, waarbij er vermoedelijk een significante maldevelopment van het lymfestelsel is (Yamamoto et al, 1996). Andere patiënten kunnen het syndroom van Turner of Noonan hebben.Congenitale chylothorax wordt vaak in utero gediagnosticeerd met behulp van echografie (Devine and Malone, 2000). Als het probleem zich vroeg voordoet en ernstig genoeg is, kan de foetus aanzienlijke pulmonale hypoplasie hebben, en na de geboorte kan het kind ernstige ademnood hebben. Als de chylothorax groot genoeg of bilateraal is, kan de intrathoracale druk voldoende verhoogd zijn om slokdarmdisfunctie met polyhydramnios te veroorzaken, en kan de compressie van de centrale aderen ook voldoende zijn om ascites of algemene hydrops te veroorzaken, in welk geval het klinische beeld zeer verwarrend kan zijn. In sommige gevallen kan de chylothorax verdwijnen voor de geboorte, maar dit is onwaarschijnlijk als er hydrops aanwezig is. Sommige foetussen zijn behandeld door het plaatsen van een drainagebuis uit de pleurale holte in het vruchtwater, een pleuroamniotische shunt (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Als het probleem net voor de geboorte aanwezig is, is het beter om de effusie na de bevalling af te voeren, omdat drainage hypovolemie kan veroorzaken, waardoor verdere behandeling nodig is. Anderen hebben ex utero behandeling beschreven met intacte placentale circulatie, door katheter aspiratie van de effusies vóór het vastklemmen van de Koord en tracheale intubatie voor mechanische ventilatie (Prontera et al, 2002).
bilaterale chylothoraces dienen te worden overwogen bij de differentiële diagnose voor elke zuigeling die niet kan worden beademd in de verloskamer. Een nood thoracentese kan nodig zijn en levensreddend. In minder ernstige gevallen is thoracentese nog steeds nodig voor een definitieve diagnose. Chyle kan worden onderscheiden van een transudaat door zijn hoge eiwit-en lipidengehalte; het kan worden onderscheiden van een exsudaat door zijn hoge lipidengehalte, het karakteristieke overwicht van lymfocyten, en zijn licht alkalische pH (tabel 51-1). Differentiële telling van de witte cellen onthult meer dan 80% lymfocyten. Men moet niet vergeten dat de lipidenkenmerken afhangen van het feit dat het kind met een formule is gevoerd. Voor het voeden kan het vrij moeilijk zijn om chylothorax van hydrothorax te onderscheiden (Eddleman et al, 1991).
voor de behandeling van chylothorax kan herhaalde thoracenteses of zelfs thoracostomiebuis drainage nodig zijn om respiratoir falen te voorkomen (Brodman, 1975). De arts dient ervoor te zorgen dat de plasma-eiwitten die verloren gaan in de pleurale vloeistof worden vervangen. Zodra de drainage wordt bereikt, worden deze zuigelingen geplaatst op formules die middellange-keten triglyceriden (MCT ‘ s), in plaats van lange-keten vetzuren, om thoracale kanaal lymfe stroom te verminderen. Orale inname van eiwit en water stimuleert ook thoracale kanaal lymfe stroom, dus in resistente gevallen wordt het kind behandeld met niets via de mond, met voedingsondersteuning via een inwonende intraveneuze katheter. Sommige onderzoekers hebben beweerd dat totale parenterale voeding (TPN) resulteert in een significant eerdere resolutie van chylothorax dan behandeling met enterale MCT-formule (Fernandez Alvarez et al, 1999).
bij de behandeling van het kind met persistente chylothorax zijn met enig succes verschillende benaderingen toegepast, waaronder directe pogingen tot herstel, patchen met fibrinelijm (Stenzl et al, 1983) en het uitwissen van de pleurale ruimte met scleroserende middelen. Congenitale chylothorax is ook succesvol behandeld met behulp van een pleuroperitoneale shunt (Azizkhan et al, 1983). Ten slotte suggereren sommige rapporten dat afbinding van de thoracale buis onder het gebied van lekkage zeer effectief is (Stringel et al, 1984).; deze procedure lijkt verrassend goed te worden verdragen zonder ophopingen van vocht in de perifere weefsels of in het buikvlies.
de prognose voor zuigelingen met congenitale chylothorax is goed. In een overzicht van 34 gevallen reageerde twee derde van de zuigelingen met chylothorax op thoracentese alleen, zonder de noodzaak van inwonende drainagebuizen, en slechts 5 zuigelingen stierven. De complicaties die in dit overzicht werden gemeld, waren gewichtsverlies door ondervoeding, hypoproteïnemie en lymfopenie (Brodman, 1975).