Pilomatricoma of Childhood: a Common Pathologic Diagnosis Yet a Rare Radiologic One: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, Nr. 1 (AJR))

discussie vorige sectievolgende sectie

onze bevindingen toonden aan dat beeldvorming zelden wordt gebruikt in de preoperatieve diagnose van Pediatrisch pilomatricoma. Van de 596 patiënten die in onze instelling chirurgische excisie van pilomatricomas ondergingen, hadden 74 (12,4%) preoperatief beeldvormingsstudies beschikbaar. Hoewel de verklaring voor het lage gebruik van beeldvorming kan zijn dat weergaveverwijzingen alleen in klinisch atypische gevallen worden gedaan, vonden we slechts twee radiologische onderzoeken waarvoor de klinische indicaties pilomatricoma vermeld. Het lage gebruik dat wij in onze cohort vonden was ook aanwezig in andere studies. Bijvoorbeeld, in een studie van 179 pediatrische en volwassen patiënten met hoofd en nek pilomatricomas , werd de juiste preoperatieve diagnose gemaakt voor slechts twee patiënten. In een studie van 137 pediatrische patiënten met pilomatricomas was de preoperatieve diagnose correct voor 52 (38.0%) patiënten. Kumaran et al. gemeld dat de preoperatieve diagnose van Pediatrisch pilomatricoom accuraat was bij 46,2% van de 78 laesies bij 76 kinderen. In dat onderzoek werd weinig gebruik gemaakt van beeldvorming; slechts vier patiënten ondergingen echografie.

we bestudeerden de nauwkeurigheid van radiologische rapporten om het gebrek aan bewustzijn bij pediatrische radiologen van pilomatricoma te benadrukken als diagnostische overweging bij de evaluatie van kinderen met oppervlakkige laesies van weke delen. In dit opzicht verschilt onze studie van eerdere studies . In onze cohort bevatten de radiologische rapporten van meer dan een derde (38,8%) van de laesies geen differentiële diagnose. Pilomatricomom werd genoemd in de differentiële diagnose van 12 laesies. Hoewel men kan stellen dat het een academische oefening is om een nauwkeurige diagnose van deze oppervlakkige letsels te geven omdat ze chirurgisch zullen worden verwijderd, kan dat niet noodzakelijk het geval zijn. We hebben onze studie niet ontworpen om die vraag te beantwoorden, omdat we onze patiënt cohort verzamelden uit degenen die een chirurgische resectie van pilomatricomas ondergingen.

het is zeer onwaarschijnlijk dat de meeste pilomatricomas klinisch nauwkeurig worden gediagnosticeerd. Dit wordt onderstreept door de observatie dat slechts twee patiënten specifiek werden doorverwezen voor beeldvorming met de specifieke overweging van pilomatricoma. Het verstrekken van een nauwkeurige beeldvormingsdiagnose kan de denkprocessen van verwijzende artsen veranderen, mogelijk het wijzigen van de patiëntenzorg. Bovendien werd in onze 74-patiëntserie extra beeldvorming in de vorm van CT of MRI aanbevolen voor negen patiënten. Vertrouwdheid met de frequentie en karakteristieke beeldvormingsbevindingen van pilomatricoma zal naar verwachting deze praktijk minimaliseren en mogelijk elimineren. Het is belangrijk om te benadrukken dat onze studie werd uitgevoerd aan een academische tertiaire zorg pediatrische instelling waar alle radiologen hadden certificaten van kwalificatie in pediatrische radiologie en sommigen van hen hadden ook certificaten in Neuroradiologie. Men kan een nog lagere nauwkeurigheid van beeldvorming en hogere snelheid van Aanbeveling van aanvullende beeldvormingstests in algemene radiologie praktijken verwachten. De extra kosten van deze onderzoeken en de kosten en het risico van onnodige anesthesie gebruikt voor sommige van deze onderzoeken moeten niet worden verdisconteerd.

de radiologische diagnose van Pediatrisch pilomatricomom is over het algemeen eenvoudig. Echografie moet het eerste beeldvormingsonderzoek zijn dat wordt uitgevoerd. In bijna alle gevallen is het de enige diagnostische modaliteit die nodig is. Van de 58 ultrasone studies, vonden we de hypoechoic rand het meest voorkomende kenmerk (82,8%). Dit is gelijkaardig aan de gemelde observatie van hypoechoic Rand in 65-75% van pediatrische pilomatricomas . De histopathologische correlaat van hypoechoic rand wordt verondersteld om de bindweefselcapsule van het pilomatricoma te zijn . Een tweede kenmerk dat we met ultrageluid observeerden, waren interne reticulaties, die in 65,5% van onze gevallen aanwezig waren. Deze interne reticulaties representeerden waarschijnlijk de interne echogene punten die door Choo et al worden beschreven. en waren aanwezig in 41 van hun 44 gevallen. Een specifiek maar niet gebruikelijk (zeven gevallen ) kenmerk van de pilomatricomas in onze serie was de volledige verkalking van de laesies die uitgebreide posterieure akoestische schaduwen genereerde en Doppler onderzoek belemmerde. Hoewel calcificaties die posterieure akoestische schaduwen genereren beschreven zijn in 29,5-88,2% van pediatrische pilomatricomas, is ons rapport voor zover bekend de eerste die diffuse dichte calcificaties beschrijft die Doppleronderzoek van pilomatricoma voorkomen. Doppler onderzoek van zeven laesies was niet haalbaar vanwege volledige verkalking van de laesies. We hebben vasculariteit waargenomen bij 36 van de 50 (72,0%) laesies waarvoor Doppler onderzoek mogelijk was. Dit is vergelijkbaar met de gemelde vasculariteit van 50-70% in pediatrische pilomatricomas . Samen met pilomatricoma, dermoid cyste is de belangrijkste differentiële overweging van een oppervlakkige laesie op een kind, met name op het hoofd en de nek. Echter, op sonogrammen, gebrek aan de hypoechoic rand, interne reticulaties, en calcificaties moeten helpen bij discriminatie van dermoid cysten van pilomatricomas .

