inhoudsopgave

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. Volgens de manier waarop ze zich manifesteren, zijn ze ingedeeld in functionanten (die hormonen produceren) en niet-functionerende (ook bekend als dempers). In termen van biologisch gedrag, kunnen ze worden onderverdeeld in goedaardige of kwaadaardige tumoren .

de meeste adrenocorticale tumoren zijn benigne, unilaterale en niet-functionerende adenomen, met een diameter van minder dan 4 cm, waargenomen tijdens abdominale beeldvormingsstudies .

deze “incidentele bevinding” krijgt de naam van bijnierincidentaloom en wordt gedefinieerd als een klinisch niet vermoedende bijniermassa, die wordt aangetroffen in beeldvormende onderzoeken die zijn uitgevoerd om andere redenen dan de evaluatie van de bijnieren. In de afgelopen jaren, is het overwicht van bijnieradenomas wegens het gebruik van abdominale weergave met stijgende gevoeligheid toegenomen .

functionerende bijniertumoren zijn meestal van het type goedaardige adenomen, wat bijvoorbeeld het syndroom van Cushing, primair aldosteronisme of, niet zo vaak, virilisatie veroorzaakt . In het beenmerg, feochromocytomen, secretoire tumoren van catecholamines, die opvallen ondanks het feit dat zeldzaam en impliceren in grote morbiditeit en mortaliteit .

Epidemiologie

in een gecombineerd onderzoek met verschillende selectie-en diagnosecriteria hadden we de belangrijkste etiologieën van bijniertumoren: adenomen 41%, metastasen 19%, carcinomen 10%, Myelolipomen 9% en feochromocytomen 8%. De meeste van de resterende gevallen (13%) waren goedaardige laesies, zoals bijniercysten .

in klinische rapporten vertonen bijnierincidentalomen een piekincidentie in de vijfde tot zevende decennia. De gemiddelde leeftijd van patiënten bij de diagnose is 55 jaar, zonder significante verschillen in leeftijd tussen vrouw en man .

de prevalentie neemt toe met de leeftijd; het percentage is minder dan 1% voor patiënten jonger dan 30 jaar en 7% voor patiënten van 70 jaar en ouder .

toegeschreven aan hormonale productie hoewel de meeste tumoren niet functioneren, kan een licht verhoogde productie van bepaalde hormonen in ten minste 15% van de gevallen worden geverifieerd.

hormonale evaluatie

adenomen of bijniercarcinomen die cortisol, feochromocytomen, aldosteronomas en secretorische laesies van androgenen afscheiden, zijn de soorten secretorische of functionele bijniermassa ‘ s die vaker worden gediagnosticeerd .

cortisolproducerende tumoren

deze tumoren produceren gewoonlijk verlaagde hoeveelheden cortisol, wat in de meeste gevallen niet voldoende is om de excretie van vrij cortisol in de urine te verhogen. Zij kunnen echter de afschaffing van de hypothalamus-slijmachtige as veroorzaken. Meestal zijn er geen manifestaties gerelateerd aan het syndroom van Cushing bij patiënten. Om deze reden, is deze voorwaarde bekend als subklinisch syndroom van Cushing of subklinisch hypercortisolisme .

het is belangrijk het verschil te benadrukken tussen subklinisch syndroom van Cushing, dat wordt gekenmerkt door een klinisch niet-gemanifesteerde biochemische afwijking, en preklinisch syndroom van Cushing, dat het beginstadium is van de ontwikkeling van het syndroom zelf. De autonome subklinische hypersecretie van glucocorticoïden (SAGH) is de meest huidige term, voorgesteld om een autonome cortisolsecretie door een bijnieradenoom in patiënten zonder symptomen van het syndroom van Cushing te definiëren .

bij volwassenen zijn de meest suggestieve tekenen en symptomen van de aanwezigheid van hypercortisolisme onder meer proximale spierzwakte, veelheid van het gezicht, verlies van ledematen met toegenomen vet in de buik en het gezicht, brede paarse strepen, hematomen zonder duidelijk trauma en supraclaviculaire kompressen .

echter, als gevolg van vele symptomen van hypercortisolisme, waaronder hypertensie en diabetes zijn niet karakteristiek, en de mate van hun klinische verschijning is consistent met de variatie in de mate van hormonale overproductie, zal de precieze indicatie van de prevalentie van sagh worden onderworpen aan de resultaten verkregen door de methoden van de gebruikte tests en de criteria voor de selectie van symptomatische patiënten voor de bevestiging van de ziekte .

wanneer u het syndroom van Cushing vermoedt, moet een dexamethason-suppressietest van 1 mg ‘ s nachts worden uitgevoerd. De dag voor de inzameling van serumcortisol die om 8 uur ’s ochtends plaatsvindt, neemt de patiënt 1 mg dexamethason oraal in om 23 uur’ s avonds .

het wordt beschouwd als een abnormale cortisolrespons wanneer het wordt gepresenteerd in het bereik van 1,8 tot 5,0 mcg / dl, of meer specifiek:

A) indien

B) indien tussen 1,8 en 5 mcg / dL: onbepaalde resultaten;

