Pilomatricoma of Childhood: a Common Pathologic Diagnosis Yet a Rare Radiological One: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, No. 1 (AJR)

dyskusja poprzednia sekcja  następna sekcja

nasze wyniki wykazały, że obrazowanie jest rzadko stosowane w diagnostyce przedoperacyjnej pilomatricoma u dzieci. Spośród 596 pacjentów, którzy przeszli chirurgiczne wycięcie pilomatricomas w naszej placówce, 74 (12,4%) miało dostępne przedoperacyjnie badania obrazowe. Chociaż wytłumaczeniem niskiego wykorzystania obrazowania może być to, że skierowania do obrazowania są wykonywane tylko w klinicznie nietypowych przypadkach, znaleźliśmy tylko dwa badania radiologiczne, dla których wskazania kliniczne określiły pilomatricoma. Niskie wykorzystanie, które znaleźliśmy w naszej kohorcie, było również obecne w innych badaniach. Na przykład w badaniu 179 pacjentów pediatrycznych i dorosłych z pilomatricomas głowy i szyi prawidłowa diagnoza przedoperacyjna została postawiona tylko u dwóch pacjentów. W badaniu z udziałem 137 dzieci z pilomatricomas diagnoza przedoperacyjna była prawidłowa u 52 (38.0%) pacjentów. Kumaran et al. stwierdzono, że przedoperacyjna diagnoza pilomatricoma u dzieci była dokładna u 46,2% z 78 zmian u 76 dzieci. Obrazowanie było rzadko wykorzystywane w tym badaniu; tylko czterech pacjentów poddano badaniom ultrasonograficznym.

badaliśmy dokładność raportów radiologicznych, aby podkreślić brak świadomości wśród radiologów pediatrycznych pilomatricoma jako czynnika diagnostycznego w ocenie dzieci z powierzchownymi zmianami tkanek miękkich. Pod tym względem nasze badanie różni się od poprzednich badań . W naszej kohorcie doniesienia radiologiczne dotyczące ponad jednej trzeciej (38,8%) zmian nie zawierały rozpoznania różnicowego. Pilomatricoma została wymieniona w diagnostyce różnicowej 12 zmian. Chociaż można argumentować, że jest to ćwiczenie akademickie, aby zapewnić dokładną diagnozę tych powierzchownych zmian, ponieważ będą one chirurgicznie wycięte, to niekoniecznie musi być w przypadku. Nie zaprojektowaliśmy naszego badania, aby odpowiedzieć na to pytanie, ponieważ zebraliśmy naszą kohortę pacjentów spośród tych, którzy przeszli chirurgiczną resekcję pilomatricomas.

jest bardzo mało prawdopodobne, aby większość pilomatricomas zostały dokładnie zdiagnozowane klinicznie. Podkreśla to obserwacja, że tylko dwóch pacjentów zostało specjalnie skierowanych do obrazowania ze szczególnym uwzględnieniem pilomatricoma. Zapewnienie dokładnej diagnozy obrazowej może zmienić procesy myślowe odsyłania klinicystów, potencjalnie modyfikując opiekę nad pacjentem. Ponadto, w naszej serii 74-pacjentek, dodatkowe obrazowanie w postaci tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego było zalecane dla dziewięciu pacjentów. Oczekuje się, że znajomość częstotliwości i charakterystycznych wyników obrazowania pilomatricoma zminimalizuje i potencjalnie wyeliminuje tę praktykę. Ważne jest, aby podkreślić, że nasze badania zostały przeprowadzone w placówce pediatrycznej, gdzie wszyscy radiolodzy mieli certyfikaty kwalifikacji w zakresie radiologii dziecięcej, a niektórzy z nich mieli również certyfikaty w zakresie neuroradiologii. Można się spodziewać jeszcze mniejszej dokładności obrazowania i większego wskaźnika rekomendacji dodatkowych badań obrazowych w ogólnych praktykach radiologicznych. Nie należy dyskontować dodatkowych kosztów tych badań oraz kosztów i ryzyka niepotrzebnego znieczulenia stosowanego w niektórych z tych badań.

radiologiczna diagnoza pilomatricoma u dzieci jest generalnie prosta. USG powinno być pierwszym badaniem obrazowym wykonanym. W prawie wszystkich przypadkach jest to jedyna potrzebna metoda diagnostyczna. Wśród 58 badań ultradźwiękowych, stwierdziliśmy, że obręcz hipoechowa jest najczęstszą cechą (82,8%). Jest to podobne do odnotowanej obserwacji obręczy hipoechoicznej u 65-75% dzieci z pilomatricomas. Hipoteza korelacji histopatologicznej obręczy hypoechoicznej zakłada, że jest to tkanka łączna pilomatricoma . Drugą cechą, którą obserwowaliśmy USG, były siateczki wewnętrzne, które występowały w 65,5% naszych przypadków. Te wewnętrzne siateczki prawdopodobnie reprezentowały wewnętrzne punkty echogeniczne opisane przez Choo et al. i były obecne w 41 Z 44 przypadków. Specyficzną, ale nie powszechną (siedem przypadków ) cechą pilomatricomas w naszej serii było całkowite zwapnienie zmian, które generowały rozległe tylne cieniowanie akustyczne i utrudniały badanie dopplerowskie. Chociaż zwapnienia generujące tylne zacienienie akustyczne zostały opisane w 29,5-88,2% dzieci pilomatricomas , według naszej wiedzy, nasz raport jest pierwszym opisującym rozproszone gęste zwapnienia zapobiegające badaniu Dopplerowskiemu pilomatricomoma. Badanie dopplerowskie siedmiu zmian nie było możliwe ze względu na całkowite zwapnienie zmian. Zaobserwowaliśmy unaczynienie w 36 Z 50 (72,0%) zmian, dla których możliwe było badanie dopplerowskie. Jest to podobne do donoszonego unaczynienia 50-70% u dzieci pilomatricomas. Wraz z pilomatricoma torbiel dermoidalna jest najważniejszym czynnikiem różnicującym powierzchowną zmianę u dziecka, szczególnie na głowie i szyi. Jednak na sonogramach brak obręczy hipoechoicznej, siateczki wewnętrzne i zwapnienia powinny pomóc w dyskryminacji torbieli dermoidalnych z pilomatricomas .

