Share
door Carol A. Langford, MD, MHS, and Anthony P. Fernandez, MD, PhD
een 42-jarige vrouw presenteert met een drie weken durende geschiedenis van een purpurische rash. Bij onderzoek zijn tal van 2-3 mm niet-blancherende erythemateuze huidletsels aanwezig op haar bilaterale onderste ledematen. Ze stelt dat individuele laesies verdwijnen na vier tot vijf dagen, maar nieuwe laesies blijven verschijnen. Je bent achterdochtig dat ze een cutane vasculitis heeft. Wat moeten de volgende stappen zijn in uw beoordeling?
coalescerende purpurische laesies in de onderste ledematen bij een patiënt met cutane vasculitis.
cutane vasculitis is de meest voorkomende vasculitische manifestatie in de klinische praktijk. Hoewel dit zich vaak manifesteert als voelbare purpura, kan het een breed scala aan verschijningen hebben. Bij meer dan 70 procent van de patiënten zal cutane vasculitis te wijten zijn aan een medicatie, infectie, maligniteit, een onderliggende inflammatoire ziekte of een primaire systemische vasculitis. In de resterende 30 procent, dit presenteert als een geïsoleerde cutane vasculitis waarin geen andere organen worden beïnvloed en er is geen bewijs van een gekoppelde oorzaak.
wanneer een cutane vasculitis wordt vermoed, moet de beoordeling zich richten op drie doelen: 1) vasculitis uitsluiten die een kritisch orgaan bedreigt; 2) bevestigen dat dit vasculitis is; 3) waar mogelijk een onderliggende trigger of ziekte identificeren.
detectie van orgaan-bedreigende vasculitis is gebaseerd op informatie uit de voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek, labs en beeldvorming. Hoewel de meeste vasculitische betrokkenheid van de meeste orgaanplaatsen geassocieerde symptomen of tekenen zal hebben, kunnen deze niet aanwezig zijn met betrokkenheid van longen of nieren. In het geval van pulmonale vasculitis kan tot 30 procent van de patiënten radiografische afwijkingen hebben ondanks de afwezigheid van andere klinische kenmerken. Met renale vasculitis kan de patiënt er goed uitzien en zich goed voelen en toch actieve glomerulonefritis hebben die hen op het risico van nierfalen plaatst.
de medische voorgeschiedenis kan aanwijzingen geven over aangetaste orgaanplaatsen, een trigger of een onderliggende ziekte. De beoordeling van de medicatie moet niet alleen Nieuw voorgeschreven medicijnen, maar ook over-the-counter agenten, supplementen en recreatieve stoffen. Lichamelijk onderzoek is belangrijk bij het opsporen van objectief bewijs van weefselontsteking. Voor locaties zoals de bovenste luchtwegen, ogen, zenuw, grote bloedvaten of huid, onderzoek is het primaire middel waarmee actieve ziekte wordt geëvalueerd. Laboratoriumonderzoek moet een volledige bloedtelling met differentiële, chemie (nier-en leverfunctie), acute fase reagentia (sedimentatie snelheid en/of C-reactieve eiwit) en een urineonderzoek. Andere studies zoals antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), antinucleaire antilichamen (ANA), cryoglobulinen of bloedculturen moeten worden geleid door kenmerken die een bijbehorende diagnose suggereren. Bij alle patiënten met cutane vasculitis moet thoraxradiografie worden uitgevoerd, zelfs bij afwezigheid van pulmonale symptomen.
bij volwassen patiënten bij wie de diagnose onbekend is, dient een huidbiopsie te worden uitgevoerd van laesies die verdacht zijn voor vasculitis (Figuur 2). Biopsie kan niet alleen bevestigen vasculaire ontsteking, maar kan uitsluiten andere etiologieën die een vergelijkbaar uiterlijk kunnen hebben. Naast de standaardhistologie dient het uitvoeren van immunofluorescentiestudies op de biopsie te worden overwogen. Iga vasculitis (Henoch-Schönlein) wordt het vaakst gezien bij kinderen, maar het kan ook voorkomen bij volwassenen waar de detectie van IgA binnen compatibele huidletsels nuttig kan zijn bij het veiligstellen van de diagnose. Aangezien immunofluorescentie niet kan worden uitgevoerd op gefixeerd weefsel met formaline, moet hiermee rekening worden gehouden op het moment dat de biopsie wordt verkregen om het monster correct te kunnen verwerken.
