Lentigo maligna en lentigo maligna melanoom

Wat is lentigo maligna?Lentigo maligna is een voorloper van het melanoom van lentigo maligna, een mogelijk ernstige vorm van huidkanker. Lentigo maligna is ook bekend als Hutchinson melanotic sproet.

Lentigo maligna is een vroege vorm van melanoom waarbij de kwaadaardige cellen beperkt zijn tot het weefsel van oorsprong, de epidermis, vandaar dat het vaak wordt gerapporteerd als ‘in situ’ melanoom. Het komt voor in de zon beschadigde huid, zodat is over het algemeen te vinden op het gezicht of de nek, met name de neus en Wang. Het groeit langzaam in diameter over 5 tot 20 jaar of langer.Lentigo maligna melanoom wordt gediagnosticeerd wanneer de melanoomcellen in de dermis en diepere lagen van de huid zijn binnengedrongen. Lentigo maligna heeft een lagere mate van transformatie naar invasief melanoom dan de andere vormen van melanoom in situ (minder dan 5% in totaal). Nochtans, is het risico van invasief melanoom groter in grotere laesies, met tot 50% van die met diameter van groter dan 4 cm wordt gemeld om een invasieve nadruk te hebben.

de behandeling van melanoom ontwikkelt zich. Voor up-to-date aanbevelingen, verwijzen naar Australian Cancer Council Clinical practice guidelines for the diagnostic and management of melanoma.

wie krijgt lentigo maligna?

volgens Nieuw-Zeelandse Kankerregistratiegegevens werden in 2008 2256 invasieve melanomen gediagnosticeerd en was ongeveer 10% pathologisch lentigo maligna melanoom. De percentages van de voorloper, lentigo maligna, worden niet gerapporteerd door de nationale kankerregisters, maar het wordt verondersteld om de meest voorkomende variant van melanoom in situ in Nieuw-Zeeland en Australië te zijn.

het risico van lentigo maligna houdt verband met schade door de zon. Zo komt lentigo maligna vaker voor bij buitenwerkers, ouderen en in verband met zonneschade en keratinocyt huidkanker (basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom). Hoewel het vaak voorkomt bij mensen met een zeer lichte huid (skin phototype 1 en 2), kan het ook voorkomen bij mensen die vrij gemakkelijk bruin (phototype 3). Het is zeldzaam bij een bruine of zwarte huid (fototype 4-6).

Lentigo maligna komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De meerderheid van de patiënten met lentigo maligna zijn ouder dan 40 jaar en de piekleeftijd voor de diagnose is tussen 60 en 80 jaar.In tegenstelling tot oppervlakkig verspreidend melanoom is lentigo maligna niet gerelateerd aan het aantal melanocytische naevi (mollen) of atypische naevi.

hoe ziet lentigo maligna eruit?

Lentigo maligna presenteert zich als een langzaam groeiende of veranderende pleister van verkleurde huid. In het begin lijkt het vaak op gewone sproeten of bruine vlekken (lentigines). Het wordt meer onderscheidend en atypisch in de tijd, vaak groeit tot enkele centimeters over meerdere jaren of zelfs decennia. Net als andere platte vormen van melanoom, kan het worden herkend door de ABCDE-regel: Asymmetrie, grens onregelmatigheid, kleur variatie, grote Diameter en evoluerende.

de kenmerken van lentigo maligna omvatten::

• groot formaat: >6 mm en vaak enkele centimeters in diameter bij diagnose
• onregelmatige vorm
• variabele pigmentatie-kleuren kunnen lichtbruin of bruin, donkerbruin, roze, rood of wit
• glad oppervlak omvatten.

lentigo maligna

invasief melanoom wordt gemeld binnen lentigo maligna in 3-10% van de gevallen. Het kan moeilijk zijn om te bepalen of dit is gebeurd alleen uit het uiterlijk, maar de volgende functies zijn zeer verdacht.

• verdikking van een deel van de laesie
• toenemend aantal kleuren, vooral blauw of zwart
• ulceratie of bloeding
• jeuk of stekende

lentigo maligna melanoom

Zie meer afbeeldingen van lentigo maligna melanoom …

Wat is de oorzaak van lentigo maligna? Lentigo maligna is een proliferatie van maligne pigmentcellen (melanocyten) langs de basale laag van de epidermis en in de haarfollikel. Wat de cellen ertoe aanzet kwaadaardig te worden is onbekend maar de genetische veranderingen kunnen binnen primitieve stamcellen beginnen.

zonneschade resulteert in een zekere mate van immuuntolerantie, waardoor abnormale cellen ongecontroleerd kunnen groeien.

welke tests moeten worden uitgevoerd als ik lentigo maligna heb?