C) > 5 mcg/dL: zeer waarschijnlijke diagnose van het syndroom van Cushing;

een abnormale suppressie met dexamethason komt overeen met een verdachte screening, dus moet dit bevestigd worden door een dosering van vrij urinair cortisol van 24 uur, na toediening van 8 mg dexamethason ‘ s nachts en een ACTH-dosering in serum, zodat de oorsprong van het syndroom van Cushing kan worden bepaald, wat meestal optreedt met niet-ondersteunde spiegels (ACTH-afhankelijk) .

bij de diagnose van subklinisch syndroom van Cushing worden de volgende criteria gebruikt::

– Plasmatisch Cortisol > 5 mcg / dL in de 1 mg dexamethasontest zonder enig ander stigma of ten minste 2 van de volgende resultaten .

1.Plasma ACTH

2.Vrij urinair Cortisol nam in een monster van 24 uur toe;

3.Serumcortisol > 3 mcg / dL in de 1 mg dexamethasontest (figuur 1).

Aldus, is het moeilijk om een consensus te bereiken voor de benadering van het syndroom van Subklinical Cushing, dat klinisch of door chirurgie kan worden behandeld . Bij patiënten met veel comorbiditeiten die gerelateerd kunnen zijn aan hypercortisolisme, dient het risico/voordeel van adrenalectomie als een behandeling te worden overwogen. Een groot deel van de patiënten die deze operatie ondergaan kan acute bijnierschorsinsufficiëntie (soms fataal) ontwikkelen, dus het is uiterst belangrijk om perioperatieve dekking met glucocorticoid toediening.

catecholamineproducerende tumoren

feochromocytomen zijn tumoren van chromaffinecellen van het bijniermerg die catecholaminen produceren, opslaan, metaboliseren en afscheiden; in sommige gevallen zijn andere peptidehormonen paragangliomen (PGL) soortgelijke tumoren, maar van extra oorsprong. Feo / PGL-syndroom is een zeldzame ziekte, met een geschatte prevalentie tussen 0,1 en 0,2% van de populatie van hypertensieve personen .

de meeste tumoren die catecholamine uitscheiden zijn sporadisch. Echter, sommige patiënten (ongeveer 40%) hebben de ziekte als onderdeel van een familiestoornis; bij deze patiënten, catecholamine afscheidende tumoren hebben meer kans op bilaterale bijnier feochromocytomen of paragangliomen.

er zijn verschillende familiestoornissen geassocieerd met feochromocytoom, alle met autosomaal dominante overerving:

• Von Hippel-Lindau syndroom (VHL), geassocieerd met mutaties in het vhl tumor suppressor gen.

• endocriene multipele neoplasma type 2 (MEN2), geassocieerd met mutaties in proto-oncogene RET.

• feochromocytoom wordt ook waargenomen, hoewel zelden, van Neurofibromatose type 1 (NF1), als gevolg van mutaties in het NF1-gen.

• de geschatte frequentie van feochromocytoom bij deze aandoeningen is 10 tot 20% bij het vhl-syndroom, 50% bij MEN2 en 3% bij NF1 .

deze tumoren zijn van bijzonder belang omdat, hoewel zeldzaam (evenals de secretorische adenomen van aldosteron) aanleiding geven tot een chirurgisch corrigeerbare vorm van hypertensie . Hypertensie is vaak paroxysmaal. De klassieke triade van symptomen bij patiënten met feochromocytoom bestaat uit episodische hoofdpijn, zweten en tachycardie, en er is een prevalentie van patiënten die de drie klassieke symptomen niet vertonen. Naast de patiënten met de typische klinische manifestaties van de ziekte, moet het onderzoek ook worden gedaan bij personen met een familiegeschiedenis van FEO of medullaire schildkliercarcinoom, in de aanwezigheid van Ha in jonge, HA van moeilijke controle of verdoving inductie.

de diagnose feochromocytoom wordt typisch gesteld door metingen van metanefrines en gefracteerde catecholamines in de urine en plasma, zoals weergegeven in Figuur 2 .

Als voor het beeld methoden, Pheochromocytomas heeft een grotere demping op onbewerkte CT (> 20 HU), verhoogde vascularisatie van de massa, vertraging in tegenstelling medium wassen (10 minuten na contrast toediening, een absolute tegenstelling medium spoeling van minder dan 50%), sterk signaal op T2-gewogen MRI, cystic en hemorragische wijzigingen en variabele grootte en kan bilateraal zijn.

daarentegen zijn de beeldvormingskenmerken die wijzen op bijniercarcinoom of metastasen: Onregelmatige vorm, inhomogene dichtheid, hoge niet-versterkte ct-dempingswaarden (> 20 HU), vertraagde contrastmedium wash-out (bijv. 4 cm, en tumor calcificatie .