histopathologie van cutane vasculitis die perivasculaire en interstitiële neutrofiele infiltraten aantoont, met leukocytoclasis en extravaserende erytrocyten consistent met een leukocytoclastische vasculitis.
zodra vasculitis van de huid bevestigd is, wordt de therapie gericht op de onderliggende oorzaak. Voor patiënten waar cutane vasculitis optreedt secundair, het verwijderen van de trekker of het beheer van de onderliggende ziekte zal typisch adres van de huid vasculitis als de behandeling van een actieve primaire systemische vasculitis.
voor geïsoleerde cutane vasculitis is de optimale behandelingsbenadering niet vastgesteld. Aangezien dit niet levensbedreigend is, is het doel om de minst toxische maar effectieve therapie te gebruiken, waarbij de risico ’s van de medicatie worden afgewogen tegen de risico’ s van vasculitis en de impact ervan op de kwaliteit van leven. Voor asymptomatische huidlaesies kunnen observatie en monitoring een geschikte optie zijn. Wanneer de cutane vasculitis symptomatisch en recidiverend is, omvatten veel gebruikte middelen colchicine, dapson, hydroxychloroquine en pentoxifylline. Immunosuppressieve geneesmiddelen zoals azathioprine of methotrexaat kunnen ook worden overwogen, in het bijzonder wanneer de ziekte recidiverend is ondanks niet-immunosuppressieve opties. Er zijn momenteel geen goede aanwijzingen dat één behandeling effectiever is dan andere.Cleveland Clinic neemt deel aan een gerandomiseerd onderzoek dat wordt uitgevoerd door het NIH-Gefinancierde Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC), dat de vergelijkende werkzaamheid van azathioprine, colchicine en dapson bij cutane vasculitis (ARAMIS) tracht te bepalen. Een gelijktijdige studie van huidbiopten probeert de pathofysiologische mechanismen die voorkomen bij vasculitis van de huid (CUTIS) beter te begrijpen.
voor onze patiënt, over zorgvuldige geschiedenis ze commentaar op gewichtsverlies, vermoeidheid en nieuwe neusverstopping en epistaxis die verergerde. Bij onderzoek had haar neusmembranen een zweren. Ze onderging een huidbiopsie die een leukocytoclastische vasculitis toonde die negatief was voor IgA. Gebaseerd op haar collectieve kenmerken, granulomatose met polyangiitis (GPA) was binnen de differentiële en serologische testen werden uitgevoerd die een positief proteïnase 3 ANCA met een cytoplasmisch kleuringspatroon op indirecte immunofluorescentie (Cana) onthulde. Urineonderzoek en thoraxradiografie waren normaal. De patiënt werd behandeld met prednison en methotrexaat waarbij haar huid-en bovenste luchtwegziekte in remissie ging.Een effectieve diagnose en behandeling van patiënten met cutane vasculitis vereist een multidisciplinaire aanpak die begint bij de arts aan wie de patiënt zich het eerst presenteert en vervolgens de dermatoloog en reumatoloog omvat. De sleutels tot een succesvol resultaat omvatten erkenning van cutane vasculitis en zijn potentiële systemische associaties, snelle beoordeling om de diagnose te bevestigen en kritische orgaan betrokkenheid uit te sluiten, en consultatieve verwijzingen zoals klinisch geïndiceerd.
in de Cleveland Clinic was de collaboratieve relatie tussen dermatologie en reumatologie essentieel, niet alleen bij vasculitis, maar bij een breed scala aan reumatische aandoeningen waarbij huidkenmerken kunnen optreden. Door het verbeteren van de klinische zorg en onderzoek, deze samenwerkingen bevorderen kennis die ten goede komt aan patiënten.Dr. Langford is directeur van het Center for Vasculitis Research in de Cleveland Clinic en Vice Chair for Research, Department of Reumatic and Immunologic Diseases. Dr. Fernandez is directeur van medische Dermatologie.
aandeel
- cutane vasculitis