uogólniona pigmentacja z powodu choroby Addisona
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Hospital, Mumbai Central, Mumbai, Indie. [email protected]
Streszczenie
10-letni chłopiec z uogólnioną hiperpigmentacją, bólem brzucha, zmianą zachowania i brakiem przyrostu masy ciała przez 2 lata. Podczas badania miał niedociśnienie i uogólnioną hiperpigmentację, która była bardziej zaznaczona na błonie śluzowej dziąseł i miejscach tarcia. Stężenie kortyzolu w surowicy było znacznie zmniejszone, a tomografia brzucha wykazała zanik nadnerczy. Na podstawie wyników badań klinicznych i laboratoryjnych postawiono diagnozę choroby Addisona.
pierwotna niewydolność nadnerczy lub choroba Addisona jest rzadkim zaburzeniem endokrynologicznym charakteryzującym się uogólnioną hiperpigmentacją, zmęczeniem, anoreksją, utratą masy ciała, osłabieniem mięśni, niedociśnieniem, nudnościami, wymiotami i rozproszonym bólem brzucha . Chociaż autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy jest najczęstszą etiologią choroby Addisona w krajach rozwiniętych, w naszym regionie najczęstszą przyczyną jest gruźlica . Zgłaszamy przypadek pierwotnej niewydolności nadnerczy lub choroby Addisona, którą przypisujemy gruźlicy.
 |
 |
| Rysunek 1 | Rysunek 2 |
|---|---|
| Rysunek 1. Pigmentacja dziąseł Rysunek 2. Pigmentacja stóp w miejscach tarcia |
|
tomografia komputerowa pokazująca obustronny zanik nadnerczy
10-letni chłopiec z postępującą uogólnioną pigmentacją skóry i brakiem przyrostu masy ciała przez 2 lata. Miał również zmiany w zachowaniu i ból brzucha przez 15 dni. Jego historia ujawniła, że w wieku 5 lat był leczony przeciwprątkowo na gruźlicze zapalenie węzłów chłonnych szyjki macicy przez 9 miesięcy. Wydawał się niespokojny i niespokojny. Ciśnienie krwi 100/60 mm. Stwierdzono uogólnione przebarwienia skóry i błon śluzowych; najbardziej widoczne były na dłoniach, stopach i błonie śluzowej dziąseł (rys. 1). Pigmentacja była bardziej zaznaczona w miejscach tarcia (rys. 2). Włosy i paznokcie były normalne. Badanie ogólnoustrojowe było w normie. Stężenie kortyzolu w surowicy było znacznie zmniejszone (0,96 mg / dl, przy prawidłowym zakresie: 9-23 mg/dl). Tomografia komputerowa brzucha wykazała obustronny umiarkowany do ciężkiego zanik gruczołów nadnerczy (ryc. 3). Elektrolity w surowicy i testy czynnościowe tarczycy mieściły się w granicach normy. Niestety, nie mogliśmy przeprowadzić oceny ACTH w surowicy. Na podstawie wyników badań i badań klinicznych postawiono ostateczną diagnozę choroby Addisona. W przeszłości gruźlicze zapalenie węzłów chłonnych szyjki macicy sugeruje, że gruźlicze zakażenie nadnerczy może być w tym przypadku prawdopodobną przyczyną zaniku gruczołów nadnerczy. Dziecko było leczone hydrokortyzonem w tabletkach i fludrokortyzonami, a po 4 tygodniach wykazano znaczną poprawę objawów klinicznych.
dyskusja
pierwotna niewydolność nadnerczy lub choroba Addisona to rzadkie zaburzenie endokrynologiczne opisane po raz pierwszy przez Thomasa Addisona w 1855 roku. Ma częstość występowania 1 na 100 000 bez szczególnych upodobań płciowych . W przeciwieństwie do krajów rozwiniętych, gdzie najczęściej dochodzi do autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy, w naszym regionie gruźlica odgrywa ważną rolę w jej etiologii . Charakteryzuje się stopniowym początkiem zmęczenia, jadłowstręt, utrata masy ciała, osłabienie mięśni i niedociśnienie. Nudności, wymioty i rozproszony ból brzucha, gdy występują, są oznakami zbliżającego się kryzysu addisońskiego. Uogólniona hiperpigmentacja jest cechą charakterystyczną i najważniejszą cechą odróżniającą pierwotną niewydolność nadnerczy od wtórnej niewydolności nadnerczy. Hiperpigmentację przypisuje się nadmiernemu wydzielaniu hormonów przysadki mózgowej MSH (hormony stymulujące melanocyty) i ACTH (hormony stymulujące adrenokortykotropiny). Pigmentacja jest stopniowa i często rozpoznawana przez innych. Jest bardziej zaznaczony w obszarach narażonych na tarcie, takich jak łokcie, kolana i talia. Jest również bardziej wyraźny w miejscach narażonych na słońce, takich jak twarz i grzbiet dłoni. Niedawno nabyte blizny podczas niewydolności nadnerczy może się przebarwienia. Pigmentacja może obejmować błony śluzowe, język i dziąsła. Włosy stają się bardziej ciemniejsze. Paznokcie mogą wykazywać melanonychia (podłużne hiperpigmentowane pasma). Podobną pigmentację można zaobserwować w zespole Nelsona (gruczolaki przysadki po obustronnej adrenalektomii dla zespołu Cushinga) oraz w guzach powodujących ektopowe wydzielanie ACTH. Gruczolaki te wydzielają wysoki poziom ACTH i MSH. Często trudno jest udowodnić gruźlicę jako przyczynę niewydolności nadnerczy . W retrospektywnym badaniu Lam i Lo udało się znaleźć 6.6 proc. przypadków gruźlicy jako przyczyny po badaniu, podczas gdy w 70 proc. przypadków potwierdzono to po autopsji . W Indiach gruźlica jest ważną przyczyną niewydolności nadnerczy .
1. Feldman SR, Jorizzo JL.Zaburzenia nadnerczy, androgenów i przysadki. W: Callen JP, Jorizzo JL eds. Dermatologiczne objawy chorób wewnętrznych, 3 edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Profil kliniczny i rokowanie choroby Addisona w Indiach. Nat Med J Indie 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van UUM SH.Gruźlica i niewydolność nadnerczy. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. Krytyczne badanie gruźlicy nadnerczy i 28-letnie doświadczenie w autopsji czynnej gruźlicy. Klin Endokrynol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.