wszyscy nasi pacjenci byli kobietami, a 9 z 11 przypadków znajdowało się w ciele i/lub ogonie trzustki. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosił 46,7 roku. Różne opublikowane badania wykazały, że nowotwory te występują prawie wyłącznie (ponad 95%) u kobiet w średnim wieku, okołomenopauzalnych, a ponad 90% Znajduje się w ciele trzustki lub ogonie. W badaniach podano średni wiek powyżej 45 lat (w naszym badaniu 47,5 roku). Ponieważ kryteria diagnostyczne MCN trzustki zostały udoskonalone i znormalizowane w ciągu ostatnich kilku lat, diagnoza MCN u mężczyzn i głowy trzustki znacznie zmniejszyła się w częstotliwości i rzadko jest obecnie wykonywana (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid and Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Wszyscy nasi pacjenci prezentowali objawy bólu brzucha i masy, głównie w okolicy nadbrzusza. Wyczuwalna masa brzuszna jest typowym objawem dla większych guzów, podczas gdy guzy mniejsze niż 3 cm są często spotykane przypadkowo (Zamboni et al. 2010). Radiologicznie, wszystkie nasze przypadki przedstawione jako Ostro odgraniczone zmiany z jednym lub więcej torbielowate locules na EUS, MRI lub CT. Torbielowate lokalizacje MCNs nie komunikują się z głównym przewodem trzustkowym (Buetow et al. 1998; Oh et al. 2008). Wszystkie 11 nowotworów w naszym badaniu nie wykazały żadnej komunikacji z głównym przewodem trzustkowym.
średnie i średnie rozmiary guza w naszych przypadkach wynosiły odpowiednio 8 i 9 cm. Wielkość guza w naszym badaniu była znacznie większa niż średnia wielkość guza 4,3 cm, odnotowana w ostatnim badaniu (Griffin et al. 2017). Według najnowszej klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) średnia wielkość MCNs wynosi od 6 do 10 cm, podczas gdy wielkość waha się od 2 do 35 cm (Zamboni et al. 2010). Chociaż przednowotworowe, MCN zachowują się jak niskie agresywne guzy i guzy mniejsze niż 4 cm mają wyjątkowo niskie wskaźniki transformacji złośliwej (Nilsson et al. 2016).
wszystkie 11 przypadków w naszej serii wykazało torbiele o gładkich powierzchniach zewnętrznych o rozmiarach od kilku milimetrów do kilku centymetrów na ciętej powierzchni i wypełnione grubym materiałem mucynowym do żelatynowego. Ściany torbieli miały grubość od 0,2 do 0,3 cm. Wyniki te były podobne do tych zwykle występujących w MCN (Zamboni et al. 2010). Żaden z przypadków w naszej serii, nawet dwa nieinwazyjne MCN z dysplazją wysokiego stopnia lub pojedynczy przypadek z inwazją i związanym z rakiem nie wykazał żadnych rzutów brodawkowych lub guzków ściennych o wyglądzie brutto, które są widoczne w torbielowych lokalizacjach MCN z skojarzonym rakiem inwazyjnym (Zamboni et al. 1999).
histologicznie, wszystkie 11 naszych przypadków wykazały kolumnowy nabłonek śluzowy i subepithgelial typu jajnika stroma charakterystyczna dla MCNs (Zamboni et al. 2010). Dysplazja była mała w 8 przypadkach, podczas gdy wysoka w 3 przypadkach. Jajnikowy Typ zrębu jest obecnie wymogiem w diagnostyce tych nowotworów (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). Dysplazja w MCNs może być niskiej klasy, średniej klasy lub wysokiej klasy (Hruban et al. 2007). Jedno z ostatnich badań wykazało, że 71% MCNs ma dysplazję niskiego stopnia (Griffin et al. 2017). Odsetek raka inwazyjnego w MCNs wahał się od 6% do 55% w różnych opublikowanych badaniach (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Naveed et al. 2014). Ponieważ składnik inwazyjny może być ogniskowy, wymagane jest staranne i rozległe pobieranie próbek (Zamboni et al. 2010). We wszystkich przypadkach wykryto plamy immunohistochemiczne CKAE1 / AE3 (nabłonek) i vimentin oraz aktynę przeciw mięśniom gładkim (stroma). W wybranych przypadkach wykonano hamminę i calretyninnę, które były dodatnie w stromie. Wyniki te były zgodne z opublikowanymi badaniami (Thompson et al. 1999; Zamboni et al. 1999).
