Abstract
terwijl inguinale hernia gebruikelijk is in de eerstelijnszorg, is de differentiële diagnose uitgebreid en omvat infectieuze, inflammatoire en neoplastische processen. Varicocele is een andere frequente, over het algemeen goedaardige aandoening die af en toe weerspiegelt ernstige ziekte entiteiten. Linkszijdige of bilaterale varicoceles zijn verantwoordelijk voor de overgrote meerderheid van de varicoceles omdat de linker gonadale ader draineert in de linker nierader in tegenstelling tot de rechter gonadale ader, die direct draineert in de inferieure vena cava, waardoor linkszijdige of bilaterale veneuze congestie waarschijnlijker wordt. De aanwezigheid van een soms unilaterale rechtszijdige varicocele rechtvaardigt dus verdere radiologische workup, in het bijzonder ct buik en bekken, om retroperitoneale pathologie te evalueren. We beschrijven een geval waarin het juiste gebruik van een verscheidenheid aan beeldvormende modaliteiten waaronder testiculaire echografie en CT leidde tot een belangrijke diagnose van een grote, goed gedifferentieerde liposarcoom in het rechter retroperitoneum van een patiënt met een rechtszijdige lies massa.
1. Inleiding
afhankelijk van de bron wordt liposarcoom beschreven als het meest voorkomende of op een na meest voorkomende type wekedelensarcoom (St) bij volwassenen, bestaande uit 24% van de extremiteiten ST en 45% van de retroperitoneale St . Er is mannelijke overheersing van gevallen variërend van een lichte toename in incidentie tot een dubbele incidentie bij mannen . Bovendien neemt de incidentie van liposarcoom toe met de leeftijd, waarbij de meeste gevallen zich tussen de 50 en 60 jaar voordoen. De etiologie in de meeste gevallen is onduidelijk,en liposarcoom wordt niet algemeen verondersteld om zich uit goedaardige lipomateuze tumoren. Echter, een toenemend aantal studies verheldert cytogenetische afwijkingen geassocieerd met de verschillende subtypes van liposarcomen .
liposarcomen kunnen zich op elke plaats in het lichaam ontwikkelen. De meest voorkomende plaatsen zijn de dij en retroperitoneum. In de extremiteit, kan de tumor voorstellen als een zachte, pijnloze massa die bij om het even welk aantal snelheden die zich van langzaam over jaren tot snel over maanden uitstrekken vergroot. Retroperitoneale liposarcoom presenteert meestal als een asymptomatische abdominale massa, hoewel zelden patiënten zullen presenteren met symptomen veroorzaakt door het effect van de groeiende massa op aangrenzende structuren (onvolledige obstructie, gastro-intestinale bloeden, en pijn) .
de Wereldgezondheidsorganisatie categoriseert liposarcoom in vijf verschillende histologische subtypes: goed gedifferentieerd, gededifferentieerd, myxoïde, pleomorf, en gemengd-type. CT en MR imaging bevindingen kunnen aanwijzingen over de bijzondere histologie van een laesie suggestieve van liposarcoom . Het histologische subtype is belangrijk bij het bepalen van de prognose van een patiënt .
het doel van dit casusrapport is te beschrijven hoe een geschikte radiologische behandeling van een patiënt met een lichte rechtszijdige lies leidde tot de diagnose van een groot, retroperitoneaal goed gedifferentieerd liposarcoom dat zich door het rechter lieskanaal uitstrekte.
2. Casus Report
een 63-jarige man werd door zijn huisarts gevonden om een nieuw recht inguinale kanaalimpuls te hebben bij presentatie voor een niet gerelateerd symptoom. De patiënt werd doorverwezen naar een algemene chirurg, aan wie hij een geschiedenis van een jaar van een asymptomatische lies massa en mogelijke veranderingen in de urine rapporteerde. Bij lichamelijk onderzoek was de buik zacht, licht zwaarlijvig, niet-zacht en niet verteerd. Er was lichte gevoeligheid van de rechter testiculaire met een rechter inguinale kanaal impuls bobbel. De linker testikel was normaal en er was geen linker lies kanaal impuls bulge.
echografie om de hernia-inhoud te evalueren en testiculaire pathologie uit te sluiten toonde een milde, unilaterale rechtszijdige varicocele van 3 mm aan (Figuur 1). Anders was het onderzoek onopvallend: er waren geen focale laesies van de rechter of linker testikel en er was geen definitieve darmbevattende hernia gevisualiseerd op onderzoek van het rechter scrotum.
