Diagnostyka i leczenie zmian naczyniowych skóry

naczyniaki

Epidemiologia naczyniaków

naczyniak jest najczęstszym łagodnym nowotworem niemowlęcia, występującym u 1 do 3 procent noworodków. Rozpoznawane są dwa typy: powierzchowny Typ truskawkowy lub kapilarny, który obejmuje około 65 procent wszystkich naczyniaków, oraz głębszy, jamisty typ, który stanowi około 15 procent naczyniaków. Pozostałe naczyniaki są mieszane, zarówno z powierzchownymi, jak i głębokimi składnikami. Częstość występowania naczyniaków jest zwiększona u niemowląt płci żeńskiej (dwa do pięciu razy większa niż u niemowląt płci męskiej) i wcześniaków (zwłaszcza tych o masie ciała mniejszej niż 1500 g).7

naczyniaki mogą występować jako plamki teleangiektatyczne lub blanszowane plamy, których nie można rozpoznać po urodzeniu. Owrzodzenie skóry może, rzadko, być objawem naczyniaka w okresie noworodkowym.8 dziewięćdziesiąt procent naczyniaków są wykrywane w pierwszym miesiącu życia i mogą wystąpić na głowie i szyi (60 procent), tułowia (25 procent) i kończyn (15 procent). Zmiany, które przenikają do powierzchownej skóry właściwej, pojawiają się jako jasnoczerwone, dobrze zdefiniowane guzki i są znane jako powierzchowne naczyniaki (ryc. 6 i 7). Głębokie naczyniaki skóry właściwej lub tkanek podskórnych mają mniej wyraźne granice i pojawiają się jako lekko podniesione, niebieskawe guzki (ryc. 8 i 9).

wyświetl / Wydrukuj rysunek

rysunek 6.

powierzchowny naczyniak u niemowlęcia, o zwykłym truskawkowo-czerwonym kolorze.

rysunek 6.

powierzchowny naczyniak u niemowlęcia, o zwykłym truskawkowo-czerwonym kolorze.

wyświetl / Wydrukuj rysunek

rysunek 7.

dobrze zdefiniowany, lobulowany guz u niemowlęcia, z drobnymi powierzchniowymi naczyniakami włosowatymi charakterystycznymi dla naczyniaka powierzchownego.

rysunek 7.

dobrze zdefiniowany, lobulowany guz u niemowlęcia, z drobnymi powierzchniowymi naczyniakami włosowatymi charakterystycznymi dla naczyniaka powierzchownego.

wyświetl / Wydrukuj rysunek

rysunek 8.

niebiesko-czerwony guzek typowy dla naczyniaka mieszanego.

rysunek 8.

niebiesko-czerwony guzek typowy dla naczyniaka mieszanego.

wyświetl / Wydrukuj rysunek

rysunek 9.

naczyniak głęboki, postrzegany jako słabo zdefiniowany, lekko podniesiony, niebieski guzek podskórny z normalną skórą leżącą.

rysunek 9.

naczyniak głęboki, postrzegany jako słabo zdefiniowany, lekko podniesiony, niebieski guzek podskórny z normalną skórą leżącą.

Historia naturalna naczyniaków

guzki rozwijają się przez dwa do czterech tygodni życia, oznaczając fazę proliferacyjną od sześciu do 12 miesięcy charakterystyczną dla naczyniaków. Do roku życia większość naczyniaków osiągnęła swój maksymalny rozmiar, od 2 do 20 cm (średnio: 2 do 5 cm). Faza stacjonarna dominuje do 15 miesiąca życia. Następnie rozpoczyna się faza inwolucji, wraz z rozwojem jasnoszarych obszarów w guzkach i zmniejszoną jędrnością (ryc. 10 i 11). Pełna regresja występuje u 50% pacjentów w wieku 5 lat, u 70% w wieku 7 lat i u 90% w wieku 9 lat. Chociaż powierzchowne naczyniaki zwykle ustępują przy minimalnym zaniku, naczyniaki Głębokie lub mieszane często wykazują niekompletną inwolucję, z resztkową zanikową, pomarszczoną, teleangiektatyczną, zbędną skórą (ryc. 12). Normalna skóra jest przywracana tylko w 50 procentach wszystkich naczyniaków.9

wyświetl / Wydrukuj rysunek

Rysunek 10.

Involuting naczyniak, charakteryzuje się rozwojem jasnoszarych regionów, owrzodzenia i krwawienia.

Rysunek 10.

Involuting naczyniak, charakteryzuje się rozwojem jasnoszarych regionów, owrzodzenia i krwawienia.

wyświetl / Wydrukuj rysunek

Rysunek 11.

Involuting naczyniak, z jasnoszarymi obszarami, zmniejszoną jędrnością i minimalnymi śladowymi bliznami.

