Czerniak z soczewicy maligna i czerniak z soczewicy maligna

co to jest soczewica maligna?

maligna z soczewicy jest prekursorem czerniaka z soczewicy, potencjalnie poważnej postaci raka skóry. Soczewica maligna jest również znany jako Hutchinson melanotic pieg.

maligna z soczewicy jest wczesną postacią czerniaka, w którym komórki nowotworowe są ograniczone do tkanki pochodzenia, naskórka, dlatego często jest opisywany jako czerniak „in situ”. Występuje w skórze uszkodzonej słońcem, więc zwykle znajduje się na twarzy lub szyi, szczególnie w nosie i policzku. Rośnie powoli w średnicy od 5 do 20 lat lub dłużej.

czerniak z soczewicy maligna jest diagnozowany, gdy komórki czerniaka wtargnęły do skóry właściwej i głębszych warstw skóry. Maligna z soczewicy charakteryzuje się niższym tempem przekształcania w czerniaka inwazyjnego niż inne formy czerniaka in situ (poniżej 5% ogółu). Jednak ryzyko inwazyjnego czerniaka jest większe w przypadku większych zmian, przy czym do 50% tych o średnicy większej niż 4 cm jest zgłaszanych do inwazyjnego ogniska.

leczenie czerniaka ewoluuje. Aby uzyskać aktualne zalecenia, zapoznaj się z wytycznymi praktyki klinicznej Australian Cancer Council w zakresie diagnostyki i leczenia czerniaka.

kto dostaje soczewicę maligna?

według danych New Zealand Cancer Registry w 2008 roku zdiagnozowano 2256 inwazyjnych czerniaków, a około 10% to patologicznie czerniak złośliwy z soczewicy. Wskaźniki prekursora, soczewica maligna, nie są zgłaszane przez krajowe rejestry nowotworów, ale uważa się, że jest to najczęstsza odmiana czerniaka in situ w Nowej Zelandii i Australii.

ryzyko wystąpienia maligny z soczewicy wiąże się z uszkodzeniem przez słońce. Tak więc maligna z soczewicy występuje częściej u pracowników zewnętrznych, u osób starszych i w związku z uszkodzeniem słonecznym i rakiem skóry keratynocytów (rak podstawnokomórkowy, rak płaskonabłonkowy). Chociaż często występuje u osób o bardzo jasnej skórze (fototyp skóry 1 i 2), może również wystąpić u osób, które dość łatwo się opalają (fototyp 3). Rzadko występuje w brązowej lub czarnej skórze (fototyp 4-6).

maligna z soczewicy występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Większość pacjentów z soczewicy maligna są starsze niż 40 lat, a szczytowy wiek diagnozy jest między 60 i 80 lat.

w przeciwieństwie do powierzchownego rozprzestrzeniania się czerniaka, maligna z soczewicy nie jest związana z liczbą melanocytowych naevi (moli) lub atypowych naevi.

jak wygląda soczewica maligna?

maligna z soczewicy przedstawia się jako powoli rosnący lub zmieniający się plaster przebarwionej skóry. Na początku często przypomina wspólne piegi lub brązowe znaki (soczewica). Z czasem staje się bardziej charakterystyczny i nietypowy, często rośnie do kilku centymetrów w ciągu kilku lat, a nawet dziesięcioleci. Podobnie jak inne płaskie formy czerniaka, można go rozpoznać za pomocą reguły ABCDE: Asymetria, nieregularność granic, zmienność kolorów, Duża średnica i ewolucja.

cechy soczewicy maligna obejmują:

• Duży Rozmiar: > 6 mm i często kilka centymetrów średnicy w momencie rozpoznania
• nieregularny kształt
• zmienna pigmentacja-kolory mogą obejmować jasnobrązowy lub tan, ciemnobrązowy, różowy, czerwony lub biały
• gładka powierzchnia.

maligna z soczewicy

inwazyjny czerniak występuje w obrębie maligny z soczewicy w 3-10% przypadków. Może być trudno określić, czy miało to miejsce tylko z wyglądu, ale następujące funkcje są bardzo podejrzane.

• pogrubienie części zmiany
• zwiększenie liczby kolorów, zwłaszcza niebieskiego lub czarnego
• owrzodzenie lub krwawienie
• swędzenie lub pieczenie

czerniak z soczewicy maligna

Zobacz więcej zdjęć soczewicy maligna czerniak …

jaka jest przyczyna soczewicy maligna?

maligna z soczewicy jest proliferacją złośliwych komórek pigmentowych (melanocytów) wzdłuż podstawowej warstwy naskórka i w obrębie mieszków włosowych. Co powoduje, że komórki stają się złośliwe jest nieznany, ale mutacje genetyczne mogą rozpocząć się w prymitywnych komórek macierzystych.

uszkodzenie słoneczne powoduje stopień tolerancji immunologicznej, co pozwala na niezakłócony wzrost nieprawidłowych komórek.

jakie badania należy wykonać, jeśli mam soczewicę maligna?

konieczne jest dokładne zdiagnozowanie czerniaka maligny z soczewicy i czerniaka maligny z soczewicy. Diagnostyka kliniczna jest wspomagana dermoskopią, a w niektórych ośrodkach mikroskopią konfokalną. Nowe techniki są oceniane w celu identyfikacji marginesu maligna soczewicy przed biopsją wycięcie.

inne badania nie są konieczne u większości pacjentów, ale osobom z inwazyjnym czerniakiem o grubości większej niż 1 mm można zalecić wykonanie badań obrazowych, biopsji węzłów chłonnych i badań krwi.

opracowywane są nowe testy w celu określenia specyficznych mutacji genetycznych z czerniakiem maligny z soczewicy, które mogą stanowić podstawę przyszłej terapii celowanej.

