Wat is onderbroken aortaboog?
onderbroken aortaboog is een zeer zeldzame hartafwijking die optreedt wanneer de aorta zich niet normaal ontwikkelt terwijl de baby zich in de baarmoeder bevindt. Het bestaat uit ongeveer 1% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het komt gewoonlijk samen met andere hartproblemen zoals truncus arteriosus, ventriculair septumdefect, omzetting van de grote slagaders, en aortastenose voor.
de aorta is het grote bloedvat dat ontstaat aan de linkerkant van het normale hart en dat rood bloed naar het lichaam brengt. Het eerste deel van de aorta, de opgaande aorta genoemd (1) Komt naar boven. Het buigt dan naar links en vormt de aortaboog (2). De aorta buigt dan naar beneden naar het onderlichaam, en dit deel wordt de dalende aorta genoemd (3). Drie bloedvaten komen uit de aortaboog en voorzien het hoofd en de armen van rood bloed. Deze vaten worden de innominaatslagader (4), de linker halsslagader (5) en de linker subclaviale slagader (6) genoemd.
bij baby ‘ s met een onderbroken aortaboog is er een volledige verstopping tussen de opgaande en de neergaande aorta (1). Dit betekent dat er geen directe manier is voor rood bloed dat het hart verlaat om de lichaamsdelen te bereiken die “stroomafwaarts” van de blokkade zijn. De plaats van het defect varieert (2) en kan al dan niet betrekking hebben op het opstijgen van de hoofd-en halsschepen. Bij de meeste baby ‘ s met onderbroken aortaboog (70-90%) is er ook een groot ventriculair septumdefect (3).
bij pasgeborenen met een onderbroken aortaboog kan het bloed de blokkade alleen omzeilen via de patente ductus arteriosus (4). Voorafgaand aan de geboorte, dit kleine bloedvat laat bloed toe om de met vocht gevulde longen van de baby te passeren. Een of twee dagen na de geboorte sluit dit schip meestal vanzelf. Bij een baby met onderbroken aortaboog kan, als het kanaal sluit, het bloed het onderlichaam niet meer bereiken. Dit kan ertoe leiden dat de baby plotseling erg ziek wordt. Daarom wordt, nadat de diagnose is gesteld, een geneesmiddel met de naam prostaglandine gebruikt om de ductus arteriosus open te houden tot de operatie.
onderbreking van de aortaboog komt vaker voor bij kinderen met het syndroom van DiGeorge. Het syndroom van DiGeorge treedt op wanneer een deel van chromosoom 22 tijdens de vroegste stadia van het foetale leven verloren gaat. Naast hartproblemen kunnen kinderen met het syndroom van DiGeorge een verminderd vermogen hebben om zich te verzetten tegen virale infecties, een laag calciumgehalte in het bloed, een gespleten gehemelte, nierproblemen, veranderingen in gelaatstrekken en leerproblemen.
Wat zijn de effecten van dit defect op de gezondheid van mijn kind?Een onderbreking van de aortaboog is een ernstig defect dat zo snel mogelijk moet worden geopereerd. Het probleem wordt vaak ontdekt 3 of 4 dagen na de geboorte wanneer de patent ductus sluit. Wanneer dit gebeurt, kunnen symptomen van shock zich zeer snel ontwikkelen. Symptomen van congestief hartfalen zoals snelle ademhaling, klamme transpiratie en slechte voeding kunnen ook optreden.
