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Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. De acordo com a forma como se manifestam, eles são classificados em funcionantes (que produzem hormônios) e não-funcionais (também conhecidos como mufflers). Em termos de comportamento biológico, eles podem ser divididos em tumores benignos ou malignos .

a maioria dos tumores adrenocorticais são adenomas benignos, unilaterais e não funcionais, apresentando menos de 4 cm de diâmetro, perceptíveis durante os estudos de imagiologia abdominal .

este” achado incidental ” é dado o nome de incidentaloma supra-renal e é definido como uma massa supra-renal, clinicamente insuspeita, que é encontrada em estudos de imagem realizados por outras razões que não a avaliação das glândulas supra-renais. Nos últimos anos, a prevalência de adenomas adrenais aumentou devido ao uso de imagiologia abdominal com sensibilidade crescente .

os tumores adrenais funcionais são geralmente do tipo adenoma benigno, o que causa, por exemplo, síndrome de Cushing, aldosteronismo primário ou, não tão comumente, virilização . Na medula óssea, feocromocitomas, tumores secretórios de catecolaminas, que se destacam apesar de serem raros e implicam em grande morbidade e mortalidade .

Epidemiologia

num estudo combinado com critérios de selecção e diagnóstico diferentes, tivemos as principais etiologias de tumores adrenais: Adenomas 41%, metástases 19%, Carcinomas 10%, Mielolipomas 9% e feocromocitomas 8%. A maioria dos casos restantes (13%) foram lesões benignas, tais como quistos adrenais .

em relatórios clínicos, os casos de incidência adrenal mostram o pico de incidência nas quinta a sétima décadas. A Idade Média dos pacientes no diagnóstico é de 55 anos, sem diferenças significativas na idade entre mulheres e homens .

a prevalência aumenta com a idade; a taxa é inferior a 1% para doentes com menos de 30 e 7% para doentes com idade igual ou superior a 70 anos .

atribuído à produção hormonal, embora a maioria dos tumores não estejam funcionando, um ligeiro aumento da produção de certas hormonas pode ser verificado em pelo menos 15% dos casos.

Avaliação Hormonal

Adenomas ou carcinomas adrenais da secreção de cortisol, pheochromocytomas, aldosteronomas e secretora lesões de andrógenos são os tipos de secretora ou functionant adrenal massas diagnosticados mais recorrentemente .

Cortisol tumores produtores de

Estes tumores geralmente produzem diminuição quantidades de cortisol, que, na maioria dos casos, não são suficientes para aumentar a excreção de cortisol livre na urina. Eles são, no entanto, capazes de causar a supressão do eixo hipotalâmico-pituitária. Normalmente, não há manifestações relacionadas com a síndrome de Cushing em pacientes. Por esta razão, esta condição é conhecida como síndrome de Cushing subclínica ou hipercortisolismo subclínico .

é importante destacar a diferença entre a síndrome de Cushing subclínica, caracterizada por uma anomalia bioquímica clinicamente não manifestada e síndrome de Cushing pré-clínica, que é o estágio inicial do desenvolvimento da própria síndrome. A hipersecreção subclínica autônoma de glucocorticóides (SAGH) é o termo mais atual, proposto para definir uma secreção autônoma de cortisol por um adenoma adrenal em pacientes sem sintomas da síndrome de Cushing .

Em adultos, a maioria dos sinais e sintomas sugestivos da presença de hipercortisolismo incluem fraqueza muscular proximal, pletora facial, perda de membros, com o aumento de gordura no abdômen e rosto, ampla roxo estrias, hematomas sem o óbvio trauma e supraclavicular compacta .

no Entanto, devido a muitos sintomas de hipercortisolismo, entre eles, a hipertensão e a diabetes não são característicos, e o grau de sua clínica aparência é consistente com a variação da medida de excesso de produção hormonal, a indicação precisa da prevalência de SAGH, será submetido ao os resultados obtidos pelos métodos dos testes utilizados e os critérios para a seleção de pacientes sintomáticos para a confirmação da doença .Quando suspeita da síndrome de Cushing, deve realizar-se um teste de supressão de 1 mg de dexametasona durante a noite. No dia anterior à colheita do cortisol sérico que ocorre às 8 da manhã, o doente toma 1 mg de dexametasona oralmente às 11 horas .

