Ostre eozynofilowe zapalenie płuc

I. co powinien wiedzieć każdy lekarz.

ostre eozynofilowe zapalenie płuc (AEP) jest idiopatyczną, ostrą, gorączkową chorobą charakteryzującą się nieprodukcyjnym kaszlem, dusznością, rozproszonymi naciekami w płucach i hipoksemią z eozynofilowym naciekiem miąższu płucnego. Diagnozę stawia się, gdy liczba komórek płukania oskrzelowo-pęcherzykowego ujawnia > 25% eozynofili w przypadku braku związanych z lekami, zakaźnych lub atopowych wyzwalaczy. Leczenie jest kortykosteroidy ogólnoustrojowe.

II. potwierdzenie diagnostyczne: Jesteś pewien, że twój pacjent ma ostre eozynofilowe zapalenie płuc?

podejrzewa ostre eozynofilowe zapalenie płuc u wcześniej zdrowych pacjentów z postępującą dusznością w okresie krótszym niż jeden miesiąc z rozproszonym zmętnieniem miąższu podczas obrazowania.

A. Historia część i: rozpoznawanie wzorców:

pacjenci z ostrym eozynofilowym zapaleniem płuc z ostrą chorobą układu oddechowego trwającą krócej niż cztery tygodnie; zazwyczaj objawy trwają krócej niż siedem dni, zanim pacjent zwróci się o pomoc lekarską. Najczęstsze objawy są nieproduktywne kaszel, duszność, i gorączka choć złe samopoczucie, nocne poty, dreszcze, mięśniaki, i opłucnej ból w klatce piersiowej są również możliwe.

pacjenci z AEP są zazwyczaj zdrowi przed wystąpieniem zespołu oddechowego. Niedawne wystąpienie palenia papierosów (po raz pierwszy lub po okresie abstynencji) może być wskazówką kliniczną, która wspiera diagnozę AEP. Przyczyna tej korelacji nie jest znana, ale naukowcy uważają, że AEP może być ostrą reakcją nadwrażliwości na wziewny antygen.

B. Historia Cz. 2: Występowanie:

ostre eozynofilowe zapalenie płuc jest rzadką, idiopatyczną chorobą. Może wystąpić w każdym wieku, choć większość pacjentów jest w ich trzeciej do piątej dekadzie. Mężczyźni są dotknięci dwa razy częściej niż kobiety. Jak wspomniano powyżej, AEP jest związane z paleniem, zwłaszcza nowych palaczy.

C. Historia Część 3: konkurencyjne diagnozy, które mogą naśladować ostre eozynofilowe zapalenie płuc.

biorąc pod uwagę, że AEP charakteryzuje się ostrą niewydolnością oddechową z gorączką i rozproszonymi naciekami w płucach, początkowa diagnoza różnicowa jest szeroka i obejmuje ciężkie bakteryjne lub wirusowe zapalenie płuc (w tym grypę), ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, piorunujące kryptogenne organizujące zapalenie płuc, rozproszony krwotok pęcherzykowy, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń oraz zespół ostrej niewydolności oddechowej.

W przypadku stwierdzenia eozynofilii na płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym lub morfologii krwi obwodowej diagnostyka różnicowa obejmuje następujące zespoły:

• ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (choroba Churga-Straussa);

• grzybicze zakażenia płuc, takie jak Kokcydioides lub inwazyjna aspergiloza;

• infekcje pasożytnicze, takie jak glistnica i strongyloidiasis;

• eozynofilowe odmy spowodowane ekspozycją na leki, toksyny lub promieniowanie;

• aspergiloza alergiczna oskrzelowo-płucna;

• prosta eozynofilia płucna (wcześniej nazywana zespołem Loefflera, łagodnym zaburzeniem z jedną lub więcej migrującymi, samorozwiązującymi się, typowo obwodowymi zmętnieniami płuc);

• zespoły Hipereozynofilowe.

przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (CEP) jest chorobą o dłuższym przebiegu niż AEP; charakteryzuje się objawami ogólnoustrojowymi i płucnymi.

