congênita Chylothorax
acumulações de chyle no espaço pleural podem ser congênitas ou adquiridas. O chylothorax congênito ocorre mais comumente em machos do que em fêmeas (2:1), e ocorre mais comumente no lado direito. Chernick e Reed (1970) disseram que 53% dos casos estavam do lado direito, 35% do lado esquerdo, e 12% eram bilaterais. Em algumas classificações esta condição pode ser chamada hidrotorax primário.
Congênita quilotórax é, provavelmente, uma parte do espectro de anomalias que resulta da intra-uterino obstrução do ducto torácico (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Pode ocorrer isoladamente ou em combinação com outras anomalias linfáticas como parte da sequência de obstrução linfática jugular. Os lactentes podem apresentar malformações do higroma cístico ou cintas graves do pescoço, o resíduo de um higroma cístico fetal que tenha desaparecido. Presumivelmente, obstrução do fluxo linfático resulta no desenvolvimento de fístulas entre o ducto torácico e o espaço pleural ou na ruptura do ducto torácico. Dutheil et al (1998) described an infant with generalized lymphangiomatosis with skin lymphangiomas and congenital chylothorax. Njolstad e colegas (1998) descreveram vários irmãos com linfangiectasia pulmonar congênita e hidropsias não-imunes com linfedema distal congênito. Chylothorax tem sido descrito como uma complicação da síndrome de Down, na qual há presumivelmente um mal desenvolvimento significativo do sistema linfático (Yamamoto et al, 1996). Outros doentes podem ter síndrome de Turner ou síndrome de Noonan.
chylothorax congénito é frequentemente diagnosticado no útero por ultra-sonografia (Devine e Malone, 2000). Se o problema ocorrer precocemente e for suficientemente grave, o feto pode ter hipoplasia pulmonar significativa e, após o nascimento, a criança pode ter dificuldade respiratória grave. Se o quilotórax é grande o suficiente ou bilaterais, pressão intratorácica, pode ser suficientemente maior para causar disfunção esofágica com poliidrâmnio, e a compactação do centro de veias também pode ser suficiente para causar ascite ou geral da hidropisia, caso em que o quadro clínico pode ser muito confuso. Em alguns casos, o chylothorax pode desaparecer antes do nascimento, mas isso é improvável se hidropis estiverem presentes. Alguns fetos foram tratados pela colocação de um tubo de drenagem da cavidade pleural no fluido amniótico, um shunt pleuroamniótico (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Se o problema está presente pouco antes do nascimento, é melhor drenar a efusão após o parto, porque a drenagem pode causar hipovolemia, necessitando de tratamento adicional. Outros descreveram o tratamento ex utero com circulação placentária intacta, por aspiração cateter das efusões antes do aperto da medula e intubação traqueal para ventilação mecânica (Prontera et al, 2002).No diagnóstico diferencial, deve considerar-se a hipótese de ocorrência de colestorações bilaterais para qualquer lactente que não possa ser ventilado na sala de parto. Uma toracentese de emergência pode ser necessária e salva-vidas. Em casos menos graves, a toracentese ainda é necessária para um diagnóstico definitivo. Chyle pode ser distinguido de um transudato por seu alto teor de proteínas e lípidos; pode ser distinguido de um exudato por seu alto teor de lípidos, a preponderância característica dos linfócitos, e seu pH ligeiramente alcalino (tabela 51-1). A contagem diferencial dos glóbulos brancos revela mais de 80% de linfócitos. Deve-se lembrar que as características lipídicas dependem de o bebê ter sido alimentado com uma fórmula. Antes de se alimentar, pode ser bastante difícil distinguir chylothorax de hydrothorax (Eddleman et al, 1991).
o tratamento de chylothorax pode requerer toracocenteses repetidas ou mesmo drenagem de tubos de toracostomia para prevenir a insuficiência respiratória (Brodman, 1975). O clínico deve ter o cuidado de substituir as proteínas plasmáticas perdidas no fluido pleural. Uma vez realizada a drenagem, estes lactentes são colocados em fórmulas contendo triglicéridos de cadeia média (MCTs), em vez de ácidos gordos de cadeia longa, para reduzir o fluxo linfático do ducto torácico. Ingestão Oral de proteínas e água também estimula o fluxo linfático do ducto torácico, por isso, em casos resistentes, o bebê é gerenciado sem nada pela boca, com suporte nutricional fornecido através de um cateter intravenoso residente. Alguns pesquisadores alegaram que a nutrição parentérica total (TPN) resulta em uma resolução significativamente mais cedo de chylothorax do que o tratamento com fórmula enteral MCT (Fernandez Alvarez et al, 1999).
Uma variedade de abordagens têm sido utilizadas com sucesso para tratar a criança com a persistência de quilotórax, incluindo direta tentativas de reparo, a correção com cola de fibrina (Stenzl et al, 1983), e obliteração do espaço pleural com colangite agentes. Chylothorax congênito também foi gerenciado com sucesso usando um shunt pleuroperitoneal (Azizkhan et al, 1983). Finalmente, alguns relatórios sugerem que a ligação do ducto torácico abaixo da área de fuga é altamente eficaz (Stringel et al, 1984).; este procedimento parece ser surpreendentemente bem tolerado sem acumulação de fluido nos tecidos periféricos ou no peritônio.
o prognóstico para crianças com chylothorax congénito é bom. Numa revisão de 34 casos, dois terços dos lactentes com tilotorax responderam apenas à toracentese, sem necessidade de tubos de drenagem, e apenas 5 crianças morreram. As complicações relatadas nesta revisão incluíram perda de peso por desnutrição, hipoproteinemia e linfopenia (Brodman, 1975).