rechter testikel doppler ultrasound, transversale superieure weergave, met rechtszijdige varicocele met milde dilatatie (3 mm) van vaten van de pampiniform plexus. Er was geen overeenkomstige verwijding van bloedvaten van de linker pampiniforme plexus.
een CT buik / bekken met intraveneus contrast werd uitgevoerd om een massa in het rechter retroperitoneum uit te sluiten die de rechter gonadale ader had kunnen comprimeren en veneuze congestie had kunnen veroorzaken. Deze CT toonde een cm-laesie met een overwegend vetdichtheid aan met kleine interne brandpuntsgebieden van weke weefseldichtheid in het rechter retroperitoneum die zich uitstrekken tot in het rechteronderkwadrant langs de rechter paracolische goot en anterieur aan de iliopsoasspier (figuren 2 en 3). De retroperitoneale locatie en de aanwezigheid van zachte weefselcomponenten maakte liposarcoom veel waarschijnlijker dan een goedaardige lipoom .
ct buik en bekken met IV contrast, transversaal beeld, het weergeven van een grote vette laesie met bijbehorende weke delen component (ster) in het rechter peritoneum anterior aan de iliopsoas spier. Er is verplaatsing van de darmlussen naar voren en naar links.
CT buik en bekken met IV contrast, coronaal beeld, waaruit een grote vette laesie met bijbehorende weke delen component in het rechter peritoneum uit te breiden in het rechter onderste kwadrant langs de rechter paracolische goot meten cm en 18,1 cm in superieure naar inferieure richting. De lipomateuze laesie strekt zich uit in het inguinale kanaal (witte pijlpunt) wat resulteert in rechtszijdige inguinale hernia (witte pijl). Er is een gebied van slecht gedefinieerde weke delen component (starred). De darmlussen zijn naar links verplaatst.
de witte pijl op Figuur 3 benadrukt de rechtszijdige inguinale hernia inhoud, die dezelfde homogene hypointensiteit als de grote vetlaesie in het retroperitoneum. De liposarcoom had waarschijnlijk uitgebreid door de inguinale ringen resulterend in indirecte inguinale hernia gewaardeerd op lichamelijk onderzoek. Aangegeven door de witte pijlpunt in Figuur 3, een deel van de rechter gonadale ader loopt door de diepe inguinale ring waar het waarschijnlijk werd gecomprimeerd door de liposarcoom, waardoor de patiënt rechtszijdige varicocele. Er is ook een nonlipomateuze nodulaire focus van intermediaire signaaldichtheid gezien starred in figuren 2 en 3 consistent met weke delen elementen. Bovendien oefende de retroperitoneale tumor een massa-effect uit met linkswaartse verplaatsing van de blaas en anterolaterale verplaatsing van de darm.
de gemetastaseerde operatie van de patiënt (borst CT met IV contrast) was negatief en Hij onderging tumorresectie. Chirurgische exploratie toonde een duidelijke grote, voelbare, lobulated massa ingekapseld in regelmatig vetweefsel van het rechter retroperitoneum. De massa werd verwijderd met brede marges. Bevroren sectie van het cm specimen toonde vetweefsel met verspreide chronische ontsteking en zeldzame histiocyten, hoewel low-grade liposarcoom niet werd uitgesloten. De postoperatieve cursus van de patiënt was onopvallend en hij werd ontslagen uit het ziekenhuis op postoperatieve dag 7.
pathologie bevestigde de diagnose van goed gedifferentieerd liposarcoom (Figuur 4). De tumor was histologische graad 1 met een mitotische snelheid van 1/20 high-power velden in de meeste cellulaire gebieden. Er werd geen necrose of lymfovasculaire invasie vastgesteld. De superomediale, laterale en inferomediale marges waren positief op microscopie. Het pathologische stadium was T2bNxM0 en klinisch stadium 1 b, dat op een diepe tumor van grootte groter dan 5 cm is gebaseerd. Immunohistochemische vlekken uitgevoerd op formaline gefixeerd en paraffine ingebed Weefsel toonden aan dat de zeer atypische cellen op het gebied van goed gedifferentieerd liposarcoom, inflammatoir type, negatief waren voor lymfoïde marker CD45. De Cytogenetic studies werden geprobeerd; nochtans, de cellen van het tumorspecimen er niet in geslaagd zich in cultuur te verspreiden.