aldosteronproducerende tumoren

Aldosteronomas komen soms voor en zijn moeilijk te detecteren en worden klinisch gekarakteriseerd door systemische arteriële hypertensie gerelateerd aan hypokaliëmie. Gezien het feit dat de meeste patiënten asymptomatisch zijn met betrekking tot hypocalciëmie, dat wil zeggen dat ze normocalemisch zijn, wordt aanbevolen dat alle patiënten met hypertensie geassocieerd met bijnierincidose worden geëvalueerd door het meten van hun plasmaconcentratie van aldosteron en renine Plasma activiteit en de verhouding tussen hen die groter is dan 30 is zeer suggestief voor autonome aldosteronproductie. Een grotere reden dan 50 onderscheidt duidelijk primair aldosteronisme van andere vormen van essentiële hypertensie al een resultaat minder dan 20 betwist de diagnose en resultaten in het interval tussen 20 tot 30, wijzen op een nauwkeurigere diagnose.

patiënten die spironolacton gebruiken, kunnen niet worden beoordeeld op basis van de aldosteronrelatie en de plasma-activiteit. Andere medicijnen die tot twijfelachtige resultaten kunnen bijdragen zijn bètablokkers, centrale alfa-adrenerge agonist en ontstekingsremmers. Evenzo kunnen sommige geneesmiddelen een vermindering van de remmer van het conservatieve angiotensinenzym vertonen, zoals aldosteronreceptorblokker, thiaziineremmers en dihydropyridine van het calciumkanaal Figuur 3 .

de bijnierkatheterisatie is de methode van evaluatie bevorderend om te verifiëren of de verhoging van aldosteronproductie in patiënten meer dan 40 jaar, met bevestigd hyperaldosteronisme, eigenlijk door incidentaloma of bijnierhyperplasia wordt veroorzaakt.

in dergelijke gevallen zou adrenalectomie de hormonale hyperproductie niet oplossen, die onder controle moet worden gehouden met behulp van medicatie, aldosteronantagonisten zoals spironolacton .

bij patiënten met spontane hypokaliëmie, plasmarenine lager dan detectiewaarden plus plasma-aldosteron > 20 ng/dl, wordt gesuggereerd dat er geen behoefte is aan verdere bevestigende tests.

androgeen-en oestrogeenproducerende tumoren

in gevallen van congenitale bijnierhyperplasie als gevolg van een 21-hydroxylasedeficiëntie is het gebruikelijk om bijniermassa ‘ s te vinden, uni of bilateraal, als gevolg van de chronische excessieve stimulatie van bijnieren door ACTH .

het geslachtshormoon dat adenomen van de bijnieren produceert is zeer zeldzaam. Androgeen-producerende carcinomen zijn ook ongewoon. Gevallen van androgenen of overmatig oestrogeen worden zelden beschreven bij patiënten met goedaardige adrenocorticale adenomen, maar in het algemeen manifesteren ze zich door symptomen of tekenen van virilisatie bij vrouwen (acne, hirsutisme) of feminisatie bij mannen (gynaecomastie). Dergelijke laesies kunnen dus niet als echte IAs worden beschouwd. Daarom is de behoefte om geslachtshormonen en steroid voorlopers te meten beperkt in gevallen van bijnierletsels met indeterminacy of verdenking van weergaveeigenschappen van malignancy, waar de verhoogde niveaus naar de adrenocorticale oorsprong van de tumor kunnen wijzen en de aanwezigheid van een bijnieradenocarcinoma voorstellen . Adrenalectomie is geïndiceerd voor de controle van hormonen in individuen met virilization of hoge concentraties van androgenen .

oestrogeenproducerende tumoren komen soms voor en, in de meeste gevallen, maligne. De aanwezigheid van deze tumoren bij mannen manifesteert zich meestal door feminisatie met gynaecomastie, verminderd libido, atrofie van de testikels; bij vrouwen kan het zich manifesteren door tederheid van de borst en bloeden . In dergelijke gevallen kan adrenalectomie ook worden aangegeven.

discussie

de onderzoeksstudies naar beeldvorming van de bijnieren zijn van bijzonder belang om te begrijpen dat de professional van dit gebied aandachtig en nieuwsgierig is naar elke afwijking die de gezondheid van de bijnieren vermoedt.

tegelijkertijd kunnen we het belang van kennis van de effectieve methoden voor diagnose en voor de behandeling per gedetecteerd geval waarnemen.

van alle voor het hormonale onderzoek gebruikte en voorgestelde protocollen is de protocollen met het hoogste recidief die met serumcortisol na nachtelijke suspensie, met 1 mg dexamethason (voor subklinisch hypercortisolisme) en Plasmametanefrines (voor de FEO). Het onderzoek van Aldosteronomas is alleen geïndiceerd voor gevallen van hypertensie en of hypokaliëmie, de bepaling van plasma-aldosteron en plasmarenine activiteit.Talrijke studies gepubliceerd en verspreid op medische symposia vermelden verschillende protocollen die worden gebruikt voor hormonaal onderzoek, de observatie en ontdekking van afwijkingen van weefselcellen van de bijnieren, de verschillende tumoren die deze klieren kunnen beschermen en preventieve en behandelingsmaatregelen voor ziekten die de kwaliteit van leven van patiënten bieden.

erkenningen / belangenconflicten

geen van de auteurs heeft een belangenconflict.