Streszczenie
chociaż przepuklina pachwinowa jest powszechna w gabinecie podstawowej opieki zdrowotnej, diagnostyka różnicowa jest rozległa i obejmuje procesy zakaźne, zapalne i nowotworowe. Żylaki powrózka nasiennego jest kolejnym częstym, na ogół łagodnym stanem, który czasami odzwierciedla poważne jednostki chorobowe. Lewostronne lub obustronne żylaki stanowią przytłaczającą większość żylaków, ponieważ lewa żyła gonadowa spływa do lewej żyły nerkowej w przeciwieństwie do prawej żyły gonadowej, która spływa bezpośrednio do żyły głównej dolnej, co zwiększa prawdopodobieństwo lewostronnego lub obustronnego przekrwienia żył. Obecność niezbyt częstych jednostronnych żylaków powrózka nasiennego wymaga zatem dalszych badań radiologicznych, w szczególności tomografii komputerowej brzucha i miednicy, w celu oceny patologii zaotrzewnowej. Opisujemy przypadek, w którym odpowiednie zastosowanie różnych metod obrazowania, w tym USG jąder i CT, doprowadziło do ważnej diagnozy dużego, dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka w prawej zaotrzewnowej pacjenta z prawostronną masą pachwiny.
1. Wprowadzenie
w zależności od źródła, tłuszczakomięsak jest opisywany jako najczęstszy lub drugi najczęstszy rodzaj mięsaka tkanek miękkich (STS) u dorosłych, obejmujący 24% STS kończyn i 45% STS zaotrzewnowych . Istnieje przewaga przypadków u mężczyzn, od niewielkiego wzrostu częstości występowania do podwójnej częstości występowania u mężczyzn . Ponadto częstość występowania tłuszczakomięsaka wzrasta wraz z wiekiem, przy czym większość przypadków występuje między 50 a 60 rokiem życia. Etiologia w większości przypadków jest niejasna, i liposarcoma nie jest powszechnie uważa się, że wynikają z łagodnych guzów tłuszczakowatych. Jednak coraz większa liczba badań są wyjaśniające nieprawidłowości cytogenetyczne związane z różnymi podtypami liposarcomas .
Tłuszczakomięsaki mogą rozwijać się w dowolnym miejscu w ciele. Najczęstszymi miejscami są uda i zaotrzewnowa. W kończynie guz może występować jako miękka, bezbolesna masa, która powiększa się z dowolną liczbą prędkości, od powoli przez lata do szybko przez miesiące. Zaotrzewnowy liposarcoma najczęściej przedstawia jako bezobjawowe masy brzusznej, choć rzadko pacjenci będą przedstawiać z objawami spowodowanymi przez wpływ masy rosnącej na sąsiednich struktur (niedrożność niekompletna, krwawienie z przewodu pokarmowego, i ból).
Światowa Organizacja Zdrowia dzieli tłuszczakomięsaka na pięć odrębnych podtypów histologicznych: dobrze zróżnicowany, zdefferencjalizowany, myksoidalny, pleomorficzny i mieszany. Wyniki obrazowania CT I MR mogą dostarczyć wskazówek na temat konkretnej histologii zmiany sugerującej tłuszczakomięsaka . Podtyp histologiczny jest ważny w określaniu rokowania pacjenta .
celem tego przypadku jest opisanie, w jaki sposób odpowiednie badanie radiologiczne pacjenta z łagodną, prawostronną masą pachwiny doprowadziło do rozpoznania dużego, zaotrzewnowego dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka, który rozciągał się przez prawy kanał pachwinowy.
