leczenie niezróżnicowanego raka zatok przynosowych za pomocą TPF i równoczesnego chemioterapii: opis przypadku I PRZEGLĄD LITERATURY

Streszczenie

rak niezróżnicowany zatok przynosowych jest rzadkim, słabo zróżnicowanym i agresywnym nowotworem złośliwym jamy nosowej i zatok przynosowych, opisanym po raz pierwszy przez Friersona i wsp. w 1986 roku odnotowano mniej niż 300 znanych przypadków. Ze względu na rzadkość i agresywny charakter choroby nie ma konsensusu co do optymalnego postępowania u tych pacjentów. Decyzje dotyczące leczenia kierowano głównie niewielką liczbą serii przypadków i mogą się znacznie różnić w zależności od instytucji. W tej unikalnej prezentacji przypadku, dokonujemy przeglądu przypadku sinonasal niezróżnicowanego raka u młodego Latynosa, przeglądając literaturę na temat rzadkiej choroby, w celu wyjaśnienia skutecznych możliwości leczenia dla poprawy przyszłych wyników. Opierając się na przeglądzie literatury i wcześniejszych seriach przypadków, podejście wielomodalne powinno skutkować najlepszym możliwym wynikiem tej rzadkiej i agresywnej choroby. W tym szczególnym przypadku młodego latynoskiego mężczyzny w stadium IVB SNUC, przeszliśmy Neo-adiuwant TPF (docetaksel, cisplatyna i fluorouracyl) z skutecznymi wynikami, a następnie cisplatyna i jednoczesne promieniowanie, gdy pacjent miał progresję odstępu i został uznany za nieoperacyjny. Biorąc pod uwagę rzadkość i złożoność tej choroby, prospektywne randomizowane kontrolowane badanie powinno być ostatecznie prowadzone w celu właściwego określenia najbardziej skutecznego trybu i kombinacji terapii. W tym czasie leczenie może być oparte tylko na zgłoszonych serii przypadków i niewielkiej liczbie badań retrospektywnych, dlatego ważne jest, aby kontynuować ocenę metod leczenia różnych instytucji.

© 2019 Autor(ów). Opublikowane przez S. Karger AG, Basel

wprowadzenie

rak niezróżnicowany Sinonasalny (SNUC) jest rzadkim, słabo zróżnicowanym i agresywnym nowotworem złośliwym jamy nosowej i zatok przynosowych po raz pierwszy zgłoszonym przez Friersona i wsp. w 1986 roku odnotowano mniej niż 300 znanych przypadków . Jego częstość występowania szacowana jest na 0,02 na 100 000 . Ze względu na rzadkość i agresywny charakter choroby nie ma konsensusu co do optymalnego postępowania u tych pacjentów. Decyzje dotyczące leczenia kierowano głównie niewielką liczbą serii przypadków i mogą się znacznie różnić w zależności od instytucji . W tej unikalnej prezentacji przypadku, dokonujemy przeglądu przypadku sinonasal niezróżnicowanego raka u młodego Latynosa, przeglądając literaturę na temat rzadkiej choroby, w celu wyjaśnienia skutecznych możliwości leczenia dla poprawy przyszłych wyników.

