Kritieke ziekte polyneuropathie en kritieke ziekte myopathie

neurologen ontvangen vaak raadplegingsverzoeken van de intensive care unit (IC)met betrekking tot patiënten die ofwel diffuselzwak zijn of die moeite hebben om te worden gespeend of te worden bevrijd van mechanische beademing (MV). In veel gevallen is dit te wijten aan kritieke ziekte polyneuropathie(CIP), kritieke ziekte myopathie (CIM), of een combinatie van deze twee entiteiten. Of CIP en CIM afzonderlijke entiteiten zijn of afzonderlijke doelstellingenvoor een gemeenschappelijk pathofysiologisch mechanisme vertegenwoordigen, is onduidelijk. De twee bestaan vaak naast elkaar en worden vervolgens niet gemakkelijk van elkaar onderscheiden.Vandaar, worden zij algemeen aangeduid als criticalillness myopathie en/of neuropathie (CRIMYNE) ofkritische ziekte neuromusculaire afwijkingen(CINMA).1 Dit artikel is een overzicht van klinische en diagnostische kenmerken evenals therapeutische opties in CIP/CIM.,

Epidemiologie en pathofysiologie

het verschil voor spierzwakte op de IC isquite vast (Tabel 1). Als een ICU-geassocieerd fenomeen,CRIMYNE is de meest voorkomende vorm vangeconcurreerde neuromusculaire stoornis in de ICU.2 patiënten in de IC hebben ongeveer 47 procent tot 90 procent risico op het ontwikkelen van CIP of CIM.12 recente studies suggereren dat CIM misschien vaker voorkomt dan CIP.2

de pathofysiologie van CIP en CIM is niet volledig begrepen. Het wordt verondersteld om een ingewikkelde interactie van metabolische, bio-energetische, en inflammatoire verschijnselen te zijn.3 Er zijn veelvoorgestelde pathofysiologische mechanismen waaronder microvasculaire veranderingen van de periferische reserves, veranderd lipideserumprofiel dat neuronale stoornissen bevordert, en bio-energetisch falen als gevolg van spieratp-depletie van een disfunctioneel complex I van de respiratoire keten.1

klinische kenmerken

CIP en CIM delen veel van dezelfde klinische kenmerken en bestaan vaak naast elkaar. Voor artsen is het moeilijk om de twee te onderscheiden als gevolg van suboptimale patiëntensamenwerking tijdens motorisch en sensorisch onderzoek.4 typisch, CIP/CIM wordt ontmaskerd als een pathologische entiteit wanneer er multiplefailed pogingen zijn om de patiënt van MV te spenen in de context van schijnbaar normale pulmonale, mentale en cardiovasculaire status. De oorzaak van deze isoften frenische zenuw en/of diafragmatische dysfunctie.De arts kan slappe, symmetrische zwakheid opmerken wanneer sedatie voor MV wordt gehouden. Distalmuscles worden vaker beà nvloed in CIP,terwijl CIM distale en proximale spieren beïnvloedt.Zowel CIP als CIM verminderen ook diepe peesreflexen en kunnen resulteren in spieratrofie. Bulbar muscleinvolvement is hoogst ongebruikelijk en zou een bredere differentiële diagnose moeten vragen. CIP-patiënten die kunnen samenwerken met zintuiglijk onderzoek(en die geen significant pedaaloedeem hebben)kunnen ook distale zintuiglijk verlies vertonen aan trillingen,pijn en temperatuur.5

veel clinici gebruiken de SOMSCORE van de medische Onderzoeksraad (MRC) om CIP/CIM te screenen.5 een MRC-score voor individuele spiertests varieert van 0 tot 5, wat erop wijst dat er geen beweging is naar de normale sterkte (Tabel 2). De MRC sumscore evalueert 12 Totale spieren. In de upperextremity wordt een MRC-score voor zowel rechts als linksschouderontvoering, elleboogflexie en polsextension uitgevoerd, terwijl in de onderste extremiteiten een MRC-score voor rechter en linker heupflexie,knieverlenging en voetdorsiflexion wordt beoordeeld.De MRC sum score kan variëren van 0 tot 60 met een willekeurige cutoff score onder 48 suggereert ICUacquiredweakness. Deze screeningtest heeft inherente beperkingen omdat het volledige medewerking van de patiënt vereist.6 bovendien toont de score alleen zwakte aan zonder een specifieke oorzaak te suggereren.