(een)
b)
(a)
b)
Photomicrograph van de pathologie van lipomatous retroperitoneale massa. Microscopische pathologie. Dit is een samengestelde fotomicrograaf die representatieve bevindingen van het eerste chirurgische specimen in dit geval toont. (a) low power representatief veld van de patiënt chirurgische specimen die adipocyten, sclerose, en ontsteking (hematoxyline en eosine gekleurd sectie, 40x vergroting) toont. (b) Lipoblasten worden aangegeven door de zwarte pijl en terwijl een gemeenschappelijk kenmerk van liposarcomen zijn niet nodig voor de diagnose van liposarcoom (hematoxyline en eosine gekleurd sectie, 400x vergroting).
als gevolg van positieve microscopische marges, de patiënt overgegaan tot resectie van resterende ziekte met inbegrip van juiste orchiectomie, omental flap, en blindedarmoperatie op een externe, regionale sarcoom centrum zes maanden na de eerste operatie. Eén microscopisch positieve marge bleef bestaan. De patiënt onderging geen bestraling of chemotherapie als onderdeel van zijn behandeling.Nu, twee en een half jaar na zijn eerste diagnose, wordt deze man nog steeds gecontroleerd op lokale en verre herhaling van de ziekte met tweejaarlijkse abdominale/bekkenfoto ’s en jaarlijkse röntgenfoto’ s van de borst.
3.
patiënten worden vaak gezien door eerstelijnsartsen en algemene chirurgen voor de evaluatie van een lies. Inguinale hernia is een veel voorkomende oorzaak van een bobbel in de lies en de differentiële diagnose voor hernia zak inhoud strekt zich uit buiten vet en darm, met inbegrip van intraperitoneale bloeding van gescheurde abdominale aorta aneurysma of miltruptuur, metastatische afzettingen, abdominale tuberculose, ascites, appendicitis, appendiculair abces, endometriose, en zelfs baarmoeder in pseudohermafrodiet . Terwijl een verscheidenheid van weergavemodaliteiten beschikbaar zijn, is de ultrasone klank de eerste keus in de evaluatie van een lies massa toe te schrijven aan kosten, veiligheid, beschikbaarheid, en hoge gevoeligheid en specificiteit.
de lies van deze patiënt werd aanvankelijk geëvalueerd door middel van echografie van de testikels, wat geen testiculaire laesies of duidelijke darmbevattende hernia ‘ s vertoonde. Er was echter een milde eenzijdige rechtszijdige varicocele. Eenzijdige rechtszijdige varicoceles vormen slechts 7% van alle varicoceles. Varicoceles zijn het vaakst eenzijdig links (68%) of bilateraal (25%) vanwege het verschil in veneuze drainage van de rechter-en linker testikels . In het bijzonder stroomt de linker gonadale ader eerst naar de linker nierader, terwijl de rechter gonadale ader rechtstreeks naar de inferieure vena cava loopt. Daarom is unilaterale linkszijdige varicocele niet zorgwekkend omdat het hoogstwaarschijnlijk wordt veroorzaakt door congestie als gevolg van drainage in een hogere weerstand vat. Unilaterale rechtszijdige varicocele kan ook wijzen op een goedaardig proces zoals incompetente rechter gonadale ader kleppen of abnormale insertie van de rechter gonadale ader in de rechter nierader, maar kan een retroperitoneale neoplastische proces resulteert in veneuze compressie voorspellen . Beeldvorming door CT buik / bekken wordt aanbevolen om uit te sluiten een retroperitoneale massa, omdat het zorgt voor zachte weefsel resolutie en goed definieert de anatomische locatie van zachte weefsel tumoren ten opzichte van gonadale aderen. Naast het feit dat goedkoper en meer beschikbaar dan MRI, CT is minder gevoelig voor beweging artefact.
de patiënt onderging een CT buik / bekken om de juiste retroperitoneale pathologie uit te sluiten en bleek een grote rechter retroperitoneale lipomateuze massa te hebben, hoogstwaarschijnlijk liposarcoom, dat zich uitstrekte tot in het scrotum en zowel de fysieke onderzoeksbevindingen van rechter inguinale hernia als de unilaterale rechtszijdige varicocele kon verklaren. Pathologie bevestigde uiteindelijk de diagnose van goed gedifferentieerde liposarcoom. Achteraf gezien werd de liposarcoom niet gedetecteerd in het scrotum door de eerste echografie, omdat de massa vet was en niet te onderscheiden was van normaal vetweefsel. Het was waarschijnlijk ook niet-mobiel, wat het moeilijk zou maken om op valsalva te detecteren in tegenstelling tot mobiele, vethoudende inguinale hernia.