zarówno nieinwazyjne, jak i inwazyjne MCN trzustki wykazują mutacje punktowe aktywujące kodon 12 genu KRAS. Częstość występowania mutacji KRAS wzrasta wraz ze wzrostem stopnia dysplazji od niskiego do wysokiego stopnia. Mutacje KRAS kierowcy są obecnie uważa się za głównych zmian genetycznych kierowcy w tych guzach i mogą być zaangażowane w progresji choroby występujące w niskiej klasy MCN prowadzące do progresji nowotworu. Zmiany w genie supresorowym guza p53 obserwuje się częściej w inwazyjnych MCN. W MCNs przedoperacyjne testy na obecność mutacji KRAS mogą być pomocne w szacowaniu potencjału złośliwego (Jimenez et al. 1999; Kim et al. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Tak więc, biomarkery molekularne są obecnie uważane za przydatne w poprawie badań diagnostycznych i szacowaniu złośliwego potencjału nowotworów torbieli trzustki (Plougmann et al. 2017).
niedawne badanie porównujące MRI i cholangiopankreatografię Mr z EUS w różnicowaniu łagodnych i złośliwych nowotworów śluzowych trzustki wykazało, że dokładność diagnostyczna i swoistość MRI były wyższe niż w przypadku EUS (Hwang et al. 2018).
obserwacja była dostępna tylko w 7 z 11 przypadków(Tabela 1). Wszyscy ci pacjenci przeszli chirurgiczną resekcję guza i nie otrzymali żadnej chemioterapii ani radioterapii. Wszyscy pacjenci byli żywi i zdrowi bez dowodów nawrotu lub przerzutów w czasie obserwacji. Wśród nich był pacjent z nieinwazyjnym MCN z dysplazją wysokiego stopnia, który przeszedł resekcję w 2009 roku. W 94. miesiącu po resekcji nic jej nie było. Obserwacja była również dostępna dla innego pacjenta z nieinwazyjnym MCN z dysplazją wysokiego stopnia, który przeszedł resekcję w 2015 roku. Ten pacjent był w porządku w czasie ostatniej obserwacji, ale okres obserwacji był krótki (21 miesięcy).
resekcja chirurgiczna jest wskazana i ma działanie lecznicze dla wszystkich nieinwazyjnych MCN (Wilentz et al. 1999; Sarr et al. 2000; Crippa et al. 2008; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Ponieważ MCN są premalignant, stanowią one unikalne okno możliwości dla klinicystów w celu zapobiegania rozwojowi raka (Dudeja and Allen 2015). Sendai (Tanaka et al. 2006) i Fukuoka (Tanaka et al. 2012) wytyczne konsensusu zostały wprowadzone odpowiednio w 2006 i 2012 r.w celu określenia poziomu ryzyka stwarzanego przez podejrzewane MCN trzustki. Ostatnie badania wykazały, że zarówno wytyczne Sendai, jak i Fukuoka dokładnie określiły pacjentów z MCNs, którzy prawdopodobnie mieli zaawansowaną nowotwór. Nie było statystycznie istotnej różnicy pomiędzy tymi dwoma wytycznymi w przewidywaniu, którzy pacjenci mieli zaawansowanego raka. Zaktualizowane wytyczne Fukuoka nie okazały się lepsze od wytycznych Sendai w identyfikacji nowotworów (Kaimakliotis et al. 2015). W 2015 r.Amerykańskie Stowarzyszenie gastroenterologiczne (Aga) opublikowało również wytyczne dotyczące postępowania z podejrzanymi nowotworami torbieli trzustki (Singhi et al. 2016). Ostatnie badania porównały skuteczność wytycznych Aga z wytycznymi konsensusu Fukuoka w przewidywaniu zaawansowanej nowotworu (AN) w tych guzach i doszły do wniosku, że wytyczne AGA nie były lepsze od wytycznych Fukuoka w identyfikowaniu An w MCNs trzustki i oba miały mniej lub bardziej podobną skuteczność w tym zakresie. Badania te wykazały również, że cechy wysokiego ryzyka obu wytycznych nie identyfikują