tomografia komputerowa jest częściej stosowana w diagnostyce pilomatryków głowy i szyi u dzieci niż w przeszłości. Chociaż zwapnienia nie zostały opisane w pierwszym raporcie ct pilomatricoma , w kolejnym raporcie ct pilomatricoma policzka opisano zwapnienia. W największej serii tomografii komputerowej pilomatricomas u dzieci 25 z 31 zmian (80,6%) miało zwapnienia. Na zdjęciach z tomografii znaleźliśmy zwapnienia w 63,6% z 11 zmian, z których wszystkie znajdowały się na głowie i szyi. Ograniczenie zmian do skóry i tłuszczu podskórnego jest przydatną cechą w ocenie pilomatricoma głowy i szyi. Podskórny tłuszcz wokół zmiany jest na ogół nienaruszony bez splotu lub obrzęku. Podczas gdy węzły chłonne czasami zwapniają, pilomatricoma jest powierzchowną zmianą przylegającą do skóry, a hilar tłuszczu w węzłach chłonnych nie jest widoczny. Napotkaliśmy dwa uszkodzenia płata ucha, które wydają się być nietypowym miejscem dla pilomatricoma; inne zmiany w tym miejscu są rzadkie u dzieci .

dzięki 21 badaniom, nasze badanie jest największą, według naszej wiedzy, serią MRI pilomatricoma u dzieci. Odkryliśmy, że na obrazach ważonych T1 większość pilomatricomas były albo izointensywne lub lekko hiperintensywne w stosunku do regionalnych mięśni szkieletowych. Obserwacja ta jest zgodna z obserwacjami z poprzednich przypadków i serii przypadków . Na obrazach mieszania pięć zmian było jednorodnie hipointensywnych, a 16 zawierało regiony o zwiększonej i zmniejszonej intensywności sygnału. Lim i in. opisano wzmocnienie obwodowe i centralne we wszystkich pięciu zgłoszonych przypadkach. Hoffmann i in. opisał wzmocnienie obręczy u pilomatricoma 4-letniej dziewczynki. W naszej serii wzmocnienie kontrastu było obecne u wszystkich 16 pacjentów, którzy otrzymywali gadolin. Zarówno peryferyjne, jak i centralne części zmian wykazywały niejednorodne wzmocnienie we wszystkich zmianach. Obecność heterogenicznego wzmocnienia i brak ograniczonej dyfuzji w pilomatricoma to cechy pomocne w sortowaniu tego uszkodzenia od torbieli dermoidalnej, która jest drugim wiodącym czynnikiem diagnostycznym u dzieci ze zmianami podskórnymi.

chociaż według naszej wiedzy jest to pierwsze badanie dokładności raportów radiologicznych w diagnostyce przedoperacyjnej pilomatricoma u dzieci i prezentujemy dane obrazowe dotyczące największej serii pilomatricoma u dzieci opublikowanej do tej pory, istnieją ograniczenia w badaniu. Pierwszym był projekt retrospektywny. Po drugie, opieraliśmy się na raportach radiologicznych i patologicznych, aby ustalić, czy polecający klinicysta uznał pilomatricoma za możliwość diagnostyczną. Po trzecie, nie było grupy kontrolnej w tym badaniu opisowym. Uznając te niedociągnięcia, podkreślamy, że tak jak diagnoza kliniczna jest często niedokładna w tym powszechnym stanie, dokładność raportów radiologicznych była rzędu 12% w placówce pediatrycznej, co wskazuje na niewielką znajomość pilomatricoma.

sugerujemy, aby USG było pierwszym i ogólnie jedynym sposobem obrazowania w ocenie pilomatricoma u dzieci, ponieważ funkcje obrazowania, takie jak obręcz hipoechoiczna, siateczki wewnętrzne, gęste zwapnienia i unaczynienie obwodowe lub centralne lub oba podczas badania dopplerowskiego, są wystarczająco powszechne i charakterystyczne, aby doprowadzić do prawidłowej diagnozy. W dwuznacznych przypadkach, MRI i CT mogą mieć podobną wartość. W takich przypadkach należy ustalić, czy MRI jest uzasadnione ze względu na jego większy koszt i potencjalne zapotrzebowanie na znieczulenie lub czy CT jest właściwe.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.