jest to rzadki zespół padaczkowy. Najczęstszym wiekiem jego rozwoju jest w połowie dzieciństwa, między 5 a 10 rokiem życia. Jest również nazywany „ciągłym skokiem-falą powolnego snu” (CSWSS). Przyczyna tego zespołu nie jest znana. Zwykle zdarza się u dzieci, które mają już epilepsję lub inny zespół padaczkowy. Epilepsje i zespoły epilepsyjne, w których może wystąpić ESES, obejmują zespół Lennoxa-Gastauta, ogniskowe epilepsje i rzadziej samoograniczającą się epilepsję dzieciństwa z centro-skroniowymi kolcami (co kiedyś nazywano „łagodną Rolandiczną padaczką dzieciństwa” lub „łagodną epilepsją dzieciństwa z centro-skroniowymi kolcami”).
ESES mogą wystąpić u dzieci z zespołem padaczki, dla których nie znaleziono przyczyny. Ale może się zdarzyć również u dzieci, u których znana jest przyczyna. Te przyczyny obejmują uszkodzenie mózgu w następstwie braku tlenu w momencie urodzenia, lub zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu lub uraz głowy. Może się to również zdarzyć, jeśli mózg uformował się nieprawidłowo. Nazywa się to dysplazją korową i może obejmować część lub całość mózgu. ESES, które dzieje się u dziecka z wcześniejszym uszkodzeniem mózgu lub nieprawidłowo uformowanym mózgiem, jest zwykle trudniejsze do wyleczenia.
istnieje jeszcze rzadszy zespół, zwany zespołem Landau-Kleffnera, który również wykazuje pewne cechy ESES.
objawy
pierwszą oznaką jakiegokolwiek problemu jest zwykle to, że tempo uczenia się dziecka wydaje się znacznie spowolnić. Wiele dzieci zaczyna mieć problemy ze zrozumieniem mowy i języka (nazywa się to receptywną dysfazą) lub wyrażaniem własnych myśli (ekspresyjną dysfazą) w formie języka mówionego. Mogą też wystąpić problemy z czytaniem i pamięcią krótkotrwałą. Niektóre dzieci mogą uczyć się nowych informacji i zadań w ciągu kilku dni lub tygodni, ale wydają się tracić to, czego się nauczyły.
rozwija się padaczka i różne rodzaje napadów mogą wystąpić zarówno w ciągu dnia, jak i podczas snu. Wiele dzieci będzie miało nietypowe napady nieobecności (puste), niektóre będą miały drgawki miokloniczne (Szarpanie). Inne będą miały ogniskowe napady motoryczne (napady obejmujące tylko szarpnięcia jednej strony ciała). Te ogniskowe napady występują szczególnie w nocy. Jednak niektóre dzieci z ESES nie mają żadnych napadów w nocy.
pomimo faktu, że schematy snu są często poważnie zaburzone z powodu napadów padaczkowych, dzieci z es zwykle budzą się następnego ranka, czując się odświeżone.
diagnoza
aby postawić diagnozę należy wykonać EEG. Wykazuje ciągłą aktywność padaczkową podczas snu, zwłaszcza podczas części snu zwanej „snem wolnofalowym”. Jest to często ciągłe i trwa przez wiele minut, nawet przez cały czas, gdy dziecko jest w powolnym śnie. Z tego powodu ESES jest również nazywany „ciągłym skokiem-falą powolnego snu” (cswss). Powolny sen falowy występuje w głębszym śnie po tym, jak dziecko śpi przez około 20 do 30 minut.
z tego powodu nietypowe byłoby zapisywanie powolnego snu podczas rutynowej wizyty ambulatoryjnej EEG. Dzieje się tak dlatego, że rutynowa wizyta trwa tylko 25-30 minut i nie ma wystarczająco dużo czasu, aby dziecko osiągnęło powolny sen, nawet jeśli zasypiają! Jeśli istnieje podejrzenie ESES, dziecko będzie potrzebować znacznie dłuższej wizyty ambulatoryjnej, trwającej co najmniej jedną do dwóch godzin. Ewentualnie EEG musiałoby być rejestrowane przez całą noc. Zazwyczaj można to zrobić w domu lub, jeśli to konieczne, w szpitalu.
EEG jest często nieprawidłowe, gdy dziecko nie śpi, ale w niektórych przypadkach może być normalne. To właśnie badanie EEG podczas głębszego snu dziecka (powolny sen) nadaje syndromowi jego nazwę.
testy metaboliczne (krwi), które patrzą na sposób działania organizmu, zwykle dają normalne wyniki. Rezonans magnetyczny (MRI) skany mózgu mogą być normalne lub wykazują wcześniejsze uszkodzenia, jak wspomniano powyżej.
leczenie
ważne jest, aby wszystkie dzieci z ESES były obserwowane przez Konsultanta w dziedzinie neurologii dziecięcej. Jeśli napady stanowią problem dla dziecka, można zasugerować leki na epilepsję w celu kontrolowania napadów. Należą do nich walproinian sodu (Epilim), lewetyracetam (Keppra), etosuksymid (Zarontin) i klobazam (Frisium). Leki te mogą również leczyć ESES, ale jest to mniej prawdopodobne niż leki zmniejszające liczbę napadów lub całkowicie zatrzymujące napady.
czasami prednizolon (lek steroidowy) może być skuteczny w leczeniu ESES, ale ten lek wymaga starannego monitorowania. Istnieje inny lek o nazwie sulthiame (Ospolot), który również może być pomocny. Tylko specjalista w padaczce dziecięcej może przepisać te leki.
u niektórych dzieci CSWSS na EEG nie reaguje na żadne leki.
jeśli u dziecka występuje ten zespół, mogą one mieć przedłużone lub powtarzające się napady padaczkowe. Lekarz dziecka omówi z pacjentem plan ratunkowy lub ratunkowy w celu leczenia przedłużających się lub powtarzających się napadów padaczkowych.
mogą być otwarte badania mające znaczenie dla tego zespołu padaczkowego. Lekarz prowadzący dziecko będzie mógł omówić to z pacjentem.
informacje na temat leczenia dla dzieci można znaleźć na stronie leki dla dzieci.
Outlook
u większości młodych ludzi poprawę obserwuje się we wczesnych latach nastoletnich. EEG może powrócić do normy podczas powolnego snu. Napady stają się rzadsze, a nawet mogą całkowicie odejść. Mniej więcej w tym czasie obserwuje się również poprawę umiejętności mówienia i uczenia się języka. Jednak ta poprawa nie zawsze oznacza, że będą one następnie pokazać normalne uczenie się. Niektórzy będą mieli trudności w nauce lub problemy z zachowaniem, lub oba te problemy. Rzadko, ESES mogą trwać przez całe dzieciństwo i do dorosłego życia. Jeśli tak się stanie, perspektywy uczenia się są gorsze.
wsparcie
kontakt
Fundacja na rzecz rodzin dzieci niepełnosprawnych.
Bezpłatna infolinia: 0808 808 3555
strona internetowa: contact.org.uk
e-mail: [email protected]
co to jest zespół?
zespół to grupa objawów, które łącznie sugerują konkretny stan zdrowia. W padaczce przykładami tych objawów są wiek, w którym zaczynają się napady, rodzaj napadów, to, czy dziecko jest mężczyzną czy kobietą i czy ma trudności fizyczne lub uczenie się, czy oba te objawy. Wyniki EEG są również wykorzystywane do identyfikacji zespołów padaczkowych.
jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o zespole padaczkowym, porozmawiaj z lekarzem. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej na temat padaczki, skontaktuj się z Epilepsy Action.