Rysunek 11.

Involuting naczyniak, z jasnoszarymi obszarami, zmniejszoną jędrnością i minimalnymi śladowymi bliznami.

wyświetl / Wydrukuj rysunek

rysunek 12.

spontaniczna inwolucja naczyniaka, z widocznymi śladowymi bliznami.

rysunek 12.

spontaniczna inwolucja naczyniaka, z widocznymi śladowymi bliznami.

specjalne zespoły

naczyniaki mogą istnieć w ustawieniu specjalnych zespołów, a bystry klinicysta może zdiagnozować te warianty na początku ich prezentacji.

zespół Kasabacha-Merritta

pacjent, u którego wystąpiło nagłe powiększenie i jędrność dużego naczyniaka, z łatwym zasinieniem i wybroczynami, powinien być podejrzewany o zespół Kasabacha-Merritta, koagulopatię charakteryzującą się małopłytkowością występującą u pacjentów z dużymi naczyniakami. Zatrzymanie płytek krwi w powiększającym się naczyniaku może prowadzić do wtórnego rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Pacjenci ci wymagają hospitalizacji i leczenia prednizonem (2 do 4 mg na kg mc. na dobę) lub interferonem alfa-2a (Roferon-A) u pacjentów opornych na steroidy. Zewnętrzne bandaże uciskowe i transfuzja wspomagających produktów krwiopochodnych ułatwiają powrót do zdrowia. Jeśli zapobiegnie się krwotokowi, powrót do zdrowia jest zwykle kompletny.3

rozlane naczyniaki noworodka

szeroko rozpowszechnione, od 2 do 15 mm, czerwone do Niebiesko-Czarnych naczyniaki grudkowe obecne przy urodzeniu powinny ostrzec klinicystę o możliwości związanych z nimi naczyniaków trzewnych w zespole rozlanych naczyniaków noworodka. Mogą występować naczyniaki przewodu pokarmowego, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i trzewnych płuc, a w wieku od 2 do 9 tygodni może wystąpić niewydolność serca o dużej mocy. Ocena tych pacjentów obejmuje pełną morfologię krwi, osłuchiwanie siniaków, badanie palpacyjne krawędzi wątroby, ultrasonograficzne lub tomografię komputerową podejrzanych obszarów oraz ocenę moczu i stolca pod kątem krwi utajonej. Leczenie obejmuje lobektomię wątroby (jeśli wątroba jest zaangażowana), podwiązanie naczyń lub embolizacji, kortykosteroidy w dużych dawkach (2 do 4 mg na kg mc.na dobę), interferon alfa-2a i leczenie wysokiej wyjściowej niewydolności serca. Zmiany spontanicznie involve u niektórych pacjentów.

łagodna Hemangiomatoza noworodka

przypadki rozległych naczyniaków skóry bez udziału narządów wewnętrznych są klasyfikowane jako łagodne hemangiomatoza noworodka. Rozległe naczyniaki twarzy mogą być związane z zajęciem wewnątrzczaszkowym, a ocena za pomocą CT lub rezonansu magnetycznego jest obowiązkowa w celu określenia obecności nieprawidłowości strukturalnych mózgu.

zespół Blue Rubber Bleb Nevus

niemowlęta z wieloma naczyniakami jamistymi skóry mogą mieć równoczesne naczyniaki przewodu pokarmowego w zespole blue rubber bleb nevus. Bolesne, miękkie, ściśliwe, 1,0 do 50 mm niebieskie guzki gumowate o pomarszczonej powierzchni występują przy urodzeniu i zwiększają się zarówno pod względem wielkości, jak i liczby z wiekiem.10 ręczne ściskanie tych zmian powoduje ekspresję krwi, pozostawiając puste pomarszczone woreczki, które szybko się uzupełniają. Naczyniaki jelita cienkiego lub okrężnicy można podejrzewać u pacjentów z niedokrwistością lub dodatni stolca okazów guaiac. Chirurgiczne wycięcie objawowych zmian skórnych lub żołądkowo-jelitowych pozostaje leczeniem z wyboru. Techniki stwardniania i naświetlania laserowego mogą być również przydatne, ale kortykosteroidy są nieskuteczne.

zespół Cobba (Cutaneomeningospinal Angiomatosus)

naczyniaki lędźwiowo-krzyżowe lub plamy po portowym winie mogą być związane z podstawowymi naczyniakami kręgosłupa w zespole Cobba (cutaneomeningospinal angiomatosus). Objawy neurologiczne zwykle rozwijają się w późniejszym dzieciństwie lub okresie dojrzewania, ale wczesna angiografia kręgosłupa może wykryć naczyniaki kręgosłupa, które mogą być chirurgicznie wycięte łatwiej, zanim zostaną powiększone.