é considerado anormal de cortisol resposta quando ela é apresentada na faixa de 1,8 5,0 mcg/dl ou mais especificamente:

A) Se

B) Se entre 1,8 e 5 mcg/dL: resultados Inconclusivos;

C) > 5 mcg/dL: Altamente provável diagnóstico de síndrome de Cushing;

anormal de supressão com dexametasona é equivalente a um suspeito de triagem, portanto, deve ser confirmada pela dosagem de livre cortisol urinário de 24 horas, após a administração de 8 mg de dexametasona ” overnight e dosagens de ACTH dose, de modo que ele pode ser determinado a origem da síndrome de Cushing, que geralmente aparece com unsuppressed níveis (ACTH-dependente) .

no caso do diagnóstico da síndrome de Cushing subclínica, são utilizados os seguintes critérios: :

-Cortisol plasmático > 5 mcg/dL no teste de 1 mg de dexametasona sem qualquer outro estigma ou pelo menos 2 dos seguintes resultados .

1.ACTH plasmática

2.Aumento do Cortisol urinário livre numa amostra de 24 horas;

3.Cortisol sérico > 3 mcg / dL no teste de 1 mg de dexametasona (Figura 1).

assim, é difícil chegar a um consenso para a abordagem da síndrome de Cushing subclínica, que pode ser tratada clinicamente ou através de cirurgia . Em doentes com muitas co-morbilidades que possam estar relacionadas com hipercortisolismo, o risco/benefício da adrenalectomia deve ser considerado como tratamento. Uma grande parte dos pacientes submetidos a esta cirurgia pode desenvolver insuficiência Adrenal aguda (às vezes fatal), por isso é extremamente importante para a cobertura perioperatória com a administração de glucocorticóides.

Catecolamina-produção de tumores

Pheochromocytomas são tumores de chromaffin células da medula supra-renal que produzem, armazenam, metabolizado e secretar catecolaminas, em alguns casos, outras hormonas peptídicas paragangliomas (PGL) são tumores semelhantes, mas de origem extra. A síndrome de Feo / PGL é uma doença rara, com uma prevalência estimada entre 0,1 e 0,2% da população de indivíduos hipertensos .

a maioria dos tumores que secretam catecolaminas são esporádicos. No entanto, alguns doentes (aproximadamente 40%) têm a doença como parte de uma perturbação familiar.; nestes doentes, é mais provável que os tumores que secretam catecolaminas sejam feocromocitomas adrenais bilaterais ou paragangliomas.

existem vários distúrbios familiares associados a feocromocitoma, todos com herança autossómica dominante:

• síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), associada a mutações no gene supressor do tumor da VHL.

• neoplasia endócrina múltipla tipo 2( MEN2), associada a mutações no ret proto-oncogeno.

estes tumores são de particular importância porque, embora raros (bem como os adenomas secretores da aldosterona) dão origem a uma forma cirurgicamente corretável de hipertensão . A hipertensão é frequentemente paroxística. A tríade clássica de sintomas em pacientes com feocromocitoma consiste em dores de cabeça episódicas, suores e taquicardia, e há uma prevalência de pacientes que não apresentam os três sintomas clássicos. Além dos pacientes com as manifestações clínicas típicas da doença, a investigação também deve ser feita em indivíduos com antecedentes familiares de carcinoma da tiróide FEO ou medular, na presença de HA em jovens, HA de difícil controle ou indução anestésica.

o diagnóstico de feocromocitoma é tipicamente feito por medições de metanefrinas e catecolaminas fracturadas na urina e no plasma, como demonstrado na Figura 2 .

Como para a imagem métodos, Pheochromocytomas possui maior atenuação no unenhanced CT (> 20 HU), aumento da vascularização da massa, atraso no meio de contraste de lavar (10 minutos após a administração de contraste, um contraste absoluto médio de lavagem de menos de 50%), de alta intensidade de sinal em T2-weighted de ressonância magnética, cística e alterações hemorrágicas e de tamanho variável e pode ser bilateral.

em contraste, as características imagiológicas que sugerem carcinoma adrenal ou metástases incluem:: Forma Irregular, densidade não homogênea, valores de atenuação CT elevados e não melhorados (> 20 HU), lavagem retardada do meio de contraste (eg, 4 cm, e calcificação tumoral .