D. Wyniki Badania Fizykalnego.

wyniki badania fizykalnego obejmują hipoksemię, gorączkę, tachypnea, nieprodukcyjny kaszel i obustronne rozproszone rales. Jeśli występują wysięki opłucnowe, występuje zmniejszenie dotykowego fremitusa i zwiększona otępienie do perkusji. Biorąc pod uwagę ostry charakter niewydolności oddechowej w AEP, nie występują clubbing i objawy cor pulmonale.

E. jakie badania diagnostyczne należy wykonać?

nie ma wyników badań lekarskich potwierdzających diagnozę; potrzebne są badania laboratoryjne i radiologiczne.

jakie badania laboratoryjne (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?

pacjenci z AEP powinni otrzymać standardowe badanie u każdego pacjenta z ostrą, gorączkową niewydolnością oddechową:

• Morfologia z rozmazem (np. u pacjentów z AEP zazwyczaj występuje neutrofil we krwi obwodowej, a nie eozynofilia). Eozynofilia obwodowa to późniejszy rozwój);

• kompletny panel metaboliczny;

• tętniczy lub żylny Gaz we krwi;

• Posiew krwi;

• Prokalcytonina;

• kultura plwociny;

• Reakcja łańcuchowa polimerazy grypy (PCR);

• inne dostosowane badania zakaźne (takie jak serologia Coccidioides lub test immunosorbentów związany z enzymami strongyloides);

• przeciwciało cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom;

• szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i białko C-reaktywne (CRP);

• poziom immunoglobuliny E (IgE).

jeśli pacjent ma wysięk opłucnowy, torakenteza jest pomocna; liczba komórek płynu pokaże oznaczone eozynofilii.

do rozpoznania ostrego eozynofilowego zapalenia płuc wymagane jest płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (Bal). BAL ujawni > 25% eozynofili na liczbę komórek z negatywnymi badaniami zakaźnymi i negatywną cytologią. Należy zauważyć, wykrztuśna plwocina nie jest pomocna w diagnostyce; może wykazywać eozynofilię, ale wrażliwość i specyficzność wykrztuśnej liczby komórek plwociny nie zostały formalnie ocenione.

biopsja płuc nie jest konieczna do identyfikacji AEP, ale może być wykonana, jeśli diagnoza pozostaje niejasna. Patologia ujawni ostre i organizujące rozproszone uszkodzenia pęcherzyków z zaznaczoną liczbą eozynofilów śródmiąższowych i pęcherzykowych.

pacjenci zazwyczaj nie otrzymują badań czynnościowych płuc ze względu na ich ostrą postać, ale badania czynnościowe płuc (PFTs) ujawniają restrykcyjny wzór w AEP.

jakie badania obrazowe (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?

u wszystkich pacjentów z ostrymi objawami ze strony układu oddechowego należy wykonać badanie rentgenowskie klatki piersiowej. AEP przejawiać się będzie na wiele sposobów, od subtelnych zmian siateczkowo-mięśniowych po rozproszone zmętnienia pęcherzykowe i/lub śródmiąższowe. Dystrybucja zmętnienia jest powszechne, w przeciwieństwie do przewlekłego eozynofilowe zapalenie płuc, w którym zmętnienia są zazwyczaj zlokalizowane w obwodzie płuc. Mogą występować również obustronne wysięki opłucnowe. Patrz Rysunek 1.

Rysunek 1.

należy również zamówić tomografię komputerową klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (CT) i prawie zawsze będzie wykazywać obustronne zmielone zmętnienia szklane lub siateczkowe. Nie może być również pogrubienie przegrody międzykomorowej i obustronny wysięk opłucnej (s). Patrz Rysunek 2.

Rysunek 2.