Prezentacja przypadku

Pan T. V. to 30-letni mężczyzna mówiący po hiszpańsku, bez znaczącej historii medycznej, początkowo prezentujący się na ostrym dyżurze z trzema tygodniami prawego oczodołu i czołowego bólu głowy. Jego objawy postępowały to prawostronne opadanie powiek, światłowstręt, nudności, wymioty, prawostronne drętwienie twarzy i przerywana anosmia. W ostrym dyżurze wykonano tomografię komputerową głowy o wymiarach 4,7 cm × 4,1 cm × 3,9 cm. Laryngolog wykonał pilną biopsję potwierdzającą słabo zróżnicowany nowotwór złośliwy z dodatnim zabarwieniem pankeratyny, zgodnym z rakiem (Fig. 3). Komórki nowotworowe nie wykazywały markerów różnicowania neuroendokrynnego i różnicowania płaskonabłonkowego. Pacjent miał wynik ujemny na poziomie p63 i EBV, z wynikami najbardziej zgodnymi z niezróżnicowanym rakiem zatokowo-nosowym. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał 5.2 cm AP T2-pośrednia, wzmacniająca, ograniczająca dyfuzję masa wyśrodkowana w zatokach ethmoidalnych z rozszerzeniem do jamy nosowej, zwężeniem obustronnych wierzchołków oczodołu, otoczeniem obustronnych nerwów wzrokowych i efektem masowym w obustronnych mięśniach odbytnicy przyśrodkowej (rys. 1). Tomografia klatki piersiowej / brzucha/miednicy nie wykazała przerzutów. Pacjent został zainscenizowany w IVB, a sprawa została następnie omówiona na multidyscyplinarnej Radzie nowotworowej ze względu na złożony charakter przypadku. Ze względu na bliskość krytycznych struktur, pacjenta uznano wówczas za nieoperacyjnego. Biorąc pod uwagę duże obciążenie guza i miejscowo zaawansowaną chorobę, podjęto decyzję o kontynuowaniu chemioterapii Neo-adiuwantowej, z ewentualnym planem resekcji chirurgicznej z dodatkową chemioterapią i radioterapią w razie potrzeby. W tym samym tygodniu rozpoczęto leczenie docetakselem/cisplatyną/5 FU (TPF) i zakończono 3 cykle bez powikłań. W tym okresie pacjent odnotował znaczną poprawę widzenia, podwójne widzenie i bóle głowy. 4. cykl został zakończony, ale podawany bez docetakselu z powodu hepatotoksyczności.

powtórzenie MRI mózgu pod koniec sierpnia 2018 r. wykazało zmniejszenie odstępu w rozmiarze wcześniej opisanego uszkodzenia sinonasalnego, mierzącego obecnie w przybliżeniu 4,2 × 4,1 × 3,2 cm (AP, TR, SI), wcześniej 5 × 4,5 × 4,5 cm (AP, TR, SI). Aspekty zmiany masy uległy znacznej poprawie wraz ze zmniejszonym przedłużeniem do lewej ściany oczodołu przyśrodkowego, lewego wierzchołka oczodołu i lewej tylnej komórki etmoidalnej i zatoki klinowej, i było prawie całkowite ustąpienie efektu masy na lewym nerwie wzrokowym i obustronnych mięśniach odbytnicy przyśrodkowej (Fig. 2). Niestety, pacjent wrócił na ostry dyżur pod koniec września 2018 roku z objawami bólu głowy związanego z nudnościami i wymiotami. Początkowy CT głowy wykazały łagodny wzrost odstępu, ale MRI w ciągu najbliższych kilku tygodni wykazały bardziej znaczący wzrost odstępu w wielkości guza sinonasal z progresji wewnątrzczaszkowego rozszerzenia guza teraz udziałem jamistych zatok i Fossae czołowe. Początkowy neurochirurgiczny plan resekcji został przerwany w ustawieniu takiego agresywnego postępu obserwowanego na obrazowaniu. Ostatnio pacjent został rozpoczęty na równoczesnym radioterapii z cisplatyną, z interwałowym rezonansem magnetycznym mózgu pokazującym ponownie odstępowe zmniejszenie wielkości guza zatokowo-nosowego ze zmniejszonym masowym wpływem na zawartość oczodołu, Zatoki jamiste i fosy czołowe.

dyskusja

SNUC jest słabo zróżnicowaną i agresywną chorobą o ograniczonym konsensusie co do optymalnego postępowania ze względu na rzadkość choroby. Choroba charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem mitotycznym, martwicą nowotworu, widocznym przenikaniem naczyń i brakiem różnicowania gruczołowego. Jest immunohistochemicznie różni się od innych nowotworów zatok przynosowych, takich jak chłoniak, rak neuroendokrynny, czerniak śluzówki, rak nosogardzieli i neuroblastoma węchowa. Barwienie cytokeratyną jest dodatnie, podczas gdy barwienie dla wspólnego antygenu leukocytów (LCA), białka S-100, wimentiny, hybrydyzacji in situ dla kodowanego RNA Ebsteina-Barra (EBER), synaptofizyny i kalretyniny jest na ogół ujemne . Nowotwory są zazwyczaj zaawansowane w Prezentacji z 70-100% guzów jest T4 i 10-30% guzów mających udział węzłów szyi . Długoterminowe wskaźniki przeżycia wahają się od 20-40%, a stadium nowotworu jest niezależnym predyktorem przeżycia . Objawy są zwykle krótkotrwałe (tygodnie do miesięcy) kontrastujące ze stopniowym początkiem związanym z innymi nowotworami sinonasal dróg oddechowych.