2. Opis przypadku
63-letni mężczyzna został znaleziony przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, aby mieć nowe wybrzuszenie impulsowe kanału pachwinowego po przedstawieniu niespokrewnionego objawu. Pacjent został skierowany do chirurga ogólnego, któremu zgłosił roczną historię bezobjawowej masy pachwiny i możliwych zmian w moczu. Na badaniu fizykalnym brzuch był miękki, lekko otyły, niedowładny i niewystępujący. Była łagodna tkliwość prawego jądra z wybrzuszeniem impulsowym prawego kanału pachwinowego. Lewe jądro było w normie i nie było wybrzuszenia impulsowego kanału pachwinowego.
USG zlecone do oceny zawartości przepukliny i wykluczenia patologii jąder wykazało łagodne, jednostronne żylaki prawostronne mierzące 3 mm (ryc. 1). W przeciwnym razie badanie było nijakie: nie było zmian ogniskowych prawego lub lewego jądra i nie było wyraźnej przepukliny zawierającej jelito, widocznej podczas badania prawej moszny.
USG dopplerowskie prawego jądra, widok poprzeczny, pokazujący żylaki powrózka nasiennego prawostronnego z łagodnym poszerzeniem (3 mm) naczyń splotu pampiniform. Nie stwierdzono odpowiedniego rozszerzania naczyń lewego splotu pampiniform.
wykonano tomografię komputerową brzucha / miednicy z kontrastem dożylnym w celu wykluczenia masy w prawej zaotrzewnowej, która mogła uciskać prawą żyłę gonadową i powodować przekrwienie żył. Ta tomografia komputerowa wykazała zmianę gęstości tłuszczu głównie w cm z małymi wewnętrznymi obszarami ogniskowymi gęstości tkanki miękkiej w prawej zaotrzewnowej rozciągającymi się do prawego dolnego kwadrantu wzdłuż prawej rynny parakolicznej i przedniego do mięśnia biodrowo-biodrowego (ryc. 2 i 3). Położenie pozaotrzewnowe i obecność składników tkanek miękkich wykonane liposarcoma znacznie bardziej prawdopodobne niż łagodny tłuszczak .
tomografia brzucha i miednicy z kontrastem IV, obraz poprzeczny, wykazujący dużą zmianę tłuszczową z powiązanym składnikiem tkanki miękkiej (gwiazdką) w prawej otrzewnej przedni do mięśnia biodrowo-biodrowego. Występuje przesunięcie pętli jelitowych przednio i po lewej stronie.
CT brzucha i miednicy z kontrastem IV, obraz koronalny, wykazujący dużą zmianę tłuszczową z powiązanym składnikiem tkanki miękkiej w prawej otrzewnej, rozciągającą się do prawego dolnego kwadrantu wzdłuż prawej rynny parakolicznej mierzącej cm i 18,1 cm w kierunku wyższym do dolnego. Lipomatous zmiany rozciąga się do kanału pachwinowego (biała strzałka) w wyniku prawej stronie przepukliny pachwinowej (biała strzałka). Występuje obszar słabo zdefiniowanego składnika tkanki miękkiej (gwiaździstej). Pętle jelita są przesunięte w lewo.
biała strzałka na rysunku 3 podkreśla zawartość przepukliny pachwinowej prawostronnej, która ma taką samą jednorodną hipointensity jak duża zmiana tłuszczowa w zaotrzewnowej. Tłuszczakomięsak prawdopodobnie rozszerzył się przez pierścienie pachwinowe, powodując pośrednią przepuklinę pachwinową. 3, odcinek prawej żyły gonadowej przechodzi przez głęboki pierścień pachwinowy, gdzie prawdopodobnie został ściśnięty przez tłuszczakomięsaka, powodując prawostronne żylaki powrózka nasiennego. Istnieje również nielipomatowate ognisko guzkowe o pośredniej gęstości sygnału widoczne na fig. 2 i 3 zgodne z elementami tkanek miękkich. Dodatkowo, guz zaotrzewnowy wywierał Efekt masowy z przesunięciem w lewo pęcherza moczowego i przednio-bocznym wyparciem jelita.
