Choroba krytyczna polineuropatia i choroba krytyczna miopatia

neurolodzy często otrzymują konsultacje od oddziału intensywnej terapii (OIOM)dotyczące pacjentów, którzy są albo rozproszeni, albo mają trudności z odsadzeniem od piersi lub uwolnieniem od wentylacji mechanicznej (MV). W wielu przypadkach jest to spowodowane chorobą krytyczną polineuropatii (CIP), miopatią choroby krytycznej (CIM) lub połączeniem tych dwóch podmiotów. To, czy CIP i CIM są odrębnymi podmiotami, czy też stanowią odrębne cele dla wspólnego mechanizmu patofizjologicznego, nie jest jasne. Te dwa często współistnieją i nie są następnie łatwo od siebie odróżniane.Stąd są one powszechnie określane jako miopatia krytyczna i / lub neuropatia (crimine) lub choroba krytyczna zaburzenia nerwowo-mięśniowe (CINMA).1 Ten artykuł jest przeglądem funkcji klinicznych i diagnostycznych, a także terapeutycznych w CIP/CIM.,

epidemiologia i patofizjologia

różnica w osłabieniu mięśni na OIOM jest ogromna (Tabela 1). Jako zjawisko związane z OIOM,crimine jest najczęstszą formązaburzone zaburzenia nerwowo-mięśniowe na OIOM.2pacjenci na OIOM mają około 47% do 90% ryzyka rozwoju CIP lub CIM.Ostatnie badania sugerują, że CIM jest być może częstszy niż CIP.2

patofizjologia CIP i CIM nie jest w pełni zrozumiana. Przypuszcza się, że jest to powikłana interakcja zjawisk metabolicznych,bioenergetycznych i zapalnych.3 Istnieje wiele mechanizmów patofizjologicznych, które obejmują mikronaczyniowe zmiany obwodowych, zmieniony profil surowicy lipidowej, który promuje upośledzenie neuronalne, oraz bioenergetyczną niewydolność spowodowaną wyczerpaniem ATP mięśni z dysfunkcjonalnego kompleksu I łańcucha oddechowego.1

cechy kliniczne

CIP i CIM mają wiele tych samych cech klinicznych i często współistnieją. W przypadku klinicystów trudno jest je odróżnić z powodu nieoptymalnej współpracy pacjenta podczas badania motorycznego i SENSORYCZNEGO.4 zazwyczaj CIP / CIM jest demaskowany jako jednostka patologiczna, gdy występują wielokrotne próby odstawienia pacjenta od MV w kontekście pozornie normalnego stanu płuc,psychicznego i sercowo-naczyniowego. Przyczyną tego izoczęsto nerwu przeponowego i / lub dysfunkcji przepony.Klinicysta może zauważyć wiotkie, symetryczneosłuchanie podczas sedacji dla MV jest utrzymywana. W CIP częściej występują guzki dystalne, podczas gdy CIM dotyczy mięśni dystalnych i proksymalnych.Zarówno CIP, jak i CIM również zmniejszają Głębokie odruchy ścięgien i mogą prowadzić do zaniku mięśni. Mięśnie brzucha są bardzo nietypowe i powinny skłaniać do szerszej diagnostyki różnicowej. Pacjenci CIP, którzy są w stanie współpracować z badaniem sensorycznym(i którzy nie mają znacznego obrzęku pedału)mogą również wykazywać dystalną utratę czucia na wibracje,ból i temperaturę.5

wielu klinicystów korzysta z wyniku sumy Wyników Badań Medycznych (MRC) do przesiewania CIP/CIM.5 wynik MRC dla poszczególnych badań mięśni waha się od 0 do 5, wskazując, odpowiednio, brak ruchu do normalnej siły (Tabela 2). MRC sumscore ocenia 12 całkowitych mięśni. W górnej części ciała wykonuje się ocenę MRC dla zgięcia prawego i lewego, zgięcia łokcia i rozciągnięcia nadgarstka, podczas gdy w dolnej części ciała ocenia się ocenę MRC dla zgięcia prawego i lewego biodra, wyprostu kolana i zgięcia grzbietowego stopy.Wynik sumy MRC może wahać się od 0 do 60, przy czym dowolny wynik odcięcia jest niższy niż 48, co sugeruje, że jest słaba. Ten test przesiewowy ma wrodzone ograniczenia, ponieważ wymaga pełnej współpracy z pacjentem.6 Ponadto wynik jedynie świadczy o osłabieniu, nie sugerując szczególnej przyczyny.