os tumores produtores de aldosterona

Aldosteronomas são pouco frequentes e difíceis de detectar e são clinicamente caracterizados por hipertensão arterial sistémica relacionada com hipocaliemia. Considerando que a maioria dos doentes está assintomática em relação à hipocalcemia, ou seja, está normocalémica, recomenda-se que todos os doentes com hipertensão associada à incidência supra-renal sejam avaliados medindo a sua concentração plasmática de aldosterona e actividade plasmática da renina e a relação entre eles que é superior a 30 é altamente sugestiva de produção Autónoma de aldosterona. Uma razão maior do que 50 claramente distingue o aldosteronismo primário de outras formas de hipertensão essencial já um resultado menos de 20 contesta o diagnóstico e resulta no intervalo entre 20 e 30, indicam um diagnóstico mais preciso.Os doentes que utilizam espironolactona não podem ser avaliados pela relação aldosterona e actividade plasmática. Outros medicamentos que podem contribuir para resultados duvidosos são beta-bloqueadores, agonista alfa-adrenérgico central e anti-inflamatórios. Da mesma forma, alguns fármacos podem mostrar uma redução no inibidor da enzima conservadora da angiotensina, tais como bloqueador do receptor da aldosterona, inibidores da tiazina e dihidropiridina do canal de cálcio, Figura 3 .

cateterização Adrenal é o método de avaliação conducente a verificar se o aumento da produção de aldosterona em pacientes com mais de 40 anos, com hiperaldosteronismo confirmado, é realmente causado por um incidente ou hiperplasia adrenal.

nestes casos, a adrenalectomia não resolveria a hiperprodução hormonal, que deve ser mantida sob controlo com a utilização de medicação, antagonistas da aldosterona como a espironolactona .

em doentes com hipocaliemia espontânea, renina plasmática abaixo dos níveis de detecção mais aldosterona plasmática > 20 ng/dl, sugere-se que não há necessidade de mais testes de confirmação.

androgénios e estrogénios produzem tumores

em casos de hiperplasia adrenal congénita devido a uma deficiência de 21-hidroxilase, é comum encontrar massas adrenais, uni ou bilaterais, como consequência da estimulação excessiva crónica das adrenais pelo ACTH .

a hormona sexual que produz Adenomas adrenais é muito rara. Carcinomas androgênicos também são incomuns. Casos de androgénios ou estrogénios em excesso são raramente descritos em doentes com adenomas adrenocorticais benignos, mas, em geral, manifestam-se por sintomas ou sinais de virilização em mulheres (acne, hirsutismo) ou feminização em homens (ginecomastia). Assim, tais lesões não podem ser consideradas como IAs verdadeiras. Assim, a necessidade de medir os hormônios sexuais e precursores de esteróides é limitado em casos de lesões adrenais com a indeterminação ou suspeita de imagens, características de malignidade, onde os níveis elevados podem indicar adrenocortical origem do tumor e sugerindo a presença de um Adenocarcinoma renal . A adrenalectomia é indicada para o controle de hormônios em indivíduos com virilização ou altas concentrações de andrógenos .Os tumores produtores de estrogénio são pouco frequentes e, na maioria dos casos, malignos. A presença destes tumores nos homens é geralmente manifestada através da feminização com ginecomastia, diminuição da libido, atrofia dos testículos; nas mulheres, pode manifestar-se através da sensibilidade mamária e sangramento . Nestes casos, a adrenalectomia também pode ser indicada.

discussão

os estudos de investigação da imagem adrenal são de particular relevância para o entendimento de que o profissional desta área é atento e curioso sobre qualquer traço de anormalidade que suspeita a saúde das glândulas adrenais.

em paralelo, podemos observar a importância do conhecimento dos métodos eficazes para o diagnóstico e para o tratamento pertinente a cada Caso detectado.

De todos os protocolos utilizados e propostos para a investigação hormonal, aquele com a maior recorrência é a que utiliza o soro de cortisol após noturna suspensão, com 1 mg de dexametasona (para hipercortisolismo subclínico) e Plasma metanephrines (para o FEO). A investigação de Aldosteronomas está indicada apenas para casos de hipertensão e hipocaliemia, a determinação da aldosterona plasmática e a actividade da renina plasmática.Vários estudos publicados e disseminados em simpósios médicos mencionam vários protocolos utilizados para a investigação hormonal, a observação e descoberta de anormalidade das células dos tecidos das glândulas supra-renais, os diferentes tumores que essas glândulas podem abrigar e medidas preventivas e de tratamento de doenças, oferecendo qualidade de vida aos pacientes.

agradecimentos/conflitos de interesses

nenhum dos autores tem um conflito de interesses.