wrodzony Chylothorax
nagromadzenie chyle w przestrzeni opłucnej może być wrodzone lub nabyte. Wrodzony chylothorax występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (2: 1) i występuje częściej po prawej stronie. Chernick and Reed (1970) stwierdzili, że 53% przypadków było po prawej stronie, 35% po lewej stronie, a 12% było dwustronne. W niektórych klasyfikacjach warunek ten może być nazywany pierwotnym hydrothorax.
wrodzony chylothorax jest prawdopodobnie częścią spektrum anomalii, które wynikają z wewnątrzmacicznej niedrożności przewodu piersiowego (Chervenak i wsp., 1983; Smeltzer i wsp., 1986). Może występować samodzielnie lub w połączeniu z innymi anomaliami limfatycznymi w ramach sekwencji zwężenia naczyń szyjnych. Niemowlęta mogą mieć torbielowate hygroma wady rozwojowe lub poważne parcie szyi, pozostałość po torbielowatym hygroma płodu, który ustąpił. Przypuszczalnie niedrożność przepływu limfatycznego powoduje rozwój przetok między przewodem piersiowym a przestrzenią opłucnową lub pęknięcie przewodu piersiowego. Dutheil i wsp. (1998) opisali niemowlę z uogólnioną limfangiomatozą ze skórnymi naczyniakami limfatycznymi i wrodzonym chylothoraxem. Njolstad i współpracownicy (1998) opisali kilka rodzeństwa z wrodzoną limfangiektazją płucną i nieimmunologiczną hydrops z wrodzonym dystalnym obrzękiem limfatycznym. Chylothorax został opisany jako powikłanie zespołu Downa, w którym prawdopodobnie występuje znaczny rozwój układu limfatycznego (Yamamoto i wsp., 1996). Inni pacjenci mogą mieć zespół Turnera lub Noonana.
wrodzony chylothorax często jest diagnozowany w macicy za pomocą ultrasonografii (Devine and Malone, 2000). Jeśli problem pojawia się wcześnie i jest wystarczająco ciężki, płód może mieć znaczne niedorozwój płuc, a po urodzeniu niemowlę może mieć ciężką niewydolność oddechową. Jeśli chylothorax jest wystarczająco duży lub obustronny, ciśnienie dokanałowe może być wystarczająco zwiększone, aby spowodować dysfunkcję przełyku z wielowodniakami, a kompresja żył centralnych może być wystarczająca, aby spowodować wodobrzusze lub ogólne wodobrzusze, w takim przypadku obraz kliniczny może być bardzo mylący. W niektórych przypadkach chylothorax może ustąpić przed urodzeniem, ale jest to mało prawdopodobne w przypadku obecności hydrops. Niektóre płody były leczone przez umieszczenie rurki drenażowej z jamy opłucnej do płynu owodniowego, przetoki pleuroamniotycznej (Rodeck i wsp., 1988; Schmidt i wsp., 1985). Jeśli problem występuje tuż przed porodem, lepiej spuścić wysięk po porodzie, ponieważ drenaż może powodować hipowolemię, co wymaga dalszego leczenia. Inni opisali leczenie ex utero z nienaruszonym krążeniem łożyskowym, przez cewnikowanie wysięku przed zaciskiem sznura i intubację tchawicy w celu wentylacji mechanicznej (Prontera i wsp., 2002).
w diagnostyce różnicowej u każdego niemowlęcia, które nie może być wentylowane w sali porodowej, należy wziąć pod uwagę obustronne chylothoraces. Może być wymagana nagła terapia klatki piersiowej i ratująca życie. W mniej ciężkich przypadkach, thoracentesis jest nadal wymagane do ostatecznej diagnozy. Chyle można odróżnić od transudatu poprzez wysoką zawartość białka i lipidów; od wysięku można odróżnić wysoką zawartość lipidów, charakterystyczną przewagę limfocytów i lekko zasadowe pH (tabela 51-1). Różnicowa liczba białych krwinek ujawnia ponad 80% limfocytów. Należy pamiętać, że charakterystyka lipidów zależy od tego, czy niemowlę było karmione formułą. Przed karmieniem odróżnienie chylothorax od hydrothoraxu może być dość trudne (Eddleman et al, 1991).
leczenie chylothorax może wymagać wielokrotnych zabiegów klatki piersiowej lub nawet drenażu rurki torakostomijnej, aby zapobiec niewydolności oddechowej (Brodman, 1975). Lekarz powinien uważać, aby zastąpić białka osocza utracone w płynie opłucnowym. Po zakończeniu drenażu niemowlęta są umieszczane na formułach zawierających średniołańcuchowe trójglicerydy (MCT), a nie długołańcuchowe kwasy tłuszczowe, w celu zmniejszenia przepływu limfatycznego w przewodzie piersiowym. Doustne przyjmowanie białka i wody stymuluje również przepływ limfy w przewodzie piersiowym, więc w opornych przypadkach niemowlę jest zarządzane z niczym przez usta, z wsparciem żywieniowym zapewnianym przez zamieszkujący cewnik dożylny. Niektórzy badacze twierdzą, że całkowite żywienie pozajelitowe (TPN) powoduje znacznie wcześniejsze ustąpienie chylothoraxu niż leczenie enteralną formułą MCT (Fernandez Alvarez i wsp., 1999).
z powodzeniem stosowano różne podejścia do leczenia niemowlęcia uporczywym chylothoraxem, w tym bezpośrednie próby naprawy, łatanie klejem fibrynowym (Stenzl i wsp., 1983) i zacieranie przestrzeni opłucnej środkami stwardniającymi. Wrodzony chylothorax również udało się z powodzeniem stosując przetokę pleuroperitoneal (Azizkhan i wsp., 1983). Wreszcie, niektóre raporty sugerują, że podwiązanie przewodu piersiowego poniżej obszaru wycieku jest wysoce skuteczne (Stringel i wsp., 1984); procedura ta wydaje się być zaskakująco dobrze tolerowane bez nagromadzenia płynu w tkankach obwodowych lub w otrzewnej.
rokowanie u niemowląt z wrodzonym chylothoraxem jest dobre. W przeglądzie 34 przypadków dwie trzecie niemowląt z chylothorax odpowiedziało na samą torakentezę, bez konieczności stosowania rur drenażowych, a tylko 5 niemowląt zmarło. Powikłania zgłaszane w tym przeglądzie obejmowały utratę wagi z powodu niedożywienia, hipoproteinemii i limfopenii (Brodman, 1975).