ciężka posocznica, ogólnoustrojowa reakcja zapalna (SIRS) I niewydolność wielonarządowa są bardzo częstymi czynnikami ryzyka rozwoju CIP/CIM.6 inne czynniki ryzyka obejmują wydłużenie czasu pobytu, hiperglikemię, zaburzenia elektrolitowe, hipoalbuminemię, niewydolność nerek i żywienie rodzicielskie.Podczas gdy aminoglikozydy były wcześniej uważane za czynnik ryzyka, Więcej ostatnich badań nie wykazało definitywnego związku przyczynowego. Ponadto, w oparciu o najnowsze badania, kortykosteroidy i blokowanie nerwowo-mięśniowe nie wydają się być silnymi czynnikami ryzyka rozwoju CIP i CIM, jak wcześniej oceniano.5

Diagnostyka

Laboratorium

kinaza kreatynowa w surowicy (CK) nie jest szczególnie pomocna w diagnostyce CIP/CIM. Jest to spowodowane tym, że poziom CK może być normalny u osób, które mają CIM, ale nie mają martwicy mięśni lub mają martwicę mięśni. Ponadto, u pacjentów z CIM i martwicą mięśni, podwyższenie CK jest przemijające i może zostać pominięte w analizie singlelaboratorycznej.5

Elektrofizjologia

CIP jest aksonalną polineuropatią sensori-motoryczną, która powoduje zmniejszenie całkowitej liczby włókien nerwowych. W badaniach nad przewodzeniem nerwów (NCS) jest to odzwierciedlane jako zmniejszone amplitudy na potencjały motorycznego działania (CMAP), potencjały działania nerwów czuciowych (SNAP) lub oba. Ponieważ osłona nie ma wpływu na CIP, NCS wykazuje normalną prędkość i normalne opóźnienie. Cecha ta jest ważnym czynnikiem różnicującym zespół Cipanda Guillain-Barré, w dużej mierze demielinizujący.6 W przypadku napotkania wad diagnostycznych często stosuje się procedury elektrodiagnostyczne. Badanie wykonuje się zwykle do dwóch tygodni po wystąpieniu pierwszych objawów.Jednak zmniejszona Amplituda w przewodnictwie nerwowym stwierdzono w dotkniętych osobachzawsze od dwóch do pięciu dni od przyjęcia OIOM.3 niedawno zaproponowano uproszczony ekran dla obu CIP/CIM w ICUpatients, który solelyevaluates amplitudę CMAP peronealnerve. Redukcja amplitudy nerwu nadnerczowego, która jest mniejsza niż dwa odchylenia standardowe od normy, ma czułość 100% i specyficzność 67% dla CIP/CIM.7 badanie elektromiografii igłowej (EMG) u pacjentów z intensywnej terapii często pokazuje dodatnie ostre fale i migotanie w mięśniach spoczynkowych dwa do trzech tygodni po wystąpieniu objawów. Wskazuje to na niespecyficzne, ostre zmiany patologiczne w mięśniu powstające z nerwu lub bezpośrednio z mięśnia. Chorzy na OIOM rzadko współpracują na tyle, aby ocenić dobrowolną wielkość jednostki motorycznej i kartę rekrutacyjną, dwa kluczowe czynniki w różnicowaniu CIP od CIM. Sugerowana standardowa elektrofizjologiczna ocena obejmuje dwustronne nerwy łokciowe i nadoczodołowe oraz dwustronne nerwy łokciowe i nadoczodołowe. Standardowe badanie igłowe obejmuje zazwyczaj jeden górny obszar (np. biceps andabductor digiti minimi) i jeden dolny obszar (np. tibialis anterior i quadriceps femoris). W przypadku trudnego odsadzenia pomocne może być przewodzenie nerwowe phrenowe z badaniem igłowym przepony.

niestety wyniki w CIM są bardzo podobne do CIP. Pacjenci z CIM będą mieli zmniejszoną amplitudekmapę, podobnie jak pacjenci z CIP. Podczas gdy CIM powinien mieć zachowaną amplitudę sensoryczną, normalne mapy nie wykluczają CIP, ponieważ istniały czyste formy motoryczne CIP. Ponadto, fibrillationpotentials i dodatnie ostre fale na EMG mogą być postrzegane w CIM lub CIP.3 rutynowa igła jest w stanie odróżnić CIP od CIM tylko wtedy, gdy pacjent jest w pełni współpracujący. CIM typowo pokazuje wczesną (szybką) dobrowolną rekrutację z jednostkami motorycznymi wykazującymi niską amplitudę i z krótkim czasem trwania.6

