Udostępnij
Carol A. Langford, MD, MHS i Anthony P. Fernandez, MD, PhD
42-letnia kobieta przedstawia trzytygodniową historię purpurowej wysypki. W trakcie badania na obustronnych kończynach dolnych występują liczne 2-3 mm nieoszlifowane rumieniowate zmiany skórne. Stwierdza, że pojedyncze zmiany ustępują po czterech do pięciu dniach, ale nadal pojawiają się nowe zmiany. Podejrzewasz, że ma zapalenie naczyń krwionośnych skóry. Jakie powinny być kolejne kroki w ocenie?
koalescencyjne zmiany purpurowe obejmujące kończyny dolne u pacjenta z zapaleniem naczyń skóry.
zapalenie naczyń skóry jest najczęstszym objawem naczyniowym występującym w praktyce klinicznej. Chociaż często objawia się to jako namacalna plamica, może mieć szeroki zakres wyglądu. W ponad 70 procent pacjentów, zapalenie naczyń skóry będzie ze względu na leki, zakażenie, nowotwór, podstawowej choroby zapalnej lub pierwotnego układowego zapalenia naczyń. W pozostałych 30 procentach jest to izolowane zapalenie naczyń skóry, w którym nie ma wpływu na inne narządy i nie ma dowodów na powiązaną przyczynę.
gdy podejrzewa się zapalenie naczyń skóry, ocena powinna koncentrować się na trzech celach: 1) wykluczyć zapalenie naczyń, które zagraża krytycznemu narządowi; 2) potwierdzić, że jest to zapalenie naczyń; 3) zidentyfikować podstawowy wyzwalacz lub chorobę, jeśli to możliwe.
wykrywanie zagrażającego narządowi zapalenia naczyń opiera się na informacjach z historii, badania fizykalnego, laboratoriów i obrazowania. Chociaż większość naczyń zaangażowanie większości miejsc narządów będzie mieć związane objawy lub oznaki, mogą one nie być obecne z płuc lub nerek. W przypadku zapalenia naczyń płucnych do 30 procent pacjentów może mieć nieprawidłowości radiograficzne pomimo braku innych cech klinicznych. W przypadku zapalenia naczyń nerkowych pacjent może wyglądać i czuć się dobrze, a jednocześnie mieć aktywne zapalenie kłębuszków nerkowych, które naraża je na ryzyko niewydolności nerek.
historia medyczna może dostarczyć wskazówek dotyczących miejsc dotkniętych narządów, wyzwalacza lub choroby podstawowej. Ocena leków powinna obejmować nie tylko nowo przepisane leki, ale także środki dostępne bez recepty, suplementy i substancje rekreacyjne. Badanie fizykalne jest ważne w wykrywaniu obiektywnych dowodów zapalenia tkanek. W przypadku lokalizacji takich jak górne drogi oddechowe, oczy, nerw, duże naczynia krwionośne lub skóra, badanie jest podstawowym środkiem, za pomocą którego oceniana jest aktywna choroba. Badania laboratoryjne powinny obejmować pełną morfologię krwi z różnicą, chemikalia (czynność nerek i wątroby), reagenty ostrej fazy (szybkość sedymentacji i/lub białko C-reaktywne) i badanie moczu. Inne badania, takie jak przeciwciała antyneutrofilowe cytoplazmatyczne (ANCA), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), krioglobuliny lub posiewy krwi powinny być kierowane przez cechy, które sugerują związaną diagnozę. U wszystkich pacjentów z zapaleniem naczyń skóry, nawet przy braku objawów ze strony płuc, należy wykonać radiografię klatki piersiowej.
u dorosłych pacjentów, u których diagnoza nie jest znana, należy wykonać biopsję skóry zmian podejrzanych o zapalenie naczyń (rycina 2). Biopsja może nie tylko potwierdzić zapalenie naczyń, ale może wykluczyć inne etiologie, które mogą mieć podobny wygląd. Oprócz standardowego badania histologicznego należy rozważyć przeprowadzenie badań immunofluorescencyjnych na biopsji. Zapalenie naczyń IgA (Henoch-Schönlein) najczęściej występuje u dzieci, ale może również wystąpić u dorosłych, gdzie wykrywanie IgA w obrębie zgodnych zmian skórnych może być pomocne w ustaleniu diagnozy. Ponieważ Immunofluorescencja nie może być wykonywana na tkance stałej formaliny, należy to wziąć pod uwagę w momencie uzyskania biopsji, aby próbka mogła być prawidłowo przetworzona.
