Elisabeth Ruppert1-3
1sleep Disorders Center – CIRCSom, Department of Neurology, Hôpital Civil, 67091 Strasbourg, France; 2Faculty of Medicine, University of Strasbourg, 67000 Strasbourg, France; 3instituut voor cellulaire en integratieve neurowetenschappen, CNRS – UPR 3212, University of Strasbourg, 67000 Strasbourg, France
Abstract: Dit literatuuronderzoek richt zich op het restless arms syndrome (RAS), een variant van het restless legs Syndroom (RLS). RLS, ook bekend als de ziekte van Willis-Ekbom, is een vaak voorkomende neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een onweerstaanbare drang om de onderste ledematen te bewegen, vaak vergezeld van onaangename gewaarwordingen in de benen, verergerd in rust en ‘ s avonds, verbeterd door beweging. Verlenging van de rusteloosheid van het been naar de bovenste ledematen wordt vaak gemeld bij typische patiënten die RLS alleen in de benen hadden en komt meestal later in de loop van RLS voor, rusteloosheid blijft het meest invaliderend in de onderste ledematen. Bij RAS worden de armen voornamelijk beà nvloed met weinig of geen betrokkenheid van de benen. Gevallen van restless shoulders syndroom of periodieke armbewegingen zonder armrusteloosheid werden niet overwogen. Een totaal van 9 artikelen met 10 gevallen werden opgenomen en geanalyseerd voor de naleving van de vijf essentiële diagnostische criteria van de International RLS Study Group (IRLSSG) classificatie, evenals voor de aanvullende ondersteunende functies. Alle gemelde gevallen werden geclassificeerd als het hebben van definitieve RAS. De klinische voorgeschiedenis en de ontwikkeling van de ziekte van twee eerder gemelde patiënten werden voltooid en bijgewerkt. Over het algemeen verschilt het klinische beeld van RAS niet van dat van RLS, behalve voor de symptomen lokalisatie op de bovenste ledematen. Onderliggende mechanismen van de verspreiding van RLS naar rusteloosheid van de bovenste ledematen en van RAS blijven onbekend. Of RAS een fenotypische variant van RLS is of een afzonderlijke entiteit moet verder worden onderzocht. RAS blijft waarschijnlijk onderdiagnose en volgens IRLSSG diagnostische criteria moet RAS worden overwogen wanneer RLS-achtige symptomen aanwezig zijn in één of beide armen, vooral wanneer ze een circadiaans patroon hebben en verbeterd worden door beweging en dopaminerge therapie. Artsen dienen zich bewust te zijn van deze zeldzame aandoening, vooral omdat behandeling met dopaminerge agonisten zeer efficiënt blijkt te zijn.
trefwoorden: RLS-variant, RLS-equivalent, rusteloze bovenste ledematen, rusteloosheid van de bovenste ledematen, ziekte van Willis-Ekbom, periodieke armbewegingen