ernstige sepsis, Sirs (systemisch ontstekingsresponsyndroom) en multipel orgaanfalen zijn zeer vaak voorkomende risicofactoren voor het ontwikkelen vancip/CIM.6 andere risicofactoren zijn onder meer verhoogde duur van het medisch verblijf, hyperglycemie, elektrolytetabnormaliteiten, hypoalbuminemie, nierfalen en ouderlijke voeding.Hoewel eerder werd aangenomen dat aminoglycosiden een risicofactor waren, hebben recentere studies geen definitievecausale relatie aangetoond. Bovendien lijken corticosteroïden en neuromusculaire blokkerende middelen op basis van recent onderzoek geen sterke risicofactoren te zijn voor het ontwikkelen van CIP en CIM, zoals eerder werd aangenomen.5

diagnostiek

laboratorium

serumcreatinekinase (CK) helpt niet bijzonder bij de diagnose van CIP/CIM. Dit isomdat de CK-niveaus normaal kunnen zijn bij mensen die CIM hebben maar geen spiernecrose hebben of spiernecrose hebben gehad. Bovendien is bij die met CIM en spiernecrose de CK-verhoging van voorbijgaande aard en kan bij een enkele laboratoriumanalyse worden gemist.5

elektrofysiologie

CIP is een axonaal sensormotorisch polyneuropathydepicterend een vermindering van het totale aantal nervevezels. Op zenuwgeleiding studies (NCS), dit wordt weerspiegeld als verminderde amplitudes op compoundmotor actiepotentialen (CMAP), sensorische zenuw actiepotentialen (SNAP), of beide. Omdat themyelin schede niet wordt beïnvloed in CIP, NCS shownormale snelheid en normale latentie. Deze eigenschap is een belangrijke factor bij het onderscheid tussen het syndroom van CIPand Guillain-Barré, een grotendeels demyelinerende aandoening.6 bij het ontmoeten van diagnostische dilemma ‘ s, worden elektrodiagnostische procedures vaak ingezet. Testen wordt meestal uitgevoerd boete tot twee weken na de eerste symptomen.Echter, verminderde amplitude in zenuwgeleiding findings zijn gevonden in de getroffen individuen overal twee tot vijf dagen vanaf de IC opname.3 onlangs is een vereenvoudigd scherm voor beide CIP/CIM bij Icupatienten voorgesteld dat alleen de CMAP-amplitude van een peronealnerve evalueert. Een peroneale zenuwamplitudevermindering die minder dan twee standaardafwijkingen van de normaalheeft een gevoeligheid van 100 percenten en een specificiteit van 67 percenten voor CIP/CIM.Onderzoek van Naaldelektromyografie (EMG) bij IC-patiënten toont vaak positieve scherpe golven en fibrillatiepotentialen in rustspieren twee tot drie weken na aanvang. Dit wijst op niet-specifieke pathologische veranderingen in de spier die ofwel van een zenuw of rechtstreeks van de spier opkomen. Patiënten op de IC zijn zelden coöperatief genoeg om de grootte van de vrijwillige motorische eenheid en het wervingspatroon te evalueren, twee cruciale factoren bij het onderscheid tussencip en CIM. De voorgestelde standaard elektrofysiologischeevaluatie omvat zowel bilaterale ulnaire en suralsensorische zenuwen als bilaterale ulnaire en peroneale motorische zenuwen. Standaard naaldonderzoek is typisch voor één bovenste regio (bijv. biceps en abductor digiti minimi) en één onderste regio (bijv. tibialis anterior en quadriceps femoris). In gevallen van moeilijk spenen, kan frenische zenuwgeleiding lang met naaldonderzoek van het middenrif nuttig zijn.

helaas zijn de bevindingen in CIM zeer vergelijkbaar met CIP. CIM-patiënten zullen de amplitudeCMAPs hebben verlaagd, evenals CIP-patiënten. Hoewel CIM sensorische Amplitudeknipsels had moeten behouden, sluiten normaalnaps CIP niet uit omdat er zuivere motorische vormen van CIP zijn geweest. Verder kunnen fibrillatiepotentialen en positieve scherpe golven op EMG worden gezien in CIM of CIP.3 een routine needleEMG kan CIP van CIM alleen onderscheiden als de patiënt volledig meewerkt. CIM toont typerend vroege (snelle) vrijwillige werving met motoreenheden met een lage amplitude en met een korte duur.6