badanie przerzutowe pacjenta (tomografia klatki piersiowej z kontrastem IV) było negatywne i przeszedł resekcję guza. Badania chirurgiczne wykazały oczywistą dużą, namacalną, lobulowaną masę zamkniętą w regularnej tkance tłuszczowej prawej zaotrzewnowej. Masa została usunięta z szerokimi marginesami. Zamrożony fragment próbki cm wykazał tkankę tłuszczową z rozproszonym przewlekłym zapaleniem i rzadkimi histiocytami, chociaż nie wykluczono liposarcoma o niskim stopniu złośliwości. Przebieg pooperacyjny pacjenta był niczym niezwykły i został wypisany ze szpitala w dniu pooperacyjnym 7.
patologia potwierdziła diagnozę dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka (ryc. 4). Nowotwór był stopnia histologicznego 1 z szybkością mitotyczną 1/20 pól o dużej mocy w większości obszarów komórkowych. Nie stwierdzono martwicy ani inwazji wewnątrznaczyniowej. Marginesy superomedialne, boczne i nieperomedialne były dodatnie w mikroskopie. Stadium patologiczne było T2bNxM0 i kliniczne stadium 1 b, które opiera się na głębokim guzie o wielkości większej niż 5 cm. Plamy immunohistochemiczne wykonane na tkance utrwalonej formaliną i osadzonej parafiną wykazały, że wysoce nietypowe komórki w obszarze dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka typu zapalnego były ujemne dla markera limfatycznego CD45. Próbowano przeprowadzić badania cytogenetyczne, jednak komórki z próbki nowotworowej nie rozmnażały się w hodowli.
(a)
(b)
(a)
(b))
Fotomikrograf patologii tkanki tłuszczowej zaotrzewnowej. Patologia mikroskopowa. Jest to złożony fotomikrograf, który pokazuje reprezentatywne wyniki z początkowej próbki chirurgicznej w tym przypadku. (a) pole reprezentatywne dla próbki chirurgicznej pacjenta o małej mocy, wykazujące adipocyty, stwardnienie i zapalenie (sekcja barwiona hematoksyliną i eozyną, powiększenie 40X). (b) Lipoblasty są wskazywane przez czarną strzałkę i choć są wspólną cechą tłuszczakomięsaków nie są konieczne do diagnozy tłuszczakomięsaka (hematoksylina i eozyna barwione sekcji, powiększenie 400x).
ze względu na dodatnie marginesy mikroskopowe pacjent przeszedł resekcję choroby resztkowej, w tym prawej orchiektomii, płata owalu i wyrostka robaczkowego w zewnętrznym, regionalnym centrum mięsaka sześć miesięcy po początkowej operacji. Jeden mikroskopowo dodatni margines utrzymywał się. W ramach leczenia pacjent nie był poddawany żadnej radioterapii ani chemioterapii.
teraz dwa i pół roku po jego wstępnej diagnozie, ten Pan nadal jest monitorowany pod kątem miejscowego i odległego nawrotu choroby z dwuletnim CTs brzucha / miednicy i rocznymi zdjęciami rentgenowskimi klatki piersiowej.
3. Dyskusja
pacjenci są często postrzegani przez lekarzy pierwszego kontaktu i chirurgów ogólnych w celu oceny masy pachwiny. Przepuklina pachwinowa jest częstą przyczyną wybrzuszenia w pachwinie, a diagnostyka różnicowa zawartości worka przepuklinowego wykracza poza tłuszcz i jelita, w tym krwotok Dootrzewnowy z pękniętego tętniaka aorty brzusznej lub pęknięcia śledziony, złogi z przerzutami, gruźlica brzucha, wodobrzusze, zapalenie wyrostka robaczkowego, ropień wyrostka robaczkowego, endometrioza, a nawet macica w pseudohermafrodycie . Podczas gdy dostępne są różne sposoby obrazowania, ultradźwięki są pierwszym wyborem w ocenie masy pachwiny ze względu na koszty, bezpieczeństwo, dostępność oraz wysoką czułość i swoistość.