het is essentieel om lentigo maligna en lentigo maligna melanoom nauwkeurig te diagnosticeren. De klinische diagnose wordt geholpen door dermoscopie en in sommige centra, door confocal microscopie. Nieuwe technieken worden geëvalueerd om te helpen identificeren van de marge van lentigo maligna voorafgaand aan excisie biopsie.

andere tests zijn niet nodig bij de meerderheid van de patiënten, maar patiënten met een invasief melanoom van meer dan 1 mm dik kunnen geadviseerd worden beeldvormingsonderzoeken, lymfklierbiopsie en bloedonderzoeken te ondergaan.

nieuwe tests worden ontwikkeld om specifieke genetische mutaties met lentigo maligna melanoom te bepalen, die een toekomstige gerichte therapie kunnen vormen.Dermoscopie van lentigo maligna

Dermoscopie (ook wel dermatoscopie genoemd), of het gebruik van een dermatoscoop door een dermatoloog of een andere arts die getraind is in het gebruik ervan, kan zeer nuttig zijn om lentigo maligna te onderscheiden van andere vormen van huidlaesie. Echter, de dermoscopische verschijning van vroege lentigo maligna kan moeilijk te onderscheiden van andere gepigmenteerde laesies, met name op het gezicht.

• Melanocytaire naevi (mollen)
• Solar lentigines
• gepigmenteerde actinische keratosen
• seborroïsche keratosen

gepigmenteerde laesies in het gezicht worden dermoscopisch gekarakteriseerd door pseudonetwork – dit is pigmentatie die ontstaat rond prominente haarfollikels in het gezicht, en verschillende soorten huidlaesies kunnen vrij vergelijkbaar zijn met lentigo maligna. Echter, lentigo maligna toont grotere variatie in de dikte van de lijnen die deel uitmaken van het netwerk, vaak de vorming van een atypische ruitvormige patroon geassocieerd met grijze stippen, de structuur heeft de neiging om onregelmatig, en er is variatie in kleur.Diagnostische excisie biopsie van laesie verdacht van melanoom

als een huidlaesie klinisch verdacht is van lentigo maligna, kan deze het beste worden verwijderd (excisie biopsie) met een marge van 2-3 mm. Gedeeltelijke biopsie is minder nauwkeurig dan volledige excisie biopsie, als een enkele kleine biopsie kan missen een kwaadaardige focus. Maar soms is de laesie is zeer groot, en voor het uitvoeren van een belangrijke operatie, een gedeeltelijke biopsie wordt geregeld om de diagnose te bevestigen. De arts moet een lange ellips van de huid te verwijderen, neem biopsieën van meerdere plaatsen of zorgvuldig scheren een representatief gebied voor histologie.

de pathologische diagnose van melanoom en zijn precursoren kan zeer moeilijk zijn. Sommige laesies klinisch typerend voor lentigo maligna worden gemeld om junctional melanocytic proliferatie alleen (met of zonder atypie) te tonen, anderen hebben de criteria om in situ melanoom te diagnosticeren, en een paar tonen invasieve kanker.

de histologische kenmerken van lentigo maligna omvatten een overwegend samenvloeiende proliferatie van melanocyten en uitbreiding langs adnexale structuren. Solar elastosis (degeneratie van elastisch weefsel binnen dermis) is typisch prominent. Immunostains eg SAC R21 kan de nauwkeurigheid van de diagnose in borderline gevallen verbeteren.

pathologisch rapport bij melanoom

het rapport van de patholoog dient een macroscopische beschrijving van het specimen en het melanoom (het blote oog) en een microscopische beschrijving te bevatten. De volgende kenmerken moeten worden gemeld als er invasief melanoom is.

• diagnose van primair melanoom
• breslowdikte tot op 0,1 mm
• Clark invasieniveau
• marges van excisie d.w.z. het normale weefsel rond de tumor
• mitotische snelheid-Een maat voor hoe snel de cellen zich vermenigvuldigen
• of er al dan niet ulceratie is

het rapport kan ook opmerkingen bevatten over het celtype en het groeipatroon ervan, invasie van bloedvaten of zenuwen, ontstekingsreactie, regressie en of er sprake is van in-situ ziekte.

Wat is Breslowdikte?

de Breslow-dikte wordt gerapporteerd voor invasieve melanomen. Het wordt verticaal gemeten in millimeters vanaf de bovenkant van de korrelige laag (of de basis van oppervlakkige ulceratie) tot het diepste punt van betrokkenheid van de tumor. Het is een sterke voorspeller van de uitkomst; hoe dikker het melanoom, hoe groter de kans op uitzaaiing (verspreiding).

Wat is het Clark-niveau van invasie?

Het Clark-niveau geeft het anatomische invasievlak aan.