CT wordt vaker gebruikt bij de diagnose van hoofd-en halspilomatricoom bij kinderen dan in het verleden. Hoewel calcificaties niet werden beschreven in het eerste CT-rapport van pilomatricoom , beschreef een volgend CT-rapport van een cheek pilomatricoom calcificaties. In de grootste CT-serie pediatrische pilomatricomas hadden 25 van de 31 laesies (80,6%) calcificaties. Op CT-beelden vonden we verkalkingen in 63,6% van de 11 laesies, die allemaal op het hoofd en de nek zaten. Opsluiting van de laesies op de huid en onderhuids vet is een nuttige functie bij de evaluatie van hoofd-en halspilomatricoma. Het onderhuidse vet rond de laesie is over het algemeen intact zonder stranding of oedeem. Terwijl lymfeklieren af en toe verkalken, pilomatricoma is een oppervlakkige laesie grenzend aan de huid, en hilar vet binnen lymfeklieren wordt niet gezien. We ondervonden twee laesies van de oorkwab, die een ongewone locatie lijkt te zijn voor pilomatricoma; andere laesies van deze site zijn zeldzaam bij kinderen .

met 21 onderzoeken is onze studie, voor zover bekend, de grootste MRI-serie van Pediatrisch pilomatricoom. We vonden dat op T1-gewogen beelden de meeste pilomatricomas ofwel isointense of enigszins hyperintense waren in relatie tot regionale skeletspieren. Deze constatering komt overeen met die in eerdere case reports en case series . Op ROERBEELDEN waren vijf laesies homogeen hypointens, en 16 bevatten regio ‘ s met verhoogde en verminderde signaalintensiteit. Lim et al. beschreven perifere en centrale verbetering in alle van de vijf gevallen die zij gemeld. Hoffmann et al. beschreven rim verbetering in een pediatrische pilomatricoma van een 4-jarig meisje. In onze serie was contrastversterking aanwezig bij alle 16 patiënten die gadolinium kregen. Zowel de periferie als de centrale delen van de laesies vertoonden heterogene versterking in alle laesies. De aanwezigheid van heterogene verhoging en het gebrek aan beperkte verspreiding in een pilomatricoma zijn eigenschappen nuttig in het sorteren van deze laesie van dermoid cyste, die de andere belangrijke kenmerkende overweging in kinderen met onderhuidse laesies is.

hoewel ons bekend is dat dit de eerste studie is naar de nauwkeurigheid van radiologische rapporten in de preoperatieve diagnose van Pediatrisch pilomatricoma en we beeldgegevens presenteren over de grootste pediatrische pilomatricoma-serie die tot nu toe is gepubliceerd, waren er beperkingen aan de studie. De eerste was het retrospectieve ontwerp. Ten tweede vertrouwden we op radiologie-en pathologieverslagen om na te gaan of de verwijzende arts pilomatricoma als een diagnostische mogelijkheid beschouwde. Ten derde was er geen controlegroep in deze beschrijvende studie. Bij het erkennen van deze tekortkomingen, benadrukken we dat net zoals de klinische diagnose vaak onnauwkeurig is in deze veel voorkomende aandoening , de nauwkeurigheid van radiologische rapporten in de Orde van grootte van 12% was bij een pediatrische tertiaire zorginstelling, wat wijst op weinig bekendheid met pilomatricoma.

wij stellen voor dat echografie de eerste, en in het algemeen de enige, beeldvormingsmodaliteit is voor de evaluatie van Pediatrisch pilomatricoom, omdat beeldvormingskenmerken zoals hypoechoïsche rand, interne reticulaties, dichte calcificaties en perifere of centrale vasculariteit of beide tijdens Doppleronderzoek voldoende algemeen en kenmerkend zijn om tot de juiste diagnose te leiden. In twijfelachtige gevallen zijn MRI en CT waarschijnlijk van vergelijkbare waarde. In deze gevallen moet worden vastgesteld of MRI gerechtvaardigd is gezien de hogere kosten en de potentiële anesthesiebehoefte of dat CT geschikt is.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.