masę pachwiny tego pacjenta oceniano początkowo za pomocą ultrasonografii jąder, co wykazało brak zmian w jądrach lub zdecydowanych przepuklin zawierających jelita. Wystąpił jednak łagodny jednostronny żylakowatość prawostronna. Jednostronne żylaki prawostronne stanowią tylko 7% wszystkich żylaków. Żylaki najczęściej są jednostronne lewostronne (68%) lub dwustronne (25%) ze względu na różnicę w odpływie żylnym prawego i lewego jądra . W szczególności lewa żyła gonadalna odprowadza najpierw do lewej żyły nerkowej, podczas gdy prawa żyła gonadowa odprowadza bezpośrednio do żyły głównej dolnej. Dlatego jednostronne lewostronne żylaki powrózka nasiennego nie są niepokojące, ponieważ najprawdopodobniej są spowodowane zatorami spowodowanymi drenażem do naczynia o wyższym oporze. Jednostronne prawostronne żylaki powrózka nasiennego mogą również wskazywać na łagodny proces, taki jak niekompetentne zastawki prawej żyły gonadowej lub anomalne wstawianie prawej żyły gonadowej do prawej żyły nerkowej, ale mogą zwiastować proces nowotworowy zaotrzewnowy, powodujący ucisk żylny . Obrazowanie za pomocą tomografii komputerowej brzucha / miednicy zaleca się, aby wykluczyć masę zaotrzewnową, ponieważ pozwala na rozdzielczość tkanek miękkich i dobrze określa anatomiczne położenie guzów tkanek miękkich w stosunku do żył gonad. Oprócz tego, że jest tańszy i bardziej dostępny niż MRI, CT jest mniej wrażliwy na artefakt ruchu.
pacjentka, którą opisujemy, została odpowiednio poddana tomografii komputerowej brzucha / miednicy, aby wykluczyć patologię prawej zaotrzewnowej i stwierdzono, że ma dużą prawą zaotrzewnową masę tłuszczakową, najprawdopodobniej tłuszczakomięsaka, który rozciągał się do moszny i mógł odpowiadać zarówno za badanie fizykalne dotyczące prawej przepukliny pachwinowej, jak i jednostronnych prawostronnych żylaków powrózka nasiennego. Patologia ostatecznie potwierdziła diagnozę dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka. Z perspektywy czasu, tłuszczakomięsak nie został wykryty w mosznie przez początkowe USG, ponieważ masa była tłusta i nie do odróżnienia od normalnej tkanki tłuszczowej. Prawdopodobnie był również niemobilny, co utrudniałoby wykrycie na valsalvie w przeciwieństwie do mobilnej, zawierającej tłuszcz przepukliny pachwinowej.
dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak stanowi około 50% tłuszczakomięsaków, przy czym najczęstszym miejscem jest kończyna dolna (50%), a następnie zaotrzewnowa (20%). Histologicznie, dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak jest bardzo podobny do normalnej tkanki tłuszczowej i składa się głównie z dojrzałych adipocytów . Jednak te adipocyty mogą się znacznie różnić wielkością i mają atypię jądrową. Lipoblasty mogą być cechą dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka, ale nie są wymagane do diagnozy. Dobrze zróżnicowana liposarcoma jest podkategorized do tłuszczakopodobne, stwardniające, zapalne, lub komórki wrzeciona w zależności od dodatkowych cech, które są obecne lub nieobecne. Uważany za nowotwór niższego stopnia niż zdedifferencjowany, myxoid, okrągłe komórki i pleomorficzne typy tłuszczakomięsaka, dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak ma wysoki wskaźnik nawrotów lokalnych, ale nie ma potencjału przerzutowego .