directe spierstimulatie

directe spierstimulatie (DMS) in conjunction with standard testing (NCS/EMG) is een methode om CIP van CIM te onderscheiden bij niet-coöperatieve patiënten zonder een spierbiopsie uit te voeren. Om deze test uit te voeren, worden zowel stimulerende als registreerelektroden in de spier geplaatst (figuur 1).in CIM wordt het actiepotentieel verminderd in zowel het standaardonderzoek als in DMS. In CIP zal de standaardstudie echter lage amplitudeactiepotentiaal aantonen, terwijl DMS normaal zal zijn. Dit is te wijten aan het feit dat stimulatie niet gaat door adamaged motorische zenuw. Deze procedure is technisch veeleisend en moeilijk om betrouwbare bevindingen te krijgen en wordt daarom niet routinematig uitgevoerd.3

spierbiopsie

spierbiopsie is de gouden standaard voor de diagnose van CIM. Het moet duidelijk zijn dat het een invasieve test is met zijn eigen potentiële risico ‘ s.Bovendien, omdat er geen therapeutische verschillen zijn tussen CIP en CIM, wordt de test niet vaak uitgevoerd. Onlangs, hebben sommigen gesuggereerd dat het evalueren van de myosin / actin verhouding voor een snellere biopsiediagnose van CIM kan toestaan.5 Het isimportant om indruk te maken, dat terwijl het CIM is generallyconsidered een eenzame klinische entiteit, er zijn 3 differentCIM types gebaseerd op histopathologie:

1. acute necrotiserende myopathie (myonecrosis),
2. dikke-filament myopathie (verlies van thickmyosin filamenten), en
3. niet-necrotiserende, cachectic, myopathie (type 2fiber atrofie).8

zenuwbiopsie

zenuwbiopsie naar diagnoseCIP wordt zelden uitgevoerd. Het kan in een vroeg stadium van de ziekte normaal zijn, ondanks abnormaleurofysiologischesting. Wanneer uitgevoerdlater in de loop van CIP,zenuw biopsie typerend toont alleen axonale degeneratie zonder ontsteking.8

Management

helaas is er geen specifieke medische therapie voor CIP/CIM. Intraveneuze immunoglobuline(IVIg), anti-oxidant therapie, de groeihormoon en Testosterone hebben geen voordeel voorcip/CIM getoond.5 ondersteunende zorg, in het bijzonder vroege fysicale therapie, is de steunpilaar van de therapie. Diepe veneuze trombosisprophylaxe en preventie van decubitus is belangrijk. Agressieantibiotische therapie wordt aanbevolen in gevallen van sepsis. Omdat de rol van steroïden en neuromusculaire blokkers nog steeds onleesbaar is, kan het gebruik van deze medicijnen spaarzaam helpen voorkomen CIP/CIM.8

ten slotte bestaat er een gemengde mening over een strikte glucosecontrole bij het voorkomen van CIP/CIM. Een 2009Cochrane review, waarbij een zeer strakke glucosecontrole(80-110 mg/dl) werd geëvalueerd bij IC-patiënten, stelde vast dat de incidentie vancip/CIM verlaagd was bij intenseinsulinetherapie. In dit overzicht werd ook melding gemaakt van een verminderde MV-afhankelijkheid, alsmede van een langere verblijfsduur en een verbeterde mortaliteit van 180 dagen.9een significant aantal hypoglycemicepisodes trad echter op bij patiënten onder intensiveglycemische controle. Later toonde een gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek een verhoogde mortaliteit bij gebruik van een zeer smalle marge (81-108 mg/dl) behandeling van serum glucose.11 sommige deskundigen stellen daarom voor om de bloedglucose minder streng te controleren,variërend van 108 mg/dL tot 150 mg/dL.3

Proognose en herstel

CIP / CIM is in verband gebracht met vertraagd herstel op de IC.12 inderdaad, MV is tot vijf tijd langer in degenen die met de ziekte dan degenen die niet zijn.3 CIP/CIM wordt ook geassocieerd met langere hospitalisatieverblijven en verhoogde sterftecijfers.5 ongeveer een derde van degenen die uit het ziekenhuis zijn ontslagen met een diagnose van CIM/Ciphebben een ernstige handicap (b.v. paraplegie of tetraparese).6 frequente milde beperkingen opgemerkt in deze patiënten omvatten spieratrofie, voet daling, verminderde reflexen, en distale sensorische verlies.2In het algemeen, tonen milde gevallen van CIP / CIM verbetering over weken, terwijl de verbetering in verscheidene gevallen vele maanden kan duren, als zij zich helemaal ontwikkelen.5 terwijl de behandeling van CIP/CIM hetzelfde is, hebben kleine studies aangetoond dat patiënten met CIM de neiging hebben betere resultaten te hebben in vergelijking met die met CIP.5

