Generalized pigmentation due to Addison disease
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Hospital, Mumbai Central, Mumbai, India. [email protected]
Abstract
een 10-jarige jongen vertoonde gegeneraliseerde hyperpigmentatie, buikpijn, gedragsverandering en geen gewichtstoename gedurende 2 jaar. Bij onderzoek had hij hypotensie en gegeneraliseerde hyperpigmentatie die meer uitgesproken was op gingivale mucosa en wrijvingsplaatsen. Serumcortisol was sterk verminderd en zijn CT-scan buik vertoonde bijnieratrofie. Op basis van klinische en laboratoriumbevindingen werd een diagnose van de ziekte van Addison gesteld.
primaire bijnierinsufficiëntie of ziekte van Addison is een zeldzame endocriene aandoening die wordt gekarakteriseerd door gegeneraliseerde hyperpigmentatie, vermoeidheid, anorexie, gewichtsverlies, spierzwakte, hypotensie, misselijkheid, braken en diffuse buikpijn . Hoewel auto-immune adrenalitis de gemeenschappelijkste etiologie van de ziekte van Addison in ontwikkelde landen is, is in ons gebied tuberculose de gemeenschappelijkste oorzaak . We melden een geval van primaire bijnierschorsinsufficiëntie of Addison ziekte die we toeschrijven aan tuberculose.
klinische synopsis
 |
 |
| figuur 1 | Figuur 2 |
|---|---|
| figuur 1. Tandvleespigmentatie Figuur 2. Pigmentatie van voeten op wrijvingsplaatsen |
|
CT-scan met bilaterale bijnieratrofie
een 10-jarige jongen vertoonde progressieve gegeneraliseerde pigmentatie van de huid en had gedurende 2 jaar geen gewichtstoename. Hij had ook gedragsveranderingen en buikpijn gedurende 15 dagen. Zijn geschiedenis onthulde dat hij op de leeftijd van 5 jaar negen maanden lang een antikuberculaire behandeling had gekregen voor tuberculaire cervicale lymfadenitis. Hij leek angstig en rusteloos. Zijn bloeddruk was 100/60 mm. Er was gegeneraliseerde hyperpigmentatie van huid en slijmvliezen; het was het meest prominent over de handen, voeten ,en gingivale mucosa (Fig. 1). De pigmentatie was meer uitgesproken op plaatsen van wrijving (Fig. 2). Haar en nagels waren normaal. Systemisch onderzoek was normaal. De serumcortisolspiegel was duidelijk verlaagd (0,96 mg / dl, met een normaal bereik: 9 -23 mg/dl). Een CT-scan van de buik toonde bilaterale matige tot ernstige atrofie van de bijnier (Fig.3). Serumelektrolyten en schildklierfunctietesten lagen binnen de normale limiet. Helaas konden we geen serum ACTH schatting uitvoeren. Op basis van klinische bevindingen en onderzoeken werd een definitieve diagnose van de ziekte van Addison gesteld. Verleden geschiedenis van cervicale tuberculaire lymfadenitis suggereert, tuberculaire infectie van de bijnieren zou de mogelijke oorzaak van bijnier atrofie in dit geval. Het kind werd behandeld met tablet hydrocortison en fludrocortison en na 4 weken vertoonde het een significante verbetering van de klinische symptomen.
discussie
primaire bijnierschorsinsufficiëntie of de ziekte van Addison is een zeldzame endocriene aandoening die voor het eerst werd beschreven door Thomas Addison in 1855. Het heeft een prevalentie van 1 op de 100.000 zonder bepaalde geslachtsvoorliefde . In tegenstelling tot ontwikkelde landen waar het het meest meestal het gevolg is van auto-immune adrenalitis, speelt tuberculose in ons gebied een belangrijke rol in zijn etiologie . Het wordt gekenmerkt door geleidelijke aanvang van vermoeidheid, anorexie, gewichtsverlies, spierzwakte en hypotensie. Misselijkheid, braken en diffuse buikpijn wanneer aanwezig zijn tekenen van dreigende addisoniaanse crisis. De Algemene hyperpigmentation is een keurmerk en belangrijkste onderscheidende eigenschap van primaire bijnierontoereikendheid van secundaire bijnierontoereikendheid. De hyperpigmentatie wordt toegeschreven aan overmatige afscheiding van hypofyse hormonen MSH (melanocyt stimulerende hormonen) en ACTH (adrenocorticotrofe stimulerende hormonen). De pigmentatie treedt geleidelijk op en wordt vaak door anderen herkend. Het is meer uitgesproken in gebieden die onderhevig zijn aan wrijving, zoals de ellebogen, knieën en taille. Het is ook meer uitgesproken in de zon blootgestelde gebieden zoals het gezicht en de dorsa van de handen. Onlangs verworven littekens tijdens bijnierontoereikendheid kunnen hyperpigmented krijgen. De pigmentatie kan betrekking hebben op slijmvliezen, tong, en tandvlees. Het haar wordt donkerder. Nagels kunnen tonen melanonychia (longitudinale hyperpigmented banden). Soortgelijke pigmentatie kan worden gezien in Nelson syndroom (hypofyse adenomen van bilaterale adrenalectomie voor Cushing syndroom) en in tumoren die ectopische ACTH secretie veroorzaken. Deze adenomen scheiden hoog niveau van ACTH en MSH af. Het is vaak moeilijk om tuberculose als oorzaak van bijnierontoereikendheid aan te tonen . In een retrospectieve studie, Lam en Lo waren in staat om te vinden 6.6 procent gevallen van tuberculose als oorzaak na onderzoek terwijl in 70 procent van de gevallen werd bevestigd na autopsie . In India is tuberculose een belangrijke oorzaak van bijnierontoereikendheid .
1. Feldman SR, Jorizzo JL.Bijnier, androgen verwante, en slijmachtige wanorde. In: callen JP, Jorizzo JL eds. Dermatological signs of internal disease, 3rd edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Klinisch profiel en prognose van de ziekte van Addison in India. Nat Med J India 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.TB en bijnierschorsinsufficiëntie. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. Een kritisch onderzoek van bijniertuberculose en een 28-jarige autopsie ervaring met actieve tuberculose. Clin Endocrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.