zespół Maffucciego (Hemangiomatosis Osteolytica)

zespół maffucciego (hemangiomatosis osteolytica) jest wrodzonym zespołem charakteryzującym się naczyniakami przy urodzeniu, deformacjami szkieletu i enchondromami (łagodnymi naroślami chrząstki). Złośliwe zwyrodnienie występuje zarówno w enchondromas i naczyniaków, i podejrzane zmiany powinny być biopsied. Rozpoznanie tego zespołu potwierdzają kliniczne, radiologiczne i patologiczne dowody naczyniaków i enchondromas.Leczenie jest objawowe, a zmiany naczyniowe reagują na operacje, naświetlanie i skleroterapię. Ortopedyczna ocena nieprawidłowości kostnych jest szczególnie ważna w okresie dojrzewania.

leczenie

ogólnie rzecz biorąc, celem leczenia naczyniaka jest zapobieganie utracie życia lub funkcji oraz zapobieganie bliznom, przed lub w wyniku terapii. Lekarz powinien również wziąć pod uwagę problemy psychospołeczne przy podejmowaniu decyzji o najlepszym przebiegu leczenia. Większość naczyniaków nie wymaga specyficznej terapii innej niż edukacja i zapewnienie pacjenta. Częsta obserwacja niemowlęcia z rosnącym naczyniakiem zapewni odpowiednie leczenie potencjalnych następstw. Spontaniczna inwolucja często prowadzi do owrzodzenia; jednak trwałe blizny występuje u mniej niż 5 procent dzieci dotkniętych owrzodzeniem.

krwawienie i infekcja również komplikują inwolucję i powinny być leczone bezpośrednim naciskiem, mokrymi kompresami i mydłem przeciwbakteryjnym oraz doustnymi antybiotykami, gdy występuje zapalenie tkanki łącznej.Leczenie fpdl i miejscowo stosowanymi antybiotykami może przyspieszyć powrót do zdrowia. Mniej niż 10 procent naczyniaków wymaga leczenia dla konkretnych wskazań2,3, 12 (Tabela 2). Chociaż leczenie naczyniaków obejmuje krioterapię i radioterapię, metody te zostały uzupełnione przez steroidy, interferon alfa-2a, laser, chirurgię, embolizację, środki stwardniające i leki przeciwfibrynolityczne.

kortykosteroidy. Korzyści terapeutyczne kortykosteroidów ogólnoustrojowych w leczeniu szybko rosnących, zagrażających życiu lub funkcjonalnie wyłączających naczyniaków są dobrze rozpoznane. Prednizon lub prednizolon podaje się w pojedynczej doustnej porannej dawce od 2 do 4 mg na kg dziennie przez dwa do trzech tygodni, z odsetkiem odpowiedzi od 30 do 90 procent. Pozytywna odpowiedź, charakteryzująca się dotykowym zmiękczeniem, rozjaśnieniem koloru lub spowolnionym wzrostem, powinna wystąpić w ciągu siedmiu do 10 dni od rozpoczęcia terapii, a następnie całą dawkę kontynuuje się przez cztery do sześciu tygodni i powoli zwęża, gdy zmiana przestaje rosnąć.W przypadku wzrostu z odbicia zaleca się zwiększenie dawki kortykosteroidu przez dwa tygodnie. W przypadku braku odpowiedzi w ciągu pierwszego tygodnia leczenia, należy przerwać stosowanie kortykosteroidów. Ogólnoustrojowe działania niepożądane leczenia kortykosteroidami obejmują objawy cushingoidów, opóźnienie wzrostu i zakażenia.

leczenie kortykosteroidami Dooponowymi może być przydatne w leczeniu naczyniaków okołooczodołowych. Połączenie octanu betametazonu w dawce od 6 do 12 mg i acetonidu triamcynolonu w dawce od 40 do 60 mg, podawanego z igłą o rozmiarze 30, daje dobrą odpowiedź u 45 procent pacjentów.Odpowiedź występuje w ciągu jednego tygodnia; dodatkowe zastrzyki są wymagane w ciągu czterech do ośmiu tygodni. Bezpośrednie wstrzyknięcie u niemowlęcia wymaga uspokojenia. Powikłania miejscowego wstrzyknięcia obejmują martwicę powiek, złogi płytki żółciowej, zanik tkanki tłuszczowej lub miękkiej i zamknięcie tętnicy środkowej siatkówki.

dokładny mechanizm działania kortykosteroidów w indukowaniu inwolucji naczyniaka jest nieznany. Kortykosteroidy hamują aktywatory fibrynolizy w ścianach naczyń krwionośnych, zmniejszają aktywatory plazminogenu i zwiększają wrażliwość zwieraczy przedkapilarnych na aminy wazoaktywne. W połączeniu z heparyną pochodzącą z komórek tucznych steroidy hamują angiogenezę i indukują regresję kapilarną.