conclusie

neurologen worden vaak gevraagd om de zwakheid bij patiënten op de intensive care te evalueren. Er zijn vele mogelijke oorzaken van IC-zwakte, maar de meest voorkomende zijn CIP/CIM. CIM komt iets vaker voor dan CIP, maar meestal co-exist.To evalueer deze patiënten, een uitgebreide geschiedenis met inbegrip van het verleden van de patiënt neurologische geschiedenis en familiegeschiedenis is noodzakelijk. Ook wordt een volledige urologische beoordeling ten zeerste aanbevolen, hoewel een depressieve mentale toestand aanzienlijke beperkingen op het onderzoek met zich meebrengt.

terwijl serum-CK over het algemeen niet noodzakelijk bijdraagt tot de diagnose CIP/CIM, zijn elektrofysiologische studies dat wel. Helaas zijn zij echter typisch niet in staat onderscheid te maken tussen CIM encip. In sommige gevallen, directe spierstimulatie misschien in staat om de twee entiteiten te onderscheiden. Spierbiopsie is de gouden standaard voor diagnose, maar omdatecip en CIM klinisch vrij gelijkaardig zijn, zouden de prestaties van deze procedure niet drastisch anders Beheer. Het wordt daarom niet routinematig uitgevoerd zonder dat een andere vorm van myopathie of een gelijktijdige musculaire dystrofie wordt vermoed.

helaas zijn er geen specifieke behandelingen voor CIP / CIM; kleine studies hebben geen succes gevonden met IVIg of plasmaferese.2 Behandeling vancip / CIM is voor het grootste deel ondersteunend en volgt vroege en intensieve fysiotherapie. Zoals bij bijna alle voorwaarden, hebben de ernstigere casestypisch verlengd en minder volledig herstel,terwijl de mildere vormen van CIP/CIM gewoonlijk volledig over weken tot maanden herstellen.

de auteurs melden geen belangenconflicten.Amir S. Khoiny, M. D. is Consultant neuroloog aan het Kaiserpermanente Woodland Hills Medical Center en ClinicalInstructor of Neurology aan de UCLA David Geffen School of medicine.Réza Behrouz, D. O. is neuroloog bij het Kaiserpermanente Woodland Hills Medical Center en het Kaiserpermanente Los Angeles Medical Center. Hij zal vanaf 1 juli werkzaam zijn als professor in de afdeling neurologische Kritieke Zorg in de neurologie van het Ohio State University College Of Medicine.

1. Latronico N, Peli E, Botteri M. kritieke ziekte myopathie en neuropathie. Curr Opin Crit Care.2005;11:126-132.Pati s, Goodfellow JA, Iyadurai S, et al. Benadering van kritieke ziekte polyneuropathie enmyopathie. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
2. Latronico N, Rasulo FA. Presentatie en beheer van IC myopathie en neuropathie. CurrOpin Crit Care. 2010;16: 123-1273
3. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. long-term outcome in patients with critical illnessmyopathy or neuropathy: the Italian multicentre CRIMYNE study. J Neurol Neurochirurgpsychiatrie. 2008;79:838-841.
4. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Klinische beoordeling: kritieke ziekte polyneuropathyand myopathie. Kritieke Zorg. 2008;12:238-247.
5. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. Use of electrofysiologic testing. Crit Care Med2009; 37: S316-S320.
6. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Simplified electrophysiological evaluation ofperipheral nervosity in critical zieke patients: the Italian multi-centre CRIMYNE study. Kritieke Zorg.2007;11:1-11.
7. Chawla J, Gruener G. Management of critical illness polyneuropathy and myopathy. NeurolClin. 2010;28:961-977.
8. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Interventies voor het voorkomen van kritieke ziektepolyneuropathie en kritieke ziekte myopathie. Cochrane Database Sys Rev.2009;21:1-2.
9. Maramattom B, WIJDICKS EFM. Acute Neuromusculaire Zwakte In De Intensive Care Unit.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
10. Finfer s, Chittock DR, SU SY, et al. Intensieve versus conventionele glucosecontrole bij criticalill patiënten. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
11. De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Paresis verworven in de intensive care unit.JAMA. 2002;288:2859-2867.