F. nadużywane lub „zmarnowane” testy diagnostyczne związane z tą diagnozą.

nie ma często nadmiernie wykorzystywanych testów na ostre eozynofilowe zapalenie płuc.

III. Zarządzanie domyślne.

pacjenci z ostrym eozynofilowym zapaleniem płuc zazwyczaj otrzymują empiryczne antybiotyki o szerokim spektrum działania oraz leczenie wspomagające z dodatkowym tlenem i prawdopodobnie mechaniczną wentylacją podczas przyjmowania. Jednak po wykluczeniu przyczyn zakaźnych, ogólnoustrojowa terapia glikokortykosteroidami służy jako podstawa leczenia. Bez steroidów, u większości pacjentów występuje postępująca niewydolność oddechowa, choć osoby z łagodniejszą początkową chorobą mogą doświadczyć samoistnej remisji po zaprzestaniu palenia tytoniu bez leczenia glukokortykoidami.

optymalna dawka i długość leczenia glukokortykoidami nie są znane. Leczenie początkowe jest zwykle oparte na ciężkości kompromisu układu oddechowego: dożylny metyloprednizolon (60 do 125 miligramów co 6 godzin) stosuje się w głębokiej hipoksemii, podczas gdy doustny prednizon (40 do 60 mg na dobę) stosuje się w łagodniejszych przypadkach.

żadne inne leki immunomodulujące nie są obecnie stosowane w ostrym eozynofilowym zapaleniu płuc.

B. Wskazówki dotyczące badania fizykalnego do zarządzania.

ciągła ponowna ocena stanu układu oddechowego ma kluczowe znaczenie w leczeniu AEP. Pacjenci z postępującą niewydolnością oddechową wymagają bardziej agresywnego leczenia podtrzymującego (takiego jak wentylacja mechaniczna) i leczenia glikokortykosteroidami w postaci dożylnych glikokortykosteroidów o dużej dawce.

C. Badania laboratoryjne w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i dostosowania w leczeniu.

należy dostosować leczenie w zależności od stanu układu oddechowego, który może obejmować gazy z krwi tętniczej.

D. Zarządzanie długoterminowe.

po wykluczeniu zakażenia należy odstawić antybiotyki. Pacjenci z ciężką niewydolnością oddechową powinni otrzymywać metyloprednizolon dożylnie do czasu poprawy stanu dróg oddechowych. W tym momencie pacjenci powinni kontynuować przyjmowanie 40 do 60 mg prednizonu dziennie przez dwa tygodnie, po czym mogą poddać się cotygodniowemu stożkowi glikokortykosteroidów. Dłuższy cykl leczenia może być wymagany u pacjentów z ciężką niewydolnością oddechową z opóźnionym ustąpieniem objawów i zaburzeniami obrazowania.

E. typowe pułapki i skutki uboczne zarządzania.

jeśli pacjenci z ostrym eozynofilowym zapaleniem płuc otrzymują wysokie dawki steroidów przez ponad trzy tygodnie, klinicyści muszą zapobiegać powikłaniom związanym ze steroidami, takim jak osteoporoza (stosując wapń i witaminę D), zakażenie Pneumocystis jiroveci (stosując trimetoprim-sulfametoksazol) i choroba wrzodowa (stosując inhibitory pompy protonowej).

IV. postępowanie ze współistniejącymi chorobami.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

B. Niewydolność Wątroby.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

C. skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca.

klinicyści powinni monitorować pacjentów pod kątem retencji płynów i nadciśnienia tętniczego podczas stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów.

D. choroba wieńcowa lub choroba naczyń obwodowych.

lekarze powinni monitorować pacjentów pod kątem nadciśnienia tętniczego podczas stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów.

E. cukrzyca lub inne problemy endokrynologiczne.

lekarze powinni monitorować pacjentów pod kątem hiperglikemii podczas stosowania glikokortykosteroidów w dużych dawkach.

