co to jest przerwany łuk aorty?
przerwany łuk aorty jest bardzo rzadką wadą serca, która występuje, gdy aorta nie rozwija się normalnie, gdy dziecko jest w łonie matki. Stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca. Zwykle występuje wraz z innymi problemami serca, takimi jak truncus arteriosus, ubytek przegrody międzykomorowej, transpozycja wielkich tętnic i zwężenie aorty.
aorta jest dużym naczyniem krwionośnym, które powstaje z lewej strony normalnego serca i pobiera czerwoną krew do organizmu. Pierwsza część aorty, zwana aortą wstępującą (1) powstaje w górę. Następnie zakrzywia się w lewo, tworząc łuk aorty (2). Aorta następnie zakrzywia się w dół w kierunku dolnej części ciała, a ta część nazywa się aortą zstępującą (3). Z łuku aorty wychodzą trzy naczynia krwionośne i zaopatrują głowę i ramiona w czerwoną krew. Naczynia te nazywane są tętnicą innominatową (4), tętnicą szyjną lewą (5) i tętnicą podobojczykową lewą (6).
u dzieci z przerwanym łukiem aorty występuje całkowite zablokowanie między aortą wstępującą a zstępującą (1). Oznacza to, że nie ma bezpośredniego sposobu, aby czerwona krew opuszczała serce, aby dotrzeć do części ciała, które są „w dół” od blokady. Miejsce wady jest Różne (2) i może, ale nie musi, wiązać się ze startem naczyń głowy i szyi. U większości dzieci z przerwanym łukiem aorty (70-90%) występuje również duża ubytek przegrody międzykomorowej (3).
u noworodków z przerwanym łukiem aorty jedynym sposobem na ominięcie blokady krwi jest przewód tętniczy (4). Przed urodzeniem to małe naczynie krwionośne pozwala krwi ominąć płuca dziecka wypełnione płynem. Jeden lub dwa dni po urodzeniu naczynie to zwykle zamyka się samo. U dziecka z przerwanym łukiem aorty, jeśli kanał się zamyka, krew nie może już dotrzeć do dolnej części ciała. Może to spowodować, że dziecko nagle zachoruje. Dlatego po postawieniu diagnozy stosuje się lek o nazwie prostaglandyna, aby utrzymać otwarty przewód tętniczy do czasu operacji.
przerwany łuk aorty występuje częściej u dzieci z zespołem DiGeorge ’ a. Zespół DiGeorge ’ a występuje, gdy część chromosomu 22 zostaje utracona w najwcześniejszych stadiach życia płodowego. Oprócz problemów z sercem, dzieci z zespołem DiGeorge ’ a mogą mieć zmniejszoną zdolność do odporności na infekcje wirusowe, niskie stężenie wapnia we krwi, rozszczep podniebienia, problemy z nerkami, zmiany rysów twarzy i problemy z uczeniem się.
jakie są skutki tej wady dla zdrowia mojego dziecka?
przerwany łuk aorty to poważna wada, która wymaga jak najszybszej operacji. Problem jest często odkrywany 3 lub 4 dni po urodzeniu, gdy przewód patentowy zamyka. Kiedy tak się stanie, objawy wstrząsu mogą rozwinąć się bardzo szybko. Mogą również wystąpić objawy zastoinowej niewydolności serca, takie jak szybki oddech, wilgotne pocenie się i złe karmienie.
Jak diagnozuje się tę wadę?
diagnoza prenatalna: przerwany łuk aorty można zdiagnozować przed urodzeniem za pomocą echokardiogramu płodu lub USG serca już w 18 tygodniu ciąży. Badanie to wykonuje się, gdy w rodzinie występuje wrodzona choroba serca lub gdy pojawia się pytanie podczas rutynowego badania USG prenatalnego.
objawy: większość dzieci ma się dobrze zaraz po urodzeniu, ale objawy pojawiają się w pierwszych dniach życia. Objawy zastoinowej niewydolności serca, takie jak szybki oddech, wilgotne pocenie się i złe karmienie często rozwijają się w pierwszym tygodniu życia.
