dyskusja
Chiari malformacja charakteryzuje się gorszą przepuklina migdałków móżdżku przez otwór magnum. Różne rodzaje Chiariego malformacji, od I do III, są kontinuum tylnego fossa rozwoju tylnego mózgu. Ogólny konsensus jest, że główną nieprawidłowością w Chiari I jest niedorozwój kości potylicznej z inaczej normalnej tylnej fossa objętości mózgu.
malformacja Chiari I jest zwykle wrodzona, ale czasami może zostać nabyta. Objawy Chiariego malformacji nie często pojawiają się, dopóki pacjent jest w późnych latach trzydziestych. W zależności od stopnia przepukliny migdałkowej móżdżku, wielkość otworu magnum, i które struktury mogą być skompresowane, prezentacja Chiariego malformacji może się różnić od żadnych objawów do bardzo ciężkich. Prezentacja kliniczna Chiari I może być związana z bezpośrednim uciskiem pnia mózgu lub rdzenia kręgowego lub zaburzeń płynu mózgowo-rdzeniowego, takich jak wodogłowie. Ból głowy, najczęstszym objawem, może być jedynym objawem Chiari I lub może być całkowicie nieobecny. Chiari i ból głowy jest często potylicznosuboccipital i może nasilać się z Valsalva manewru / kaszel, zmiany postawy, lub wysiłku fizycznego. Inne objawy to ból szyi, problemy z równowagą, osłabienie mięśni, drętwienie lub inne nieprawidłowe uczucia w ramionach lub nogach, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem, trudności w połykaniu, dzwonienie lub brzęczenie w uszach, utrata słuchu, wymioty, bezsenność lub depresja.
częstość występowania malformacji Chiari I, z przepukliną migdałkową większą niż 5 mm przez otwór magnum, wynosi około 0,5% do 0,75%. Jeśli jednak wystąpi przepuklina migdałkowa o 2 mm poniżej otworu magnum, to czułość przewidywania pacjentów objawowych wynosi 100%, a swoistość 98,5%. Jeśli najniższy zakres migdałków wynosi 3 mm, czułość wynosi 96%, a swoistość 99,5%. Dlatego borderline Chiari I rozpoznaje się radiologicznie z 3 do 5 mm opadania ogona migdałków móżdżku. Można być bardziej zdecydowanym w diagnozie, jeśli jest 5 mm lub więcej zejście, migdałki spiczaste, i / lub tłok na złączu czaszkowo-szyjnym. Większość serii donosi o lekkim przewadze kobiet nad Chiari I.
jamistość rdzenia, nieprawidłowe gromadzenie się płynu w rdzeniu kręgowym, występuje u około 14% do 75% pacjentów z Chiari I. Kawitacja może wystąpić w rdzeniu kręgowym U 20% do 40%, a 60% do 90% pacjentów z objawami ma skojarzony syrinx. Istnieje wiele hipotez dotyczących dlaczego Jama syrinx rozwija się u pacjentów Chiari. Niektórzy zaproponowali, że CSF nie jest w stanie przejść przez czwartą komorę z powodu zatłoczenia tylnej fossy. Skurczowe pulsacje CSF są następnie przekierowywane z czwartej komory do centralnego kanału rdzenia kręgowego (efekt” water-hammer”) z utworzeniem syrinx i postępującą kawitacją. Inna teoria sugeruje niedrożność zaworu kulowego w otworze magnum z różnicą ciśnień powstałą między zawartością wewnątrzczaszkową a kanałem kręgowym podczas kaszlu pacjenta lub manewru Valsalvy. Podczas kaszlu lub manewru Valsalva, płyn, który normalnie zostałby wciśnięty do głowy, może być kierowany do rdzenia kręgowego przez drogi pozakomórkowe z powodu niedrożności otworu magnum. Odnotowano również przypadki spontanicznej regresji syrinxu związanego z Chiari.
anomalie szkieletowe są często obserwowane w połączeniu z malformacją Chiari I, w tym skoliozą w 40% do 60%, inwaginacją bazylejską w 25% do 50% i Klippel-Feil w 5% do 10%. Tylny dół jest mały i może być krótki clivus.
wady Chiari II mają przemieszczenie robaków móżdżku i migdałków do kanału kręgowego z przesunięciem ogona pnia mózgu i wydłużeniem czwartej komory. Wady rozwojowe typu III są rzadkie i charakteryzują się przepukliną rdzenia i móżdżku do wysokiego oponiaka szyjnego. Chiari II I III wady rozwojowe są łatwo rozpoznawane we wczesnym okresie życia ze względu na związane z nimi meningoceles. Wady rozwojowe Chiari I są często niewykryte, aż do późnego dzieciństwa lub dorosłości.