Niveau	Kenmerken
Niveau 1	In situ melanoom
Level 2	Melanoom is binnengedrongen papillaire dermis
Niveau 3	Melanoom heeft gevuld papillaire dermis
Niveau 4	Melanoom is binnengedrongen reticulaire dermis
Niveau 5	Melanoom is binnengedrongen onderhuidse weefsel

hoe dieper De Clark-niveau, hoe groter het risico van metastase (secundaire verspreiding). Het is nuttig bij het voorspellen van de uitkomst in dunne tumoren, en minder nuttig voor dikkere in vergelijking met de waarde van de Breslow dikte.

Wat is de behandeling van lentigo maligna?

in de meeste gevallen moet lentigo maligna chirurgische excisie ondergaan. Dit betekent het uitsnijden en het herstellen van het defect door simpelweg het sluiten van de wond en hechten het op, het creëren van een flap of door huid Enten.Lentigo maligna heeft een ongewoon hoog risico op recidief (tot 20%). Om deze reden wordt het meestal verwijderd met een marge van gezond weefsel, wat moeilijk te bereiken kan zijn op de gezichtshuid. De ideale marge voor alle vormen van melanoom in situ is 5-10mm, afhankelijk van hoe goed gedefinieerd zijn de randen van de laesie. Aanbevolen marges voor invasief melanoom zijn gebaseerd op de dikte: het is 1 cm als minder dan 1 mm en 1-2 cm als het melanoom meer dan 1 mm diep is. Als de marge en de omvang van de lentigo maligna onduidelijk zijn, kan in kaart gebrachte seriële excisie worden aanbevolen (margin-controlled, Mohs micrografische chirurgie of ‘slow Mohs’), in een poging om alle kwaadaardige cellen te verwijderen en een gezonde huid te sparen.

andere behandelingen voor lentigo maligna kunnen worden overwogen als het moeilijk is om de laesie operatief te verwijderen, als een operatie zeer deformerend zal zijn of als er een grote contra-indicatie is voor een operatie.:

• radiotherapie-oppervlakkige röntgenstralen of elektronen
• cryotherapie-uitgevoerd door een deskundige
• Imiquimod crème – nog niet volledig geëvalueerd.

echter, deze behandelingen bieden niet zo hoge genezingspercentages als volledige chirurgische excisie.

omdat het risico op invasief melanoom klein is, is een optie bij zeer oudere patiënten met grote lentigo maligna om de laesie eenvoudig zorgvuldig te fotograferen en in de gaten te houden, waarbij alle gebieden die verdacht worden van invasieve ziekten als gevolg van klinische of dermoscopische veranderingen biopsiëren.

Wat is de behandeling van lentigo maligna melanoom?

lentigo maligna-melanoom dient operatief volledig te worden verwijderd. Indien mogelijk moet er een marge van 1 cm normale huid rond de tumor zijn, maar de marge kan afhangen van de plaats van de laesie en hoe dicht deze bij belangrijke structuren zoals mond, oog of neus is. Als de lokale lymfeklieren zijn vergroot als gevolg van melanoom, moeten ze ook volledig worden verwijderd, wat een grote chirurgische procedure onder algehele narcose met zich meebrengt.

Staging melanoom

melanoom staging betekent uitzoeken of het melanoom zich vanaf de oorspronkelijke plaats in de huid heeft verspreid. De meeste melanoomspecialisten verwijzen naar de Amerikaanse Joint Committee on Cancer (AJCC) cutaneous melanoma staging guidelines (2009). In wezen zijn de fasen:

Fase	Kenmerken
Fase 0	In situ melanoom met inbegrip van lentigo maligna
Fase 1	Dun melanoom <2 mm in dikte
Fase 2 van de	Dik melanoom > 2 mm in dikte
Fase 3	Melanoom verspreid het betrekken van lokale lymfeklieren
Fase 4	Verre metastasen gedetecteerd

Wat is de prognose voor patiënten met een melanoom?Lentigo maligna is niet gevaarlijk; het wordt alleen potentieel levensbedreigend als er een invasief melanoom in ontstaat.

langdurige follow-up omvat een onderzoek van het behandelde gebied en een volledig huidonderzoek om nieuwe zorgwekkende letsels te identificeren. Als de laesie invasief was, moeten ook regionale lymfeklieren worden onderzocht. Het kan verstandig zijn om biopsie elke laesie ontstaan binnen of dicht bij de excisie plaats.

het risico op verspreiding (gemetastaseerd melanoom) door invasief melanoom hangt af van verschillende factoren, maar de belangrijkste is de dikte van het melanoom op het moment dat het operatief werd verwijderd.

de Australische en Nieuw-Zeelandse richtlijnen voor melanomen melden dat metastasen zeldzaam zijn voor melanomen < 0,75 mm en het risico op tumoren met een dikte van 0,75–1 mm is ongeveer 5%. Het risico neemt gestaag toe met de dikte, zodat melanomen > 4 mm resulteren in een 10-jarige overleving van ongeveer 50%, volgens de statistieken van de American Joint Committee on Cancer (AJCC).