na CT I MR, dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak pojawia się jako głównie tłuszczowa masa tkanki miękkiej ze składnikami nielipomatowymi . Te nonlipomatous cechy obejmują przegrody (często > 2 mm) i / lub małe (<2 cm) ogniska guzkowej lub kulistej tkanki nonadipose. Dodatkowo, zwapnienia mogą być obecne w obrębie zmiany. Duże rozmiary i elementy nielipomatowate, takie jak gruba przegroda, odróżniają dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka od tłuszczaka na CT I MR . Gadolin contrast enhancement może również pomóc wyjaśnić, czy zmiana jest tłuszczak lub liposarcoma: większość tłuszczaków wykazują brak wzmocnienia kontrastu, podczas gdy większość tłuszczakomięsaków wykazać umiarkowane do znacznego wzmocnienia przegrody . Na USG liposarcoma pojawia się jako dobrze zdefiniowana, wielowarstwowa masa tkanki miękkiej. Hiperechoiczne ogniska sugerujące tłuszczu może wskazywać, że masa jest lipomatous natury, ale ultrasonografia jest słabą techniką odróżniania liposarcoma od tłuszczaka . Obecne wyniki obrazowania pacjenta są zgodne z dobrze zróżnicowanym tłuszczakomięsakiem, dużą, tłuszczakomięsakową masą z nielipomatowatymi składnikami, w tym przegrodą i ogniskami guzkowymi/kulistymi.
duży rozmiar nonlipomatous ognisk tkanki sugerował dedifferentiated liposarcoma. Ponieważ dediferentiated liposarcoma powstaje w kontekście dobrze zróżnicowanego liposarcoma, większość cech radiologicznych są takie same. Jednak guzki tkanki nielipomatozy > 2 cm wielkości może wskazywać, że zmiana jest zdedifferentiated liposarcoma, choć ta diagnoza musi być potwierdzona histologicznie . MR jest lepiej przystosowany niż CT do oceny tych składników niewadniających ze względu na jego zdolność do lepszego rozróżniania między tkankami miękkimi. Dedifferentiated liposarcoma has low to intermediate signal intensity on T1-weighted MR and higher signal intensity on T2-weighted MR imaging .
Wskazówki dotyczące histologicznego podtypu liposarcoma są szczególnie krytyczne, biorąc pod uwagę, że jest to najważniejszy czynnik prognostyczny. Wyniki różnią się znacznie w zależności od podtypu liposarcoma: dobrze zróżnicowany liposarcoma ma najlepsze rokowanie z pięcioletnim współczynnikiem przeżycia 90% lub wyższym, podczas gdy pleomorficzny liposarcoma ma pięcioletnie współczynniki przeżycia zgłaszane być tak niskie, jak 30% . Pacjenci z tłuszczakomięsakiem kończyny mają lepszą przeżywalność w porównaniu do pacjentów z zaotrzewnowym tłuszczakomięsakiem . Ryzyko nawrotu zależy również od histologii guza i lokalizacji. Zaotrzewnowy dobrze zróżnicowany liposarcoma ma Nawrot ponad 90% versus 43% dla zmiany kończyn. Dedifferentiated liposarcoma w zaotrzewnowej ma prawie 100% nawracające stawki. Przyczyniając się do wysokiego wskaźnika nawrotów nowotworów zaotrzewnowej jest trudność w osiągnięciu ujemnych marginesów chirurgicznych.
całkowita resekcja guza z szerokimi marginesami jest podstawowym leczeniem tłuszczakomięsaka . W kończynach celem jest wyciskanie guza i mankietu normalnej tkanki. W przypadku liposarcoma zaotrzewnowego, osiągnięcie ujemnego marginesu może wymagać en bloc resekcji zaangażowanych narządów, takich jak nerki . Zastosowanie chemioterapii lub radioterapii w leczeniu tłuszczakomięsaka zależy od stopnia guza i lokalizacji . W przypadku liposarcoma zaotrzewnowego, stosowanie radioterapii w celu poprawy kontroli lokalnej często nie wykazały żadnych korzyści przeżycia. Wykazano jednak, że radioterapia przynosi korzyści w przypadku tłuszczakomięsaka kończyn o dużych rozmiarach lub wysokim stopniu histologicznym. Stwierdzono, że chemioterapia adiuwantowa ma korzystny wpływ na przeżycie w tłuszczakomięsaku myksoidalnym i pleomorficznym, ponieważ są to nowotwory o wysokim stopniu zaawansowania z dużym potencjałem przerzutowym .