Dermoskopia z soczewicy maligna

Dermoskopia (zwana również dermatoskopią) lub stosowanie dermatoskopu przez dermatologa lub innego lekarza przeszkolonego w jego stosowaniu, może być bardzo pomocne w odróżnianiu soczewicy maligna od innych rodzajów zmian skórnych. Jednak dermoskopowy wygląd wczesnej soczewicy maligna może być trudny do odróżnienia od innych zmian barwnikowych, szczególnie na twarzy.

• Melanocytic naevi (moles)
• soczewica Słoneczna
• pigmentowane rogowacenie słoneczne
• łojotokowe rogowacenie słoneczne

zmiany pigmentowe twarzy charakteryzują się dermoskopowo pseudonetwork – jest to pigmentacja powstająca wokół wyraźnych mieszki włosowe na twarzy i kilka rodzajów zmian skórnych może wydawać się raczej podobne do maligna z soczewicy. Jednak maligna z soczewicy wykazuje większe zróżnicowanie grubości linii tworzących sieć, często tworząc nietypowy romboidalny wzór związany z szarawymi kropkami, struktura wydaje się być nieregularna i występuje zmienność koloru.

diagnostyczna biopsja wycięciowa zmiany podejrzanej o czerniaka

jeśli zmiana skórna jest klinicznie podejrzana o maligna z soczewicy, najlepiej wyciąć (biopsja wycięciowa) z marginesem 2-3 mm. Biopsja częściowa jest mniej dokładna niż całkowita biopsja wycięciowa, ponieważ pojedyncza mała biopsja może ominąć ognisko złośliwe. Jednak czasami zmiana jest bardzo duża, a przed wykonaniem znaczącej operacji przeprowadza się biopsję częściową, aby potwierdzić diagnozę. Lekarz powinien usunąć długą elipsę skóry, wykonać biopsje z wielu miejsc lub ostrożnie ogolić reprezentatywny obszar do histologii.

patologiczna diagnoza czerniaka i jego prekursorów może być bardzo trudna. Niektóre zmiany klinicznie typowe dla maligna z soczewicy są zgłaszane do wykazywania węzłowej proliferacji melanocytowej samej (z atypią lub bez), inne mają kryteria do diagnozowania czerniaka in situ, a kilka wykazuje raka inwazyjnego.

cechy histologiczne soczewicy maligna obejmują głównie węzłową proliferację melanocytów i rozszerzenie wzdłuż struktur adnexalnych. Elastoza słoneczna (degeneracja elastycznej tkanki w skórze właściwej) jest zwykle widoczna. Immunostains np SAC R21 może poprawić dokładność diagnozy w przypadkach granicznych.

raport patologiczny w czerniaku

raport patologa powinien zawierać makroskopowy opis próbki i czerniaka (widok gołym okiem) oraz opis mikroskopowy. W przypadku inwazyjnego czerniaka należy zgłosić następujące cechy.

• rozpoznanie pierwotnego czerniaka
• Grubość Breslowa do najbliższego 0,1 mm
• poziom inwazji Clarka
• prawidłowa tkanka wokół guza
• wskaźnik mitotyczny – miara szybkości proliferacji komórek
• czy występuje owrzodzenie, czy nie

raport może również zawierać komentarze dotyczące typu komórki i jej wzorca wzrostu, inwazji naczyń krwionośnych lub nerwów, odpowiedzi zapalnej, regresji i czy istnieje związana z nią choroba in situ.

co to jest grubość Breslow?

grubość Breslow jest zgłaszana w przypadku inwazyjnego czerniaka. Mierzy się go pionowo w milimetrach od wierzchołka warstwy ziarnistej (lub podstawy powierzchownego owrzodzenia) do najgłębszego punktu zajęcia guza. Jest silnym predyktorem wyniku; im grubszy jest czerniak, tym bardziej prawdopodobne jest jego przerzuty (rozprzestrzenianie się).

jaki jest poziom inwazji Clarka?

poziom Clarka wskazuje anatomiczną płaszczyznę inwazji.

