dit is een zeldzaam epilepsiesyndroom. De meest voorkomende leeftijd voor het te ontwikkelen is in het midden van de kindertijd, tussen 5 en 10 jaar oud. Het wordt ook wel ‘continuous spike-wave of slow sleep’ (CSWSS) genoemd. De oorzaak van dit syndroom is niet bekend. Het gebeurt meestal bij kinderen die al epilepsie of een ander epilepsiesyndroom hebben. De epilepsies en epilepsiesyndromen waarin ESES kunnen optreden omvatten het syndroom van Lennox-Gastaut, focale epilepsies en minder vaak, zelfbeperkende epilepsie van de kindertijd met centro-temporale spikes (wat vroeger ‘goedaardige Rolandische epilepsie van de kindertijd’ of ‘goedaardige epilepsie van de kindertijd met centro-temporale spikes’ werd genoemd ).
ESES kan optreden bij kinderen met een epilepsiesyndroom waarvoor geen oorzaak is gevonden. Maar het kan ook gebeuren bij kinderen bij wie een oorzaak bekend is. Deze oorzaken omvatten hersenbeschadiging na een gebrek aan zuurstof bij de geboorte, of na meningitis of encefalitis of een hoofdletsel. Het kan ook gebeuren als de hersenen abnormaal heeft gevormd. Dit wordt corticale dysplasie genoemd en kan sommige of alle hersenen omvatten. ESES die gebeurt bij een kind met eerdere hersenbeschadiging of een abnormaal gevormde hersenen is meestal moeilijker te behandelen.
er is een nog zeldzamer syndroom, het Landau-Kleffner-syndroom, dat ook enkele kenmerken van ESES vertoont.
symptomen
het eerste teken van een probleem is meestal dat het leertempo van een kind aanzienlijk lijkt te vertragen. Veel van de kinderen beginnen problemen te hebben met het begrijpen van spraak en taal (dit wordt receptieve dysfasie genoemd) of het uiten van hun eigen gedachten (expressieve dysfasie) in de vorm van gesproken taal. Er kunnen ook problemen zijn met lezen en kortetermijngeheugen. Sommige kinderen kunnen nieuwe informatie en taken leren in de loop van een paar dagen of weken, maar ze lijken dan te verliezen wat ze hadden geleerd.
epilepsie ontwikkelt zich en verschillende soorten aanvallen kunnen overdag of tijdens de slaap optreden. Veel kinderen zullen atypische afwezigheid (blanco) aanvallen hebben, sommige zullen myoclonische (jerk) aanvallen hebben. Anderen zullen focale aanvang motorische aanvallen (aanvallen waarbij schokken van één kant van het lichaam alleen). Deze focale aanvallen treden vooral ‘ s nachts op. Sommige kinderen met ESES hebben ‘ s nachts echter geen aanvallen.
ondanks het feit dat de slaappatronen vaak ernstig verstoord zijn als gevolg van de aanvallen, worden kinderen met ESES meestal de volgende ochtend wakker met een verfrissend gevoel.
diagnose
een EEG moet worden uitgevoerd om de diagnose te stellen. Het toont continue piek-en slow wave epileptische activiteit tijdens de slaap, vooral tijdens een deel van de slaap genaamd ‘slow wave’ slaap. Dit is vaak continu en duurt vele minuten, zelfs voor de hele tijd dat het kind in langzame slaap is. Daarom wordt ESES ook wel ‘continuous spike-wave of slow sleep’ (CSWSS) genoemd. Langzame golfslaap gebeurt in diepere slaap nadat het kind ongeveer 20 tot 30 minuten heeft geslapen.
hierdoor zou het ongebruikelijk zijn om een langzame slaap te registreren tijdens een routine EEG-poliklinische afspraak. Dit komt omdat een routineafspraak slechts 25-30 minuten duurt en er niet genoeg tijd is voor een kind om een langzame slaap te bereiken, zelfs als ze in slaap vallen! Als er een vermoeden van ESES is, heeft het kind een veel langere poliklinische afspraak van ten minste één tot twee uur nodig. Als alternatief zou het EEG gedurende de hele nacht moeten worden opgenomen. Dit kan meestal thuis of, indien nodig, in het ziekenhuis.