diagnostyka różnicowa guzów tłuszczakowatych obejmuje tłuszczak, pięć rodzajów tłuszczakomięsaka, hibernoma i lipoblastoma . Na CT lub MR, myxoid liposarcoma pojawia się jako dobrze zdefiniowane, multilobulated, duże zmiany domięśniowe z charakterystycznym koronkowy / liniowy wzór tłuszczu. Dodatkowo, myxoid liposarcoma może wykazywać wysoki sygnał na T2-ważonej MRI, który przypomina torbiel . Pleomorficzny tłuszczakomięsak nie jest głównie tłuszczakomięsak. Zamiast tego pojawia się jako niespecyficzna tkanka miękka z ogniskami tłuszczu, martwicą i/lub krwotokiem. Ta różnorodność elementów tkankowych prowadzi do niejednorodnego wyglądu na CT I MR. liposarcoma typu mieszanego ma bardzo zmienny wygląd na obrazowaniu, ponieważ wykazuje cechy czterech innych typów liposarcoma i jego wyniki obrazowania zależą od konkretnego składu histologicznego guza. Hibernoma jest specyficznym nowotworem brązowego tłuszczu, który występuje najczęściej w udzie dorosłych i jest wyleczony z całkowitym wycięciem . Lipoblastoma jest łagodnym nowotworem, który rozwija się z niedojrzałych adipocytów u małych dzieci .
podsumowując, zgłaszamy przypadek dużego, dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka w prawej zaotrzewnowej, który został zdiagnozowany w wyniku dokładnej obserwacji przypadkowej przepukliny pachwinowej prawostronnej, w tym badań obrazowych. Przepuklina została zidentyfikowana przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej pacjenta podczas oceny innej skargi. Ten przypadek pokazuje (1) znaczenie dokładnego badania fizykalnego i (2) konieczność uniknięcia przedwczesnego zamknięcia w diagnostyce mas pachwiny. Nie wszystkie masy pachwiny są proste przepukliny, a przypadki przepukliny mają potencjał do odzwierciedlenia odległych procesów chorobowych. Rzadkość żylaków prawostronnych odzwierciedla fakt, że prawa żyła gonadowa drenuje bezpośrednio do żyły głównej dolnej, a zatem jest znacznie mniej prawdopodobne, aby manifestować przekrwienie żylne w przypadku braku przekrwienia lewostronnego. Jednostronne prawostronne żylaki powrózka nasiennego wymagają obserwacji tomografii komputerowej w celu wykluczenia patologii zaotrzewnowej powodującej ucisk prawej żyły gonadowej. W tym przypadku tomografia komputerowa dostarczyła również cennego wglądu w histologię odkrytej zmiany zaotrzewnowej.
ujawnienie
żadna część rękopisu, w tym zdjęcia, nie zawiera informacji umożliwiających identyfikację pacjenta.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.
Wkład Autorów
Zofia K. McKinley przygotował referat zawierający przegląd literatury, pisanie i edycję. Nicolas Abreu przygotował manuskrypt zawierający przegląd literatury, pisanie i edycję. Ewa Patalas przygotowała manuskrypt wraz z redakcją. Arthur Chang przygotował manuskrypt wraz z redakcją.
podziękowania
autorzy chcieliby podziękować Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr Anatoli Shabashov, Dr Ketan Sheth i dr David Elvin za ich wsparcie.