F.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

G. immunosupresja (HIV, przewlekłe steroidy itp.).

lekarze powinni monitorować pacjentów pod kątem zakażeń i stosować trimetoprim-sulfametoksazol w celu zapobiegania zakażeniu Pneumocystis jiroveci.

H. pierwotna choroba płuc (POChP, astma, ILD).

brak zmian w standardowym zarządzaniu. Wcześniejsza choroba płuc zwykle nie występuje u pacjentów z AEP.

I. problemy żołądkowo-jelitowe lub żywieniowe.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

J. Problemy hematologiczne lub Koagulacyjne.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

K. otępienie lub choroba psychiczna/leczenie.

lekarze powinni monitorować pacjentów pod kątem zmian nastroju podczas stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów.

A. uwagi dotyczące wypisu w szpitalu.

pacjenci wymagają ścisłego monitorowania stanu dróg oddechowych i intubacji w przypadku wystąpienia głębokiej hipoksemii.

B. przewidywana długość pobytu.

długość pobytu zależy od odpowiedzi klinicznej pacjenta na steroidy po wykluczeniu zakażenia. Pacjenci muszą być na sterydach doustnych przed wypisem.

C. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu.

pacjenci są zazwyczaj gotowi do wypisu, gdy są na doustnych sterydach i zmniejszają dodatkowy tlen. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować dodatkowego tlenu przy wyładowaniu. Ocena terapii fizycznej może pomóc zidentyfikować pacjentów, którzy będą korzystać z rehabilitacji szpitalnej przed przeniesieniem do domu.

kiedy i z kim należy się umówić.

pacjenci, u których rozpoznano ostre eozynofilowe zapalenie płuc, powinni udać się do pulmonologa około dwa tygodnie po wypisie.

jakie badania należy wykonać przed wypisem, aby umożliwić najlepszą pierwszą wizytę w klinice.

ambulatoryjne badanie nasycenia tlenem powinno zostać zakończone przed wyładowaniem.

jakie badania należy zlecić w warunkach ambulatoryjnych przed lub w dniu wizyty w klinice.

nie należy zlecać specjalnych badań przed obserwacją ambulatoryjną, chociaż powtarzanie obrazowania (RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa) może pomóc w określeniu poprawy klinicznej.

E. Względy Lokacyjne.

ocena fizykoterapii może pomóc w identyfikacji pacjentów, którzy skorzystają z rehabilitacji szpitalnej przed przeniesieniem do domu. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować dodatkowego tlenu przy wyładowaniu, czy idzie do domu lub do placówki.

F. rokowanie i poradnictwo pacjenta.

większość pacjentów ma całkowite ustąpienie ostrego eozynofilowego zapalenia płuc po jednym cyklu sterydów. Rzucenie palenia jest kluczowe. Nawrót choroby jest rzadkością.

A. podstawowe standardy i dokumentacja wskaźników.

Brak

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. „Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

Akuthota, P, Weller, PF. „Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 25. 2012. pp. 649-660. (This article reviews infectious and non-infectious causes of eosinophilic pneumonias.)

Philit, F. „Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: Badanie z udziałem 22 pacjentów”. . vol. 166. 2002. 1235-1239 (Ten artykuł jest wieloośrodkowym badaniem retrospektywnym, które charakteryzuje AEP w celu scharakteryzowania i poprawy kryteriów diagnostycznych.)

„Acute eosinophilic Pneumonia Among US Military Personnel Deployed in or Near Iraq”. . vol. 292. 2014. 2997-3005 (Jest to seria przypadków AEP w populacji wojskowej, która zidentyfikowała nowe palenie jako możliwe ogniwo.

„Ostre eozynofilowe zapalenie płuc jako odwracalna przyczyna niezakaźnej niewydolności oddechowej”. NEJM. vol. 321. 1989. pp. 569-574. (Ten artykuł był pierwszym, który opisał AEP w oparciu o cztery serie przypadków pacjentów.)