dokładnie wszystkich pacjentów z MCN z zaawansowaną nowotworem (Ma i wsp. 2016). Badanie opublikowane w 2017 r. wykazało jednak, że kryteria Aga i Fukuoka były lepsze od oryginalnych wytycznych Sendai dotyczących przewidywania dokładności diagnostycznej zaawansowanej nowotworu w MCNs(Sighinolfi et al. 2017). Inne niedawno opublikowane badania wykazały, że MCNs można łatwo odróżnić od wewnątrzduchowych brodawkowatych nowotworów śluzowych trzustki (IPMNs) przez ich cechy kliniczne i demograficzne, radiologiczne i patologiczne. Badanie wykazało, że większość MCN są wolno rosnące i nieinwazyjne, są utwardzane przez resekcję chirurgiczną i mają doskonałe rokowanie (nawet w przypadkach choroby inwazyjnej)z 80% 10 rok przeżywalności po resekcji (Griffin et al. 2017). Istnieją najnowsze badania, które twierdzą, że ponieważ MCN trzustki są często bezobjawowe i odkryte przypadkowo, brak niepokojących cech na przedoperacyjnych badaniach obrazowych i mają wyjątkowo niskie wskaźniki transformacji złośliwej, gdy mniej niż 4 cm wielkości, i nie stwierdzono, aby nawrócić po resekcji, nie muszą być wycięte w pierwszej kolejności i jeśli wycięte, nie wymagają dalszej obserwacji po resekcji. Jedno z badań wykazało, że 5-letnie przeżycie po chirurgicznej resekcji złośliwych MCNs wynosiło około 60% (Nilsson et al. 2016). Należy jednak podkreślić, że kryteria resekcji chirurgicznej w MCNs pozostają niepewne i różnią się między różnymi europejskimi i amerykańskimi wytycznymi konsensusu (Tanaka et al. 2006; Tanaka et al. 2012; Singhi et al. 2016).
coraz częściej diagnozuje się nowotwory torbielowate trzustki (w miarę jak obrazowanie osiowe staje się coraz powszechniejsze). MCNs są obecnie zarządzane bardziej optymalnie w oparciu o wytyczne konsensusu omówione powyżej, a bieżące bieżące badania próbują zidentyfikować guzy, które mogą być leczone nie chirurgicznie (Greer and Ferrone 2016). Ponieważ dokładna diagnoza MCN i ich różnicowanie od innych nowotworów torbielowatych trzustki ma kluczowe znaczenie dla dokładnego zarządzania tymi nowotworami, a ponieważ jest to często trudne przy użyciu tylko badań obrazowych, pojawiają się nowe biomarkery i molekularne narzędzia diagnostyczne, które mogą odróżniać torbielowate zmiany trzustki i mogą okazać się bardzo przydatne w takim różnicowaniu i ułatwiać wczesną i dokładną diagnozę (Berger et al. 2017). Chociaż do tej pory nie zidentyfikowano żadnych konkretnych markerów molekularnych, poszukiwania są aktywnie prowadzone. Ważne jest, aby podkreślić, że patolog odgrywa zasadniczą rolę zarówno w przedoperacyjnej ocenie nowotworów torbielowych trzustki, jak i w dokładnej diagnostyce pooperacyjnej, a tym samym w określaniu rokowania, dalszego leczenia i obserwacji nowotworów torbielowych trzustki, w tym MCNs (Esposito et al. 2015). Ostatnie badania przeprowadzone przez Xu et al. (Xu et al. 2017) stwierdził, że wszystkie obecne wytyczne, w tym AGA, Fukuoka i American College of Radiology (ACR) mają braki, dlatego ważne jest określenie dopuszczalnego wskaźnika fałszywie dodatnich, aby zapobiec pojedynczemu prawdziwemu dodatniemu. Niedawne badanie radiologiczne wykazało, że nowe kryteria opracowane na podstawie wyników EUS i płynnego antygenu Rakowo -embrionicznego (cea)dają doskonałe wyniki w dokładnym różnicowaniu między śluzowatymi i surowiczymi nowotworami trzustki (Zhang et al. 2017).