bezpośrednia stymulacja mięśni

bezpośrednia stymulacja mięśni (DMS) w połączeniu ze standardowym testem (NCS/EMG) jest metodą pozwalającą na wyodrębnienie CIP z CIM u pacjentów nie współpracujących bez wykonywania biopsji mięśni. W badaniu CIM potencjał czynnościowy jest zmniejszony zarówno w badaniu standardowym, jak i w badaniu DMS. Jednak w CIP, standardowe badanie wykaże działanie o niskiej amplitudzie, podczas gdy DMS będzie normalny. Wynika to z faktu, że stymulacja nie przechodzi przez zrogowaciały nerw ruchowy. Procedura ta jest technicznie wymagająca i trudna do uzyskania wiarygodnych znalezisk, a zatem nie jest rutynowo wykonywana.3

biopsja mięśni

biopsja mięśni jest złotym standardem w diagnostyce CIM. Należy rozumieć, że jest toinwazyjny test z własnym potencjalnym ryzykiem.Ponadto, ze względu na brak różnic terapeutycznych między CIP i CIM, test nie jest wykonywany powszechnie. Ostatnio niektórzy sugerują, że ocena stosunku miozyny do aktyny może umożliwić szybsze rozpoznanie biopsji CIM.5 Ważne jest, aby zaimponować, że chociaż CIM jest ogólnie uważany za samotną jednostkę kliniczną, istnieją 3 różne typy cim oparte na histopatologii:

1. ostra martwicza miopatia (martwica mięśni),
2. miopatia grubowłóknista (utrata włókien grubowłóknistych) i
3. nie martwicza, wyniszczająca, miopatia (zanik włókien typu 2).8

biopsja nerwu

biopsja nerwu do diagnozy jest rzadko wykonywana. Może to być normalne we wczesnym stadium choroby, pomimo nieprawidłowego badania neurofizjologicznego. W trakcie CIP, biopsja nerwu typowo pokazuje tylko zwyrodnienie aksonalne bez stanu zapalnego.8

Zarządzanie

niestety, nie ma specjalnej terapii medycznej dla CIP/CIM. Dokomorowa immunoglobulina (IVIg),terapia przeciwutleniająca,hormon wzrostu i testosteron nie wykazały żadnych korzyści forCIP/CIM.5 Opieka wspomagająca, szczególnie wczesna fizykoterapia, jest podstawą terapii. Ważne jest trombozesprofilaksja żył głębokich i zapobieganie owrzodzeniom odleżyn. Zaleca się agresywną terapię antybiotycznąw przypadkach sepsy. Ponieważ rola steroidów i leków blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe jest nadal niewielka, oszczędne stosowanie tych leków może pomóc w zapobieganiu CIP / CIM.8

wreszcie, istnieje mieszana opinia na temat ścisłej kontroli glucosecontrol w zapobieganiu CIP / CIM. W przeglądzie z 2009 r.oceniającym bardzo ścisłą kontrolę stężenia glukozy(80-110 mg/dl) u pacjentów z intensywnym leczeniem stwierdzono, że częstość występowania CIP/CIM była zmniejszona podczas leczenia intenseinsuliną. W przeglądzie tym odnotowano również zmniejszenie zależności od SN, a także długość pobytu ofICU i poprawę śmiertelności 180 dni.Jednak znaczna liczba hipoglikemicepizodów wystąpiła u pacjentów z intensywną kontrolą glikemiczną. Później, randomizowane, kontrolowane badanie wykazało zwiększoną śmiertelność przy zastosowaniu bardzo wąskiego marginesu (81-108 mg/dl) zarządzania glukozą serum.11 niektórzy eksperci sugerują zatem rozważenie mniej rygorystycznej kontroli glukozy we krwi,w zakresie od 108 mg/dL do 150 mg/dL.3