histopatologia zapalenia naczyń skóry wykazująca nacieki okołonaczyniowe i śródmiąższowe neutrofilowe, z leukocytoklasią i wynaczynionymi erytrocytami zgodnymi z leukocytoklastycznym zapaleniem naczyń.
po potwierdzeniu zapalenia naczyń skóry terapia jest skierowana w kierunku przyczyny. U pacjentów, u których występuje wtórnie zapalenie naczyń skóry, usunięcie wyzwalacza lub zarządzanie chorobą podstawową zazwyczaj adresuje zapalenie naczyń skóry, jak będzie leczyć aktywne pierwotne układowe zapalenie naczyń.
w przypadku izolowanego zapalenia naczyń skóry nie ustalono optymalnego podejścia do leczenia. Ponieważ nie jest to zagrażające życiu, celem jest zastosowanie najmniej toksycznej, ale skutecznej terapii, równoważąc ryzyko związane z lekiem z ryzykiem zapalenia naczyń i jego wpływu na jakość życia. W przypadku bezobjawowych zmian skórnych odpowiednią opcją może być obserwacja i monitorowanie. Gdy zapalenie naczyń skórnych jest objawowe i nawracające, powszechnie stosowanymi środkami są kolchicyna, dapson, hydroksychlorochina i pentoksyfilina. Można również rozważyć leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub metotreksat, zwłaszcza gdy choroba nawraca pomimo możliwości nieosupresyjnych. Obecnie nie ma dobrych dowodów sugerujących, że jedno leczenie jest bardziej skuteczne niż inne.
Cleveland Clinic bierze udział w randomizowanym badaniu prowadzonym przez finansowane przez NIH Konsorcjum badań klinicznych nad zapaleniem naczyń (VCRC), którego celem jest określenie porównawczej skuteczności azatiopryny, kolchicyny i dapsonu w leczeniu zapalenia naczyń skóry (ARAMIS). Równoczesne badanie biopsji skóry ma na celu lepsze zrozumienie mechanizmów patofizjologicznych zachodzących w zapaleniu naczyń skóry (CUTIS).
dla naszej pacjentki, na dokładnej historii skomentowała utratę wagi, zmęczenie i nowe przekrwienie błony śluzowej nosa i krwawienie z nosa, które się pogarszało. Podczas badania jej błony nosowe miały owrzodzony wygląd. Przeszła biopsję skóry, która wykazała leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, które było negatywne dla IgA. Opierając się na jej wspólnych cechach, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) była w obrębie różnicowania i przeprowadzono testy serologiczne, które wykazały dodatnią proteinazę 3 ANCA z cytoplazmatycznym wzorem barwienia na pośredniej immunofluorescencji (cANCA). Badanie moczu i radiografia klatki piersiowej były w normie. Pacjentka była leczona prednizonem i metotreksatem, na których wystąpiła remisja choroby skóry i górnych dróg oddechowych.
skuteczna diagnostyka i leczenie pacjentów z zapaleniem naczyń skóry wymaga multidyscyplinarnego podejścia, które zaczyna się od lekarza, do którego pacjent najpierw przedstawia, a następnie obejmuje dermatologa i reumatologa. Klucze do pomyślnego wyniku obejmują rozpoznanie zapalenia naczyń skórnych i jego potencjalnych stowarzyszeń systemowych, szybka ocena w celu potwierdzenia diagnozy i wykluczenia krytycznego zaangażowania narządów, i skierowania konsultacyjne, jak są klinicznie wskazane.
w Cleveland Clinic współpraca między dermatologią a reumatologią jest niezbędna, nie tylko w zapaleniu naczyń, ale w szerokim zakresie chorób reumatycznych, w których mogą wystąpić cechy skóry. Poprzez poprawę opieki klinicznej i badań, współpraca ta rozwija wiedzę, która przynosi korzyści pacjentom.
Dr Langford jest dyrektorem Centrum Badań nad zapaleniem naczyń w Cleveland Clinic, a także wiceprzewodniczącym ds. badań w departamencie chorób reumatycznych i immunologicznych. Dr Fernandez jest dyrektorem dermatologii medycznej.
podziel się