Interferon Alfa-2a. Interferony hamują angiogenezę i stymulują tworzenie prostacyklin w komórkach śródbłonka, co zapobiega zatrzymywaniu płytek krwi.16

w ostatnim badaniu U 17 18 z 20 niemowląt,u których zmiany chorobowe były oporne na leczenie steroidami, wystąpiła odpowiedź na leczenie interferonem alfa-2a, z 50-procentowym wskaźnikiem regresji po średnio siedmiu miesiącach leczenia. Interferon alfa-2a ze względu na wolny czas reakcji nie jest skuteczny w leczeniu ostrych niedrożności naczyń krwionośnych, ale został opisany jako skuteczny w leczeniu zespołu Kasabacha-Merritta18 i rozlanej hemangiomatozy noworodka. Interferon alfa-2a podaje się w codziennych wstrzyknięciach podskórnych po 1 do 3 milionów jednostek na metr kwadratowy powierzchni ciała. Ostre skutki uboczne, które są odwracalne, obejmują gorączkę, dreszcze, artralgi i unaczynienie siatkówki. Przy przewlekłym stosowaniu może wystąpić zmęczenie, leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość, nudności, wymioty, podwyższony poziom aminotransferaz wątrobowych i neurotoksyczność.

Laseroterapia. W leczeniu naczyniaków stosuje się kilka rodzajów laserów. FPDL przenika do głębokości 1,8 mm i ma niskie ryzyko blizn. Jest to leczenie z wyboru dla powierzchownych naczyniaków truskawkowych i wad naczyniowych, w tym plam z Porto-wina i plastrów łososia, z wskaźnikiem odpowiedzi 94 procent dla plam z Porto-wina i plastrów łososia i 60 procent dla powierzchownych naczyniaków.6,19 laser ten skutecznie leczy również pozostałe teleangiektazje pozostające po spontanicznej regresji naczyniaków. Ponieważ nie można niezawodnie zapobiec postępowi głębszych części naczyniaka powierzchownego przez leczenie FPDL, laser neodynium:YAG (Nd:YAG) o głębokości koagulacji od 5 do 6 mm jest zalecany w leczeniu szybko rosnących naczyniaków mieszanych lub głębokich.19 chociaż 75 procent pacjentów leczonych z Nd:Laser YAG wykazuje dramatyczną regresję głębokich lub mieszanych naczyniaków, tworzenie blizn za pomocą tego lasera jest częstsze niż w przypadku FPDL, ponieważ laser ten wnika głębiej w skórę. Ze względu na ryzyko szybkiego powiększenia niektórych naczyniaków zaleca się wczesne leczenie u pacjentów z uszkodzeniami funkcjonalnymi lub kosmetycznymi.

laser dwutlenku węgla jest skuteczny w leczeniu naczyniaków podglotowych nie reagujących na kortykosteroidy i może zapobiegać konieczności tracheostomii u pacjentów z niedrożnością dróg oddechowych. Ze względu na zwiększone ryzyko powstawania blizn zarówno laserami dwutlenku węgla, jak i argonowymi, lasery te nie są zalecane w początkowym leczeniu naczyniaków skóry. Zastosowanie eutektycznej mieszaniny kremu do znieczulenia miejscowego (EMLA) jest skuteczne w zmniejszaniu bólu związanego z leczeniem FPDL, jednak lasery Nd:YAG, dwutlenek węgla i argon wymagają znieczulenia miejscowego lub ogólnego.5

Wycięcie chirurgiczne jest czasami zalecane jako podstawowe leczenie naczyniaków. Wycięcie chirurgiczne jest wyraźnie wskazane w leczeniu zmian trzewnych lub ocznych nie reagujących na kortykosteroidy, a także w kosmetycznej rewizji zbędnej skóry pozostałej po samoistnym inwolucji głębszych naczyniaków.12,20 embolizacja jest podstawowym leczeniem zmian nieoperacyjnych i może być stosowana przedoperacyjnie w celu zminimalizowania śródoperacyjnej utraty krwi. Potencjalne działania niepożądane obejmują incydent naczyniowo-mózgowy z przepływu wstecznego cząstek do tętnicy szyjnej wewnętrznej.

leki Przeciwfibrynolityczne. Kwas aminokapronowy (Amicar) i kwas traneksamowy (Cyklokapron) są lekami przeciwfibrynolitycznymi o ograniczonej roli w leczeniu zespołu Kasabacha-Merritta, który nie reaguje na leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów lub interferonem alfa-2a.Środki te hamują aktywator plazminogenu i plazminę. Działania niepożądane obejmują nudności, wymioty, biegunkę, a w przypadku kwasu aminokapronowego rzadkie przypadki niewydolności nerek i miopatii.