Lichen planopilaris

Wat is lichen planopilaris?Lichen planopilaris is een zeldzame inflammatoire aandoening die leidt tot fragmentarisch progressieve permanente haaruitval, voornamelijk op de hoofdhuid. Verschillende vormen worden erkend:

• Classic lichen planopilaris, ook bekend als folliculair lichen planus
• frontale fibroserende alopecia
• Graham Little syndroom.

wie krijgt lichen planopilaris en waarom?

Lichen planopilaris treft meestal jonge volwassen vrouwen, hoewel het leeftijdsbereik breed is en het treft ook mannen. Het ontwikkelt zich vaak in combinatie met korstmossen planus die de huid, slijmvliezen en nagels.

de oorzaak van lichen planopilaris is onbekend.Hoewel lichen planopilaris zeldzaam is, is het een van de meest voorkomende oorzaken van littekenvorming van haaruitval op de hoofdhuid.

Wat zijn de klinische kenmerken van lichen planopilaris?

Lichen planopilaris presenteert zich meestal als gladde witte vlekken van haaruitval op de hoofdhuid. Er zijn geen haarfollikelopeningen te zien op het gebied van haaruitval. Schaal en roodheid omringen elk haarfollikel aan de randen van deze vlekken, die stekelig kunnen zijn bij palpatie. Haren kunnen gemakkelijk worden uitgetrokken. Het is multifocaal en kleine gebieden kunnen samensmelten tot grotere onregelmatige gebieden.

veel voorkomende plaatsen van betrokkenheid zijn de zijkanten, de voor-en de onderrug van de hoofdhuid.

symptomen zijn vaak afwezig, maar kunnen:

• jeuk
• pijn
• gevoeligheid
• ongemak
• een brandend gevoel.

Lichen planopilaris is gewoonlijk langzaam progressief.

diffuus haarverlies komt soms voor.

Lichen planopilaris

Hoe wordt de diagnose lichen planopilaris gesteld?Lichen planopilaris wordt vermoed op basis van de klinische presentatie en zorgvuldig onderzoek van de mond, nagels en huid op aanwijzingen voor lichen planus elders.

trichoscopie onthult ontbrekende follikels, witte stippen, tubulaire perifolliculaire schaal en perifolliculair erytheem.

de diagnose kan worden bevestigd aan de hand van een hoofdhuidbiopsie die haren met omringende roodheid en Schaalverdeling omvat aan de rand van een gebied met haaruitval. Lichen planopilaris is een voorbeeld van een primaire lymfatische folliculitis.

het is echter niet altijd mogelijk om een diagnose te stellen via biopsie. Biopsie van een al littekens gebied van haaruitval is onbehulpzaam. Waar er slechts fragmentarisch littekens haar verlies en geen bewijs van ontsteking de diagnose kan niet worden bevestigd.

Wat is de behandeling van lichen planopilaris?

de behandeling dient te worden gezocht en in een vroeg stadium te worden gegeven, aangezien geen enkele behandeling haartjes herstelt die verloren zijn gegaan en door littekenvorming zijn vervangen. Het doel van de behandeling is om de progressie van de ziekte te vertragen en symptomen te verlichten. Haaruitval kan doorgaan, hoewel bij een langzamer tarief.

Anti-inflammatory treatment options include:

• Corticosteroids – potent topical, intralesional, oral
• Topical tacrolimus
• Hydroxychloroquine
• Tetracycline eg doxycycline
• Acitretin
• Methotrexate
• Ciclosporin
• Mycophenolate mofetil
• Pioglitazone (an oral PPAR-γ agonist).

Response to treatment is variable and some published studies contradict others as to the efficacy. De beste patiënten kunnen verwachten is om de progressie van haaruitval te stoppen en hoofdhuid ongemak te minimaliseren.

een beheersprotocol werd voorgesteld door Mirmirani et al. 2003:

• Maak een diagnose van lichen planopilaris klinisch en met een scalp biopsie.
• de ernst van de symptomen, de mate van haaruitval en de aanwezigheid van ziekteactiviteit worden bij elk bezoek, ongeveer elke 3 maanden, gedocumenteerd.De behandeling met oraal hydroxychloroquine (gewoonlijk 200 mg tweemaal daags) wordt gestart na geschikte laboratoriumtesten en oogcontroles als de patiënt symptomatisch is, progressief haarverlies heeft of tekenen van actieve ziekte heeft.
• intralesionale en krachtige topische corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt.
• na 2-4 maanden wordt hydroxychloroquine omgezet in ciclosporine (3-5 mg/kg/d) als de symptomen aanhouden, de mate van haaruitval verergert of er klinische tekenen van ziekteactiviteit zijn. Ciclosporine wordt gebruikt volgens de ciclosporine consensus richtlijnen.

sinds 2009 zijn er verschillende meldingen geweest van het gebruik van het antidiabeticum pioglitazon (off-label) voor de behandeling van lichen planopilaris. De werkzaamheid is gevarieerd; tot 50-70% van de patiënten hebben verminderd symptomen, ontsteking, en ziekteprogressie. Bijwerkingen zijn onder andere zwelling van de enkel en gewichtstoename.

Adalimumab, een tumornecrosefactor-alfa-remmer (TNFa-remmer), is ook bij enkele patiënten werkzaam gebleken.

Camouflage met zorgvuldige haarstyling en haarkleuring. Haarstukken kunnen worden vereist voor gebieden van permanente haaruitval.

chirurgie zoals scalp reductie en haartransplantatie is gebruikt voor eindstadium ziekte met grote gebieden van littekenvorming, maar is niet altijd succesvol.