het EEG is vaak abnormaal wanneer het kind wakker is, maar in sommige gevallen kan het normaal zijn. Het is de EEG-bevinding tijdens de diepere slaap van een kind (langzame slaap) die het syndroom zijn naam geeft.
metabole (bloed) tests, die kijken naar de manier waarop het lichaam werkt, geven meestal normale resultaten. Magnetic resonance imaging (MRI) hersenscans kunnen normaal zijn of eerdere schade vertonen zoals hierboven vermeld.
behandeling
het is belangrijk dat alle kinderen met ese ‘ s worden gezien door een consultant in pediatrische neurologie. Als aanvallen zijn een probleem voor het kind, dan epilepsie medicijnen kunnen worden voorgesteld om de aanvallen te controleren. Deze omvatten natriumvalproaat (Epilim), levetiracetam (Keppra), ethosuximide (Zarontin) en clobazam (Frisium). Deze geneesmiddelen kunnen ook de ese ‘ s behandelen, maar dit is minder waarschijnlijk dan de geneesmiddelen die het aantal aanvallen verminderen of die de aanvallen volledig stoppen.
soms kan prednisolon (een steroïdgeneesmiddel) werkzaam zijn bij de behandeling van ESES, maar dit geneesmiddel moet zorgvuldig worden gecontroleerd. Er is een ander geneesmiddel genaamd sulthiame (Ospolot) die ook nuttig kan zijn. Alleen een specialist in pediatrische epilepsie kan deze geneesmiddelen voorschrijven.
bij sommige kinderen reageert de CSWSS op hun EEG niet op geneesmiddelen.
als uw kind dit syndroom heeft, kunnen ze langdurige of herhaalde aanvallen hebben. De arts van uw kind zal met u een ‘rescue’ – of spoedeisende zorgplan bespreken voor de behandeling van langdurige of herhaalde aanvallen.
er kunnen onderzoeken geopend zijn die relevant zijn voor dit epilepsiesyndroom. De arts van uw kind kan dit met u bespreken.
informatie over behandelingen voor kinderen is te vinden op de website geneesmiddelen voor kinderen.
vooruitzichten
voor de meeste jongeren is er een verbetering in de ese ‘ s in de vroege tienerjaren. Het EEG kan weer normaal worden tijdens een langzame slaap. De aanvallen worden minder frequent en kunnen zelfs volledig gaan. Rond deze tijd zien we ook een verbetering in spraak-en taalvaardigheden en leren. Deze verbetering betekent echter niet altijd dat ze dan normaal leren. Sommige zullen met leermoeilijkheden of gedragsproblemen, of beide worden achtergelaten. Zelden kunnen ESES doorgaan tijdens de kindertijd en in het volwassen leven. Als dit gebeurt, dan is de vooruitzichten voor het leren slechter.
ondersteuning
Contact
liefdadigheid voor gezinnen van gehandicapte kinderen.
gratis telefonische hulplijn: 0808 808 3555
Website: contact.org.uk
e-mail: [email protected]
Wat is een syndroom?
een syndroom is een groep tekenen en symptomen die, bij elkaar opgeteld, wijzen op een bepaalde medische aandoening. Bij epilepsie, voorbeelden van deze tekenen en symptomen zou zijn dingen zoals de leeftijd waarop aanvallen beginnen, het type aanvallen, of het kind is mannelijk of vrouwelijk en of ze fysieke of leerstoornissen, of beide. De resultaten van een EEG worden ook gebruikt om epilepsiesyndromen te helpen identificeren.
als u meer wilt weten over een epilepsiesyndroom, raadpleeg dan uw arts. Als u meer wilt weten over epilepsie in het algemeen, neem dan contact op met epilepsie actie.