Proognoza i rekonwalescencja

CIP/CIM były związane z opóźnionym odzyskiwaniem na OIOM.12 W rzeczywistości MV jest do pięciu razy dłuższy u osób dotkniętych chorobą niż ci, którzy nie są.3 CIP / CIM wiąże się również z dłuższymi pobytami hospitalizacyjnymi i zwiększoną śmiertelnością.5 około jedna trzecia pacjentów zwolnionych ze szpitala z rozpoznaniem CIM/CIPhave ciężkiej niepełnosprawności (np. paraplegia lub tetrapareza).6 częste łagodne niepełnosprawności zauważyć w tezpacjenci obejmują zanik mięśni, spadek stóp, zmniejszenie odruchów i dystalnej utraty sensorycznej.Ogólnie, łagodne przypadki CIP / CIM wykazują poprawę w ciągu kilku tygodni, podczas gdy poprawa w ciężkich przypadkach może potrwać wiele miesięcy, jeśli w ogóle się rozwiną.Podczas gdy leczenie CIP / CIM jest takie samo, małe badania wykazały, że pacjenci z CIM mają tendencję do uzyskiwania lepszych wyników w porównaniu do pacjentów z CIP.5

wnioski

neurolodzy są często proszeni o ocenę wrażliwości u pacjentów z intensywnej terapii. Istnieje wiele potencjalnych przyczyn osłabienia intensywnej terapii, ale najczęstsze są CIP/CIM. CIM występuje nieznacznie częściej niż CIP, ale często co-exist.To ocena tych pacjentów, kompleksowa historiaw tym pacjenta przeszłości historii neurologicznej i historii rodziny jest konieczne. Ponadto wysoce zalecana jest całkowita ocena eurologiczna, chociaż depresja stanu psychicznego powoduje znaczne ograniczenie badania.

podczas gdy CK w surowicy zwykle nie musi być pomocne w diagnostyce CIP/CIM, badania elektrofizjologiczne są. Niestety, są one typowo możliwe do odróżnienia od CIM icip. W niektórych przypadkach bezpośrednia stymulacja mięśni może być w stanie odróżnić te dwa podmioty. Biopsje mięśniowe są złotym standardem w diagnostyce, ale ze względu na to, że IP i CIM są klinicznie dość podobne, wydajność tej procedury nie byłaby drastycznie zmieniona. W związku z tym nie jest rutynowo wykonywanyniebieżna inną formą miopatii lub współistniejącejdystrofia mięśniowa jest podejrzewana.

niestety, nie ma specyficznych metod CIP/CIM; małe badania nie wykazały sukcesu ani IVIg, ani plazmaferezy.2 Leczenie CIP / CIM to w przeważającej części wspomagająca i wczesna i intensywna fizykoterapia. Podobnie jak w przypadku prawie wszystkich schorzeń, w cięższych przypadkach występuje długotrwałe i mniej całkowite wyleczenie, podczas gdy łagodniejsze formy CIP/CIM zwykle powracają w pełni w ciągu tygodni lub miesięcy.

autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Amir S. Khoiny, M. D. jest neurologiem konsultantem w KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center i ClinicalInstructor of Neurology w UCLA David Geffen School ofmedicine.

Réza Behrouz, D. o. jest neurologiem konsultantem w KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center i KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Od 1 lipca będzie adiunktem w Zakładzie chorób mózgowo-naczyniowych & neurologicznej opieki krytycznej w Katedrze neurologii w Ohio State University College Of Medicine.

1. Latronico N, Peli e, Botteri M. choroba krytyczna miopatia i neuropatia. Curr Opin Crit Care.2005;11:126-132.
2. Pati s, Goodfellow JA, Iyadurai s, et al. Podejście do choroby krytycznej polineuropatia imiopatia. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Prezentacja i postępowanie w miopatii i neuropatii OIOM. CurrOpin Crit Care. 2010;16: 123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. Long-term outcome in patients with critical illnessmyopathy or neuropathy: the Italian multicentric crimine study. J Neurol Neurochirurgpsychiatria. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Przegląd kliniczny: choroba krytyczna polineuropatia i miopatia. Krytyczna Opieka. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. Zastosowanie badań elektrofizjologicznych. Crit Care Med2009;37:S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Uproszczona elektrofizjologiczna ocena nerwów obwodowych u pacjentów w stanie krytycznym: włoskie wieloośrodkowe badanie crimine. Krytyczna Opieka.2007;11:1-11.
8. Chawla J, Gruener G. leczenie choroby krytycznej polineuropatii i miopatii. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Interwencje w zapobieganiu chorobie krytycznejpolyneuropatia i choroba krytyczna miopatia. Cochrane Database Sys Rev. 2009; 21: 1-2.
10. Maramattom B, Wijdicks EFM. Ostre Osłabienie Nerwowo-Mięśniowe Na Oddziale Intensywnej Terapii.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer s, Chittock DR, SU SY, et al. Intensywna a konwencjonalna kontrola stężenia glukozy u pacjentów o krytycznym nasileniu. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Niedowład nabyty na oddziale intensywnej terapii.JAMA. 2002;288:2859-2867.