o que é o arco aórtico interrompido?O arco aórtico interrompido é um defeito cardíaco muito raro que ocorre quando a aorta não se desenvolve normalmente enquanto o bebé está no útero da mãe. Compreende cerca de 1% de todos os defeitos cardíacos congênitos. Geralmente ocorre junto com outros problemas cardíacos, tais como arteriosus truncus, defeito septal ventricular, transposição das grandes artérias, e estenose aórtica.
a aorta é o grande vaso sanguíneo que surge do lado esquerdo do coração normal e leva o sangue vermelho para o corpo. A primeira parte da aorta, chamada aorta ascendente (1), surge para cima. Em seguida, curva-se para a esquerda formando o arco aórtico (2). A aorta então se curva para baixo em direção ao corpo inferior, e esta parte é chamada de aorta descendente (3). Três vasos sanguíneos saem do arco aórtico e fornecem sangue vermelho à cabeça e aos braços. Estes vasos são chamados de artéria inominada (4), a artéria carótida esquerda (5), e a artéria subclávia esquerda (6).
em bebés com arco aórtico interrompido, existe um bloqueio completo entre a aorta ascendente e a descendente (1). Isto significa que não há nenhuma maneira direta para o sangue vermelho deixando o coração para alcançar as partes do corpo que são “downstream” do bloqueio. O local do defeito varia (2) e pode ou não envolver a decolagem dos vasos da cabeça e do pescoço. Na maioria dos bebês com arco aórtico interrompido (70-90%) há também um grande defeito septal ventricular (3).
em recém-nascidos com arco aórtico interrompido, a única maneira de o sangue contornar o bloqueio é através do canal arterial patente (4). Antes do nascimento, este pequeno vaso sanguíneo permite que o sangue passe por cima dos pulmões cheios de fluido do bebé. Um ou dois dias após o nascimento, este vaso normalmente fecha sozinho. Em um bebê com arco aórtico interrompido, se o ducto fechar, o sangue não pode mais chegar ao corpo inferior. Isto pode fazer com que o bebé fique doente de repente. Assim, após o diagnóstico, é utilizado um medicamento denominado prostaglandina para manter o canal arterial aberto até à cirurgia.Arco aórtico interrompido é mais comum em crianças com síndrome de DiGeorge. A síndrome de DiGeorge ocorre quando parte do cromossoma 22 é perdida durante os primeiros estágios da vida fetal. Para além dos problemas cardíacos, as crianças com síndrome de DiGeorge podem ter capacidade diminuída para resistir a infecções virais, cálcio no sangue baixo, palato de fissura, problemas renais, alterações nas características faciais e problemas de aprendizagem.
quais são os efeitos deste defeito na saúde do meu filho?O arco aórtico interrompido é um defeito grave que requer cirurgia o mais rápido possível. O problema é frequentemente descoberto 3 ou 4 dias após o nascimento quando o canal patent fecha. Quando isso acontece, os sintomas de choque podem se desenvolver muito rapidamente. Podem também ocorrer sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, tais como respiração rápida, suores frios e alimentação deficiente.Como é diagnosticado este defeito?Diagnóstico pré-natal: arco aórtico interrompido pode ser diagnosticado antes do nascimento por um ecocardiograma fetal ou ecografia cardíaca, logo após 18 semanas de gravidez. Este teste é feito quando há uma história familiar de doença cardíaca congênita ou quando uma questão é levantada durante uma ecografia pré-natal de rotina.
sintomas: a maioria dos bebés faz bem após o nascimento, mas desenvolve sintomas nos primeiros dias de vida. Os sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, tais como respiração rápida, suores frios e alimentação deficiente, desenvolvem-se frequentemente durante a primeira semana de vida.
achados físicos: a maioria dos bebês com arco aórtico interrompido nascem no Termo e são um peso e comprimento normais. Um sopro cardíaco geralmente é ouvido. A frequência cardíaca e a frequência respiratória podem estar aumentadas e o fígado pode estar aumentado. Os pulsos do braço esquerdo e/ou da perna podem estar ausentes.Testes médicos 😮 diagnóstico suspeito é confirmado por um ecocardiograma. Às vezes, um cateterismo cardíaco é necessário para ajudar os médicos a planejar a cirurgia. Utiliza-se um teste de saturação de oxigénio para medir os níveis de oxigénio no sangue. Outros testes incluem um electrocardiograma e raio-X torácico.
como é tratado o problema?O arco aórtico interrompido é um defeito cardíaco grave que requer cirurgia logo após o nascimento. O objetivo da cirurgia é criar remover o bloqueio. Isto costumava ser feito em uma operação em duas fases, mas agora é feito a maior parte do Tempo em uma fase. As duas extremidades da aorta são costuradas juntas (1) e o canal arterious (2) patenteado é amarrado. Às vezes, um patch é necessário para reforçar a reparação. Se presente, um patch é cosido sobre o VSD (3).
quais são os problemas de saúde a longo prazo para crianças com arco aórtico interrompido?
nos últimos anos, os resultados para crianças com arco aórtico interrompido melhoraram significativamente com 85 a 90% de sobrevivência hospitalar.
ao longo do tempo, um estreitamento pode desenvolver-se no local de reparação que pode ser tratado com angioplastia de balão. Em alguns doentes, pode ocorrer estenose subaórtica que precise de ser re-operada.
SBE: as crianças com arco aórtico interrompido têm um risco aumentado de endocardite bacteriana subaguda (SBE). Esta é uma infecção do coração causada por bactérias na corrente sanguínea. Crianças com defeitos cardíacos são mais propensas a este problema devido ao fluxo alterado de sangue através do coração e ou anormalidades das válvulas. Pode ocorrer após o trabalho dentário ou procedimentos médicos no aparelho gastrointestinal ou respiratório, porque estes procedimentos quase sempre resultam em algumas bactérias entrando no sangue. A SBE pode normalmente ser prevenida tomando um antibiótico antes destes procedimentos.Directrizes de Exercício: Um programa de exercício individual é melhor planejado com o médico para que todos os fatores podem ser incluídos. Crianças com arco aórtico interrompido são geralmente restritas a Esportes vigorosos ou competitivos, mas podem participar de esportes recreativos. É importante para eles serem sempre capazes de auto-limitar a sua atividade, ou seja, descansar sempre que sintam necessidade de fazê-lo. As crianças geralmente podem participar da aula de ginástica, mas devem ser autorizadas a auto-limitar o seu nível de esforço e não devem ser graduadas (o que poderia aumentar a pressão para exceder os seus limites naturais).
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escrito por: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
revisto em setembro de 2012