goed gedifferentieerd liposarcoom is verantwoordelijk voor ongeveer 50% van de liposarcomen, met als meest voorkomende plaats de onderste extremiteit (50%) gevolgd door het retroperitoneum (20%) . Histologisch, is goed-gedifferentieerd liposarcoom zeer gelijkaardig aan normaal vetweefsel en bestaat hoofdzakelijk uit rijpe adipocytes . Nochtans, kunnen deze adipocytes aanzienlijk in grootte variëren en nucleaire atypie hebben. Lipoblasten kunnen een eigenschap van goed-gedifferentieerde liposarcoom zijn maar zijn niet vereist voor diagnose. Goed-gedifferentieerde liposarcoom is subcategorized in lipoom-als, scleroserend, ontstekings, of spindelcel afhankelijk van extra eigenschappen die aanwezig of afwezig zijn. Beschouwd als een lagere rang tumor dan gededifferentiated, myxoid, ronde cel, en de pleomorfe types van liposarcoom, goed gedifferentieerd liposarcoom heeft een hoog percentage van lokale herhaling, maar heeft geen metastatisch potentieel .
op CT en MR verschijnt goed gedifferentieerd liposarcoom als een overwegend vetweefsel van weke delen met nonlipomateuze componenten . Deze nonlipomateuze kenmerken zijn septa (vaak > 2 mm) en / of kleine (<2 cm) foci van nodulair of bolvormig nonadipose Weefsel. Daarnaast kunnen calcificaties aanwezig zijn binnen de laesie. Grote grootte en nonlipomateuze elementen zoals dikke septa onderscheiden goed onderscheiden liposarcoom van lipoom op CT en MR . De contrastverhoging van Gadolinium kan ook helpen verduidelijken of een laesie lipoom of liposarcoom is: de meerderheid van lipomen tonen geen contrastverhoging aan terwijl de meerderheid van liposarcomen matige tot duidelijke verhoging van septa tonen . Op echografie, liposarcoom verschijnt als een goed gedefinieerde, multilobulated zachte weefsel massa. Hyperechoic foci suggestieve van vet kan erop wijzen dat de massa is lipomateus van aard, maar echografie is een slechte techniek bij het onderscheiden van liposarcoom van lipoom . De beeldvormingsbevindingen van de huidige patiënt komen overeen met goed gedifferentieerde liposarcoom, een grote lipomateuze massa met nonlipomateuze componenten waaronder septa en nodulaire/bolvormige foci.
de grote omvang van de nonlipomateuze weefselfoci suggereerde gededifferentieerde liposarcoom. Omdat dedifferentiated liposarcoom ontstaat binnen de context van goed-gedifferentieerde liposarcoom, zijn de meeste radiologische kenmerken hetzelfde. Knobbeltjes van nonlipomateus Weefsel >2 cm groot kunnen er echter op wijzen dat de laesie gededifferentieerd liposarcoom is, hoewel deze diagnose histologisch moet worden bevestigd . MR is beter geschikt dan CT voor het evalueren van deze niet-adipose componenten vanwege zijn vermogen om beter onderscheid te maken tussen zachte weefsels. Gededifferentiated liposarcoom heeft lage tot intermediaire signaalintensiteit op T1-gewogen MR en hogere signaalintensiteit op T2-gewogen Mr weergave .
aanwijzingen over het histologische subtype van liposarcoom zijn bijzonder kritisch, aangezien het de belangrijkste prognostische factor is. Resultaten variëren sterk afhankelijk van het liposarcoom subtype: goed gedifferentieerd liposarcoom heeft de beste prognose met vijf jaar overleving tarieven van 90% of hoger terwijl pleomorfe liposarcoom heeft vijf jaar overleving tarieven gemeld zo laag als 30% . Patiënten met liposarcoom van de extremiteit hebben een verbeterde overleving vergeleken met patiënten met retroperitoneale liposarcoom . Het risico van herhaling hangt ook van tumorhistologie en plaats af. Retroperitoneaal goed gedifferentieerd liposarcoom heeft een recidiefpercentage van meer dan 90% versus 43% voor een extremiteitslaesie . Dedifferentiated liposarcoom in het retroperitoneum heeft een bijna 100% recurrent rate. Bijdragen aan de hoge recidief tarief van tumoren van het retroperitoneum is de moeilijkheid in het bereiken van negatieve chirurgische marges.