poziom	charakterystyka
Poziom 1	czerniak in situ
Poziom 2	Czerniak zaatakował brodawkowatą skórę właściwą
Poziom 3	Czerniak wypełnił brodawkowatą skórę właściwą
Poziom 4	Czerniak zaatakował siatkowatą skórę właściwą
Poziom 5	Czerniak zaatakował tkankę podskórną

im głębszy poziom Clarka, tym większe ryzyko przerzutów (wtórnego rozprzestrzeniania się). Jest przydatny w przewidywaniu wyników w przypadku cienkich guzów, a mniej przydatny w przypadku grubszych w porównaniu do wartości grubości Breslowa.

co to jest leczenie soczewicy maligna?

w większości przypadków maligna z soczewicy powinna zostać poddana chirurgicznemu wycięciu. Oznacza to wycinanie go i naprawianie wady poprzez zamknięcie rany i zszycie jej, utworzenie klapy lub przeszczepienie skóry.

maligna z soczewicy ma niezwykle wysokie ryzyko nawrotu (do 20%). Z tego powodu zwykle usuwa się go z marginesem zdrowej tkanki, co może być trudne do osiągnięcia na skórze twarzy. Idealny margines dla wszystkich form czerniaka in situ wynosi 5-10 mm, w zależności od tego, jak dobrze określone są krawędzie zmiany. Zalecane marginesy dla czerniaka inwazyjnego są oparte na jego grubości: wynosi 1 cm, jeśli mniej niż 1 mm i 1-2 cm, jeśli czerniak ma ponad 1 mm głębokości. Jeśli margines i zakres maligna soczewicy jest niejasna, mapowane seryjne wycięcie może być zalecane (margin-controlled, Mohs mikrographic surgery lub „slow Mohs”), w celu usunięcia wszystkich komórek nowotworowych i oszczędzić zdrowej skóry.

Inne metody leczenia soczewicy maligna można rozważyć, jeśli trudno jest usunąć zmianę chirurgicznie, lub operacja będzie bardzo deformująca, lub istnieje poważne przeciwwskazanie do zabiegu:

• radioterapia-powierzchowne promienie rentgenowskie lub elektrony
• krioterapia-przeprowadzona przez eksperta
• imikwimod cream – jeszcze nie w pełni oceniona.

jednak zabiegi te nie oferują tak wysokiej szybkości utwardzania, jak całkowite wycięcie chirurgiczne.

ponieważ ryzyko inwazyjnego czerniaka jest małe, jedną z opcji u bardzo starszych pacjentów z dużą maligną z soczewicy jest po prostu fotografowanie i uważne obserwowanie zmiany, biopsowanie wszelkich obszarów podejrzanych o inwazyjną chorobę z powodu zmiany klinicznej lub dermoskopowej.

jakie jest leczenie czerniaka złośliwego soczewicy?

czerniak z soczewicy maligna należy całkowicie usunąć chirurgicznie. Jeśli to możliwe, wokół guza powinien znajdować się 1 cm margines normalnej skóry, ale margines może zależeć od miejsca zmiany i od tego, jak blisko jest do ważnych struktur, takich jak usta, oko lub nos. Jeśli miejscowe węzły chłonne są powiększone z powodu czerniaka, należy je również całkowicie usunąć, co pociąga za sobą poważny zabieg chirurgiczny w znieczuleniu ogólnym.

etapowanie czerniaka

etapowanie czerniaka oznacza sprawdzenie, czy czerniak rozprzestrzenił się z pierwotnego miejsca w skórze. Większość specjalistów od czerniaka odnoszą się do American Joint Committee on Cancer (AJCC) skóry czerniaka staging guidelines (2009). W istocie, etapy są:

etap	charakterystyka
etap 0	czerniak in situ, w tym maligna z soczewicy
Etap 1	czerniak cienki < grubość 2 mm
Etap 2	gruby czerniak > grubość 2 mm
Etap 3	Czerniak rozprzestrzenia się z udziałem lokalnych węzłów chłonnych
Etap 4	wykryto przerzuty odległe

jakie są perspektywy dla pacjentów z czerniakiem?

maligna z soczewicy nie jest niebezpieczna; staje się potencjalnie zagrażająca życiu tylko wtedy, gdy rozwija się w niej inwazyjny czerniak.

długotrwała obserwacja obejmuje przegląd leczonego obszaru i pełne badanie skóry w celu zidentyfikowania nowych niepokojących zmian. Jeśli zmiana była inwazyjna, należy również zbadać regionalne węzły chłonne. Rozsądne może być wykonanie biopsji jakiejkolwiek zmiany powstającej w obrębie lub w pobliżu miejsca wycięcia.

ryzyko rozprzestrzeniania się (czerniaka przerzutowego) czerniaka inwazyjnego zależy od kilku czynników, ale głównym z nich jest grubość czerniaka w czasie chirurgicznego usunięcia.

australijskie i Nowozelandzkie wytyczne dotyczące czerniaka podają, że przerzuty występują rzadko w przypadku czerniaka < 0,75 mm, a ryzyko guzów o grubości 0,75–1 mm wynosi około 5%. Ryzyko stale rośnie wraz z grubością, tak że czerniaki > 4 mm powodują 10-letnie przeżycie około 50%, zgodnie ze statystykami American Joint Committee on Cancer (AJCC).