wyniki badań fizycznych: większość dzieci z przerwanym łukiem aorty rodzi się w terminie i ma prawidłową wagę i długość. Zwykle słychać szmer serca. Częstość akcji serca i oddychania może być zwiększona, a wątroba może być powiększona. Impulsy lewej ręki i / lub nogi mogą być nieobecne.
testy medyczne: podejrzenie rozpoznania potwierdza echokardiogram. Czasami konieczne jest cewnikowanie serca, aby pomóc lekarzom zaplanować operację. Test nasycenia tlenem służy do pomiaru poziomu tlenu we krwi. Inne badania obejmują elektrokardiogram i RTG klatki piersiowej.
Jak traktuje się problem?
przerwany łuk aorty to poważna wada serca, która wymaga operacji wkrótce po porodzie. Celem operacji jest stworzenie usunięcia blokady. Kiedyś było to wykonywane w dwuetapowej operacji, ale obecnie jest wykonywane przez większość czasu w jednym etapie. Oba końce aorty są zszyte (1), A przewód tętniczy patentowy (2) jest związany. Czasami potrzebna jest łatka, aby wzmocnić naprawę. Jeśli występuje, nad VSD (3) jest wszyta łata.
jakie są długoterminowe problemy zdrowotne dzieci z przerwanym łukiem aorty?
w ostatnich latach wyniki u dzieci z przerwanym łukiem aorty znacznie się poprawiły, przeżywając 85 do 90% pacjentów w szpitalu.
z czasem w miejscu naprawy może rozwinąć się zwężenie, które można leczyć angioplastyką balonową. U niektórych pacjentów może wystąpić zwężenie subaortalne wymagające ponownej operacji.
SBE: dzieci z przerwanym łukiem aorty są narażone na zwiększone ryzyko podostrego bakteryjnego zapalenia wsierdzia (SBE). Jest to zakażenie serca spowodowane przez bakterie znajdujące się w krwiobiegu. Dzieci z wadami serca są bardziej podatne na ten problem ze względu na zmieniony przepływ krwi przez serce i lub nieprawidłowości zastawek. Może wystąpić po pracy dentystycznej lub procedur medycznych w przewodzie pokarmowym lub drogach oddechowych, ponieważ procedury te prawie zawsze powodują, że niektóre bakterie dostają się do krwi. SBE można zazwyczaj zapobiec przez przyjmowanie antybiotyku przed tymi procedurami.
wskazówki dotyczące ćwiczeń: Indywidualny program ćwiczeń najlepiej zaplanować z lekarzem, aby wszystkie czynniki mogły zostać uwzględnione. Dzieci z przerwanym łukiem aorty są zwykle ograniczone od energicznych lub wyczynowych sportów, ale mogą uczestniczyć w sportach rekreacyjnych. Ważne jest, aby zawsze byli w stanie samodzielnie ograniczyć swoją aktywność, to znaczy odpocząć, gdy tylko poczują potrzebę. Dzieci mogą zazwyczaj uczestniczyć w zajęciach gimnastycznych, ale powinny mieć możliwość samodzielnego ograniczania poziomu wysiłku i nie powinny być klasyfikowane (co może zwiększyć presję przekraczania ich naturalnych granic).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. pierwotna naprawa niedrożności łuku aorty z ubytkiem przegrody międzykomorowej u wcześniaków i niemowląt o niskiej masie urodzeniowej. Eur J Cardiothor Surg 2000;17: 643-647.
Jonas R. przerwał łuk aorty. W Kardiochirurgii Dziecięcej, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. koarktacja aorty i przerwany łuk aorty. In Garwson a, Bricker J, Fisehr D Y Neish s, ed. Nauka i praktyka Kardiologii Dziecięcej, Wyd.2 Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1: 1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. jednostopniowa naprawa niedrożności łuku aorty i związanych z nią wad wewnątrzsercowych u noworodka. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
Written by: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Reviewed September, 2012