volledige resectie van de tumor met brede marges is de primaire behandeling van liposarcoom . In de ledematen is het doel om de tumor en een manchet van normaal weefsel uit te snijden. Voor retroperitoneale liposarcoom, het bereiken van een negatieve marge kan vereisen en bloc resectie van betrokken organen zoals de nier . Het gebruik van chemotherapie of radiotherapie bij de behandeling van liposarcoom is afhankelijk van de tumorgraad en locatie . Voor retroperitoneaal liposarcoom heeft het gebruik van bestralingstherapie om de lokale controle te verbeteren vaak geen overlevingsvoordeel aangetoond. Er is echter aangetoond dat bestralingstherapie voordeel biedt voor extremiteitsliposarcoom van grote omvang of hoge histologische graad. Adjuvante chemotherapie is gevonden om een overlevingsvoordeel in myxoid en pleomorfe liposarcoom te hebben, aangezien dit hoogwaardige tumors met hoog metastatisch potentieel zijn .
de differentiële diagnose van lipomateuze tumoren omvat lipoom, de vijf typen liposarcoom, hibernoom en lipoblastoom . Op CT of MR, myxoid liposarcoom verschijnt als een goed gedefinieerde, multi-gelobuleerde, grote intramusculaire laesie met een karakteristiek lacy/lineair vet patroon. Bovendien, myxoid liposarcoom kan aantonen hoog signaal op T2-gewogen MRI dat lijkt op een cyste . Pleomorfe liposarcoom is niet overwegend lipomateus. In plaats daarvan lijkt het als niet-specifiek zacht weefsel met foci van vet, necrose, en/of bloeding. Deze verscheidenheid van weefselelementen leidt tot een heterogene verschijning op CT en Mr.Mixed-type liposarcoom heeft een zeer variabele verschijning op beeldvorming, zoals het toont kenmerken van de vier andere soorten liposarcoom en de beeldvorming bevindingen zal afhangen van de tumor bijzondere histologische samenstelling. Hibernoom is een eigenaardige tumor van bruin vet dat het meest voorkomt in de dij van volwassenen en wordt genezen met volledige excisie . Lipoblastoom is een goedaardige tumor die zich ontwikkelt van onrijpe adipocytes in jonge kinderen .
samengevat, melden we een geval van een groot, goed gedifferentieerd liposarcoom in het rechter retroperitoneum dat werd gediagnosticeerd als gevolg van een grondige follow-up van incidentele rechtszijdige inguinale hernia, inclusief beeldvormingsstudies. De hernia werd geïdentificeerd door de eerstelijnsgezondheidsarts van de patiënt tijdens de evaluatie voor een andere klacht. Dit geval toont (1) het belang aan van grondig lichamelijk onderzoek en (2) de noodzaak om vroegtijdige sluiting bij de diagnose van liesmassa ‘ s te voorkomen. Niet alle lies massa ’s zijn eenvoudige hernia’ s, en hernia gevallen hebben het potentieel om verre ziekte processen weerspiegelen. De zeldzaamheid van een rechtszijdige varicocele weerspiegelt het feit dat de rechter gonadale ader direct afvoert naar de inferieure vena cava en daarom veel minder kans heeft op veneuze congestie bij afwezigheid van linkszijdige congestie. Unilaterale rechtszijdige varicocele garandeert CT follow-up uit te sluiten retroperitoneale pathologie veroorzaakt compressie van de rechter gonadale ader. In dit geval, gaf CT ook waardevol inzicht in de histologie van de ontdekte retroperitoneale laesie.
Disclosure
geen enkel deel van het manuscript, inclusief afbeeldingen, bevat voor de patiënt identificeerbare informatie.
belangenconflicten
de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit document.
Bijdrage Van De Auteurs
Sophia K. McKinley bereidde papier met inbegrip van literatuurstudie, schrijven, en editing. Nicolas Abreu bereidde manuscript met inbegrip van literatuurstudie, schrijven, en editing. Eva Patalas bereid manuscript inclusief editing. Arthur Chang bereidde manuscript inclusief editing.
Dankbetuigingen
de auteurs willen de Cambridge Health Alliance, de Harvard Medical School Cambridge Integrated Sterkship, Dr.Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth en Dr. David Elvin voor hun steun bedanken.