Generalizada pigmentação devido a doença de Addison
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Hospital, de Mumbai Central, Mumbai, Índia. [email protected]
Abstract
a 10-year-old boy presented with generalized hyperpigmentation, abdominal pain, change in behavior and, no weight gain for 2 years. No exame, ele teve hipotensão e hiperpigmentação generalizada que foi mais marcada em locais de mucosa gengival e fricção. O cortisol sérico diminuiu acentuadamente e o TC do abdómen mostrou atrofia supra-renal. Com base em resultados clínicos e laboratoriais, foi feito um diagnóstico da doença de Addison. A insuficiência supra-renal primária ou doença de Addison é uma doença endócrina rara caracterizada por hiperpigmentação generalizada, fadiga, anorexia, perda de peso, fraqueza muscular, hipotensão, náuseas, vómitos e dor abdominal difusa . Embora a adrenalite autoimune seja a etiologia mais comum da doença de Addison em países desenvolvidos, em nossa região a tuberculose é a causa mais comum . Reportamos um caso de insuficiência supra-renal primária ou doença de Addison que atribuímos à tuberculose.
Clínico sinopse
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| Figura 1 | Figura 2 |
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| Figura 1. Pigmentação gengival Figura 2. Pigmentação dos pés em locais de atrito |
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Tac mostrando atrofia bilateral supra-renal
um rapaz de 10 anos com pigmentação generalizada progressiva da pele e incapacidade de ganhar peso durante 2 anos. Ele também teve alterações comportamentais e dor abdominal por 15 dias. Sua história revelou que ele tinha recebido tratamento anti-tuberculoso para linfadenite cervical tuberculosa por 9 meses com a idade de 5 anos. Parecia ansioso e inquieto. A tensão arterial dele era de 100/60 mm. Havia hiperpigmentação generalizada da pele e membranas mucosas; era mais proeminente sobre as mãos, pés e mucosa gengival (Fig. 1). A pigmentação foi mais marcada nos locais de fricção (Fig. 2). O cabelo e as unhas estavam normais. O exame Sistémico foi normal. O nível sérico de cortisol foi significativamente reduzido (0, 96 mg / dl, com um intervalo normal: 9-23 mg/dl). Uma tomografia do abdómen revelou atrofia bilateral moderada a grave da glândula supra-renal (Fig. 3). Os electrólitos séricos e os testes da função tiroideia estavam dentro do limite normal. Infelizmente, não conseguimos fazer uma estimativa de ACTH sérico. Com base em resultados clínicos e investigações, foi feito um diagnóstico final da doença de Addison. A história anterior de linfadenite tuberculosa cervical sugere que a infecção tuberculosa das supra-renais pode ser a possível causa de atrofia da glândula supra-renal neste caso. A criança foi tratada com hidrocortisona e fludrocortisonas dos comprimidos e mostrou uma melhoria significativa nos sintomas clínicos após 4 semanas.
discussão
insuficiência supra-renal primária ou doença de Addison é uma doença endócrina rara descrita pela primeira vez por Thomas Addison em 1855. Tem uma prevalência de 1 em 100.000 sem predileção sexual particular . Em contraste com os países desenvolvidos onde mais comumente resulta de adrenalite autoimune, na nossa região a tuberculose desempenha um papel importante na sua etiologia . É caracterizada por início gradual de fadiga, anorexia, perda de peso, fraqueza muscular e hipotensão. Náuseas, vómitos e dor abdominal difusa quando presentes são sinais de crise Addisoniana iminente. Hiperpigmentação generalizada é uma característica marcante e mais importante de diferenciação da insuficiência supra-renal primária a partir da insuficiência supra-renal secundária. A hiperpigmentação é atribuída a secreções excessivas de hormônios pituitários MSH (hormônios estimuladores de melanócitos) e ACTH (hormônios estimulantes adrenocorticotróficos). A pigmentação é gradual no início e muitas vezes reconhecido por outros. É mais marcado em áreas sujeitas a fricção, como os cotovelos, joelhos e cintura. É também mais pronunciado em áreas expostas ao sol como a face e dorsa das mãos. As cicatrizes recentemente adquiridas durante a insuficiência supra-renal podem ficar hiperpigmentadas. A pigmentação pode envolver membranas mucosas, língua e gengivas. O cabelo fica mais escuro. Nails may show melanonychia (longitudinal hyperpigmented bands). Pigmentação Similar pode ser visto na síndrome de Nelson (adenomas pituitários da adrenalectomia bilateral para a síndrome de Cushing) e em tumores causando secreção de ACTH ectópica. Estes adenomas segregam alto nível de ACTH e MSH. Muitas vezes é difícil provar a tuberculose como causa de insuficiência adrenal . Em um estudo retrospectivo, Lam e Lo foram capazes de encontrar 6.6 por cento de casos de tuberculose como causa após investigação, enquanto em 70 por cento dos casos foi confirmado após autópsia . Na Índia, a tuberculose é uma causa importante de insuficiência adrenal .
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