Hoe wordt dit defect gediagnosticeerd?Prenatale diagnose: onderbroken aortaboog kan al 18 weken in de zwangerschap voor de geboorte worden gediagnosticeerd met een foetale echocardiogram of een echografie van het hart. Deze test wordt gedaan wanneer er een familiegeschiedenis van aangeboren hartziekte of wanneer een vraag wordt gesteld tijdens een routine prenatale echografie.
symptomen: de meeste baby ‘ s doen het goed direct na de geboorte, maar ontwikkelen symptomen binnen de eerste dagen van hun leven. Symptomen van congestief hartfalen zoals snelle ademhaling, klamme transpiratie en slechte voeding ontwikkelen zich vaak tijdens de eerste levensweek.
fysieke bevindingen: de meeste baby ‘ s met een onderbroken aortaboog worden geboren na de bevalling en hebben een normaal gewicht en een normale lengte. Een hartruis wordt meestal gehoord. De hartslag en ademhaling kan worden verhoogd en de lever kan worden vergroot. De linkerarm-en / of beenpulsen kunnen afwezig zijn.
medische tests: de vermoede diagnose wordt bevestigd door een echocardiogram. Soms is een hartkatheterisatie nodig om de artsen te helpen de operatie te plannen. Een zuurstofverzadigingstest wordt gebruikt om het zuurstofgehalte in het bloed te meten. Andere tests omvatten een elektrocardiogram en borst x-ray.
Hoe wordt het probleem behandeld?Een onderbreking van de aortaboog is een ernstige hartafwijking die kort na de geboorte een operatie vereist. Het doel van de operatie is om de blokkade te verwijderen. Dit werd vroeger in twee fasen gedaan, maar wordt nu meestal in één fase gedaan. De twee uiteinden van de aorta worden aan elkaar genaaid (1) en de patent ductus arterious (2) wordt afgeknoopt. Soms is een patch nodig om de reparatie te versterken. Indien aanwezig wordt een patch over de VSD (3) genaaid.
Wat zijn de gezondheidsproblemen op lange termijn voor kinderen met onderbroken aortaboog?
in de afgelopen jaren zijn de resultaten voor kinderen met een onderbroken aortaboog sterk verbeterd met 85 tot 90% overleving in het ziekenhuis.
na verloop van tijd kan zich een vernauwing ontwikkelen op de plaats van herstel die kan worden behandeld met ballonangioplastiek. Bij sommige patiënten kan subaortastenose optreden waarvoor heroperatie nodig is.
SBE: kinderen met onderbroken aortaboog hebben een verhoogd risico op subacute bacteriële endocarditis (SBE). Dit is een infectie van het hart veroorzaakt door bacteriën in de bloedstroom. Kinderen met hartafwijkingen zijn meer vatbaar voor dit probleem als gevolg van de veranderde stroom van bloed door het hart en of afwijkingen van de kleppen. Het kan optreden na tandheelkundige werkzaamheden of medische procedures op de maag-darmkanaal of luchtwegen, omdat deze procedures bijna altijd resulteren in sommige bacteriën in het bloed. SBE kan gewoonlijk worden voorkomen door vóór deze procedures een antibioticum in te nemen.
Oefeningsrichtsnoeren: Een individueel oefenprogramma kan het best samen met de arts worden gepland, zodat alle factoren kunnen worden opgenomen. Kinderen met onderbroken aortaboog zijn meestal beperkt tot krachtige of competitieve sporten, maar kunnen deelnemen aan recreatieve sporten. Het is belangrijk voor hen om altijd in staat te zijn om hun activiteit zelf te beperken, dat wil zeggen om te rusten wanneer ze de behoefte voelen om dat te doen. De kinderen kunnen meestal deelnemen aan de gymles, maar moeten worden toegestaan om zelf te beperken hun niveau van inspanning en ze moeten niet worden ingedeeld (die de druk zou kunnen verhogen om hun natuurlijke grenzen te overschrijden).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. primair herstel van aortaboogobstructie met ventriculair septumdefect bij prematuren en zuigelingen met een laag geboortegewicht. EUR J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.Jonas R. onderbrak de aortaboog. In pediatrische hartchirurgie, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.Morris J & McNamara D. coarctatie van de aorta en onderbroken aortaboog. In Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, ed. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd Ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1: 1339-1346.Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. eentraps reparatie van aortaboogobstructie en geassocieerde intracardiale defecten in de pasgeborene. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
geschreven door: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
beoordeeld in September 2012