nasz przypadek pokazuje zastosowanie TPF, a następnie równoczesną cisplatyną z promieniowaniem u młodego, zdrowego osobnika, u którego zdiagnozowano miejscowo zaawansowany, nieoperacyjny SNUC. Badania wykazały, że agresywne podejście multimodalności obejmujące kombinacje operacji, chemioterapii i / lub promieniowania jest zalecane ze względu na wysokie prawdopodobieństwo nawrotu miejscowego, ogólnie zaawansowanego stadium w prezentacji i bliskość krytycznych struktur . Trimodalność została oceniona przez Mourad et al. w badaniu retrospektywnym pojedynczej instytucji z udziałem 18 pacjentów z niezróżnicowanym rakiem zatokowo-nosowym. Chemioterapia neoadiuwantowa obejmowała TPF co 3 tygodnie przez 2 do 3 cykli. U wszystkich pacjentów otrzymujących równoczesną chemioradiację, cisplatyna była podawana w dawce 100 mg / m2 pc. co 3 tygodnie przez 3 cykle. Metoda trimodalności zapewniała 83% przeżycia bez kontroli lokalnej (LC) i 33% przeżycia bez przerzutów odległych (DM), podczas gdy inne metody zapewniały 50% przeżycia bez LC i 33% przeżycia bez DM. In Guo et al., 41 pacjentów z rakiem nosogardzieli w III lub IV stopniu zaawansowania leczono TPF, z ograniczonymi działaniami niepożądanymi, więc schemat uznano za Bezpieczny i skuteczny sposób leczenia zaawansowanej choroby. Morand i in. przeprowadzono serię przypadków, systematyczny przegląd i metaanalizę danych dotyczących sposobów leczenia pacjentów z SNUC, oceniając łącznie 390 pacjentów. U 80% pacjentów stwierdzono nowotwór T4, a u 16% – przerzuty węzłowe. Pojedyncze leczenie modalne (operacja lub samo naświetlanie) wiązało się ze zmniejszeniem przeżywalności w porównaniu z podwójnym leczeniem modalnym (operacja i naświetlanie lub chemioradiacja). W tym konkretnym badaniu zauważono, że trymodalność nie była lepsza od podwójnej modalności .

wnioski

na podstawie przeglądu literatury i wcześniejszych serii przypadków, podejście wielomodalne powinno skutkować najlepszym możliwym wynikiem tej rzadkiej i agresywnej choroby . W tym szczególnym przypadku młodego latynoskiego mężczyzny ze Stadium IVB SNUC, kontynuowaliśmy Neoadiuwantowy TPF z skutecznymi wynikami, a następnie cisplatyną i równoczesnym promieniowaniem, gdy pacjent miał progresję interwałową i uznano go za nieoperacyjny. Biorąc pod uwagę rzadkość i złożoność tej choroby, prospektywne randomizowane kontrolowane badanie powinno być ostatecznie prowadzone w celu właściwego określenia najbardziej skutecznego trybu i kombinacji terapii. W tym czasie leczenie może być oparte tylko na zgłoszonych serii przypadków i niewielkiej liczbie badań retrospektywnych, dlatego ważne jest, aby kontynuować ocenę metod leczenia różnych instytucji.

Deklaracja Etyki

autorzy nie mają żadnych konfliktów etycznych do ujawnienia.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do zadeklarowania.

kontakt z autorem

Szczegóły artykułu / publikacji

Open Access License / Drug dawkowanie / Disclaimer

ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.