Diagnóstico e tratamento de lesões vasculares cutâneas

Hemangiomas

Epidemiologia de Hemangiomas

Hemangioma é o neoplasma benigno mais comum da infância, ocorrendo em 1 a 3 por cento dos recém-nascidos. Dois tipos são reconhecidos: o morango superficial ou capilar, que inclui cerca de 65 por cento de todos os hemangiomas, e o tipo cavernoso mais profundo, que representa cerca de 15 por cento dos hemangiomas. Os restantes hemangiomas são misturados, com componentes superficiais e profundos. A incidência de hemangiomas é elevada em lactentes do sexo feminino (duas a cinco vezes superior à dos lactentes do sexo masculino) e prematuros (especialmente os que pesam menos de 1500 g ).7

Hemangiomas podem aparecer como máculas telangiectáticas ou manchas brancas que podem não ser reconhecidas no nascimento. Ulceração cutânea pode, raramente, ser o sinal de apresentação de hemangioma no período neonatal.8 noventa por cento dos hemangiomas são detectados no primeiro mês de vida e podem ocorrer na cabeça e pescoço (60 por cento), tronco (25 por cento) e extremidades (15 por cento). As lesões que penetram na derme superficial aparecem como nódulos vermelho brilhante, bem definidos e são conhecidos como hemangiomas superficiais (figuras 6 e 7). Hemangiomas profundos da derme ou tecidos subcutâneos têm contornos menos distintos e aparecem como nódulos azulados levemente elevados (figuras 8 e 9).

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FIGURA 6.Hemangioma Superficial numa criança, com a cor habitual de morango-vermelho.

Figura 6.Hemangioma Superficial numa criança, com a cor habitual de morango-vermelho.

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FIGURA 7.

tumor lobulado bem definido numa criança, com minúsculos capilares de superfície característicos de hemangioma superficial.

Figura 7.

tumor lobulado bem definido numa criança, com minúsculos capilares de superfície característicos de hemangioma superficial.

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FIGURA 8.

nódulo vermelho azulado típico de um hemangioma misto.

figura 8.

nódulo vermelho azulado típico de um hemangioma misto.

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FIGURA 9.Hemangioma profundo, visto como um nódulo subcutâneo pouco definido, ligeiramente aumentado, azul, com pele sobrevalorizada normal.

Figura 9.Hemangioma profundo, visto como um nódulo subcutâneo pouco definido, ligeiramente aumentado, azul, com pele sobrevalorizada normal.

História Natural de Hemangiomas

Nódulos desenvolver por duas a quatro semanas de idade, marcando o período de seis a 12 meses, fase proliferativa característica de hemangiomas. Por um ano de idade, a maioria dos hemangiomas atingiram seu tamanho máximo, variando de 2 a 20 cm (média: 2 a 5 cm). Predomina uma fase estacionária até 15 meses de idade. A fase envolvente então começa, com o desenvolvimento de regiões cinzentas pálidas dentro dos nódulos e diminuição da firmeza (figuras 10 e 11). A regressão completa ocorre em 50% dos pacientes aos cinco anos de idade, em 70% aos sete anos de idade e em 90% aos nove anos de idade. Embora os hemangiomas superficiais geralmente se resolvam com atrofia mínima, hemangiomas profundos ou mistos geralmente mostram involução incompleta, com pele atrófica residual, rugosa, telangiectática e redundante (Figura 12). A pele Normal é restaurada em apenas 50% de todos os hemangiomas.9

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a FIGURA 10.Hemangioma envolvente, caracterizado pelo desenvolvimento de regiões cinzentas pálidas, ulceração e sangramento.

Figura 10.Hemangioma envolvente, caracterizado pelo desenvolvimento de regiões cinzentas pálidas, ulceração e sangramento.

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a FIGURA 11.Hemangioma envolvente, com regiões cinzentas pálidas, firmeza diminuída e cicatrizes residuais mínimas.

Figura 11.Hemangioma envolvente, com regiões cinzentas pálidas, firmeza diminuída e cicatrizes residuais mínimas.

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a FIGURA 12.Involução espontânea de um hemangioma, com cicatrizes residuais proeminentes.

Figura 12.Involução espontânea de um hemangioma, com cicatrizes residuais proeminentes.

Especial Síndromes

Hemangiomas podem existir na definição de especial síndromes, e o astuto médico pode diagnosticar estas variantes no início de sua apresentação.

síndrome de Kasabach-Merritt

um doente que desenvolva um aumento súbito e firmeza num hemangioma grande pré-existente, com nódoas negras e petéquias fáceis, deve ser suspeito de ter Síndrome de Kasabach-Merritt, uma coagulopatia caracterizada por trombocitopenia que ocorre em doentes com grandes hemangiomas. A retenção de plaquetas no hemangioma em ampliação pode resultar em coagulação intravascular disseminada secundária. Estes doentes requerem hospitalização e tratamento com prednisona (2 a 4 mg por kg por dia) ou interferão alfa-2a (Roferon-A) em doentes resistentes aos esteróides. Ligaduras de compressão externa e transfusão de produtos de suporte ao sangue facilitam a recuperação. Se a hemorragia é evitada, a recuperação é geralmente completa.3

Hemangiomas neonatais difusos

amplamente disseminados, 2 a 15 mm, hemangiomas papulares vermelhos a azuis-negros presentes à nascença devem alertar o clínico para a possibilidade de hemangiomas viscerais associados na síndrome de hemangiomatose neonatal difusa. Podem estar presentes hemangiomas gastrointestinais, hepáticos, do sistema nervoso central e pulmonar visceral, e pode ocorrer insuficiência cardíaca de alta potência entre as duas a nove semanas de idade. A avaliação destes doentes inclui um hemograma completo, auscultação de traquinas, palpação do bordo do fígado, ecografia ultrasonográfica ou tomografia computadorizada de áreas suspeitas e avaliação da urina e fezes para sangue oculto. O tratamento inclui lobectomia hepática (se o fígado estiver envolvido), ligadura ou embolização dos vasos sanguíneos, doses elevadas de corticosteróides (2 a 4 mg por kg por dia), interferão alfa-2a e tratamento para insuficiência cardíaca de débito elevado. Lesões espontaneamente envolvidas em alguns pacientes.

Hemangiomatose Neonatal benigna

os casos de hemangiomas cutâneos generalizados sem envolvimento visceral são classificados como hemangiomatose neonatal benigna. Hemangiomas Faciais extensos podem estar associados com envolvimento Intracraniano, e Avaliação por tomografia computadorizada ou ressonância magnética é obrigatória para determinar a presença de anormalidades estruturais do cérebro.

blue Rubber bleb Nevus Syndrome

lactentes com múltiplos hemangiomas cavernosos podem ter hemangiomas concomitantes do tracto gastrointestinal na síndrome blue rubber bleb nevus. Nódulos dolorosos, macios, compressíveis, de 1, 0 a 50 mm de borracha azul com uma superfície enrugada estão presentes no nascimento e aumentam tanto em tamanho quanto em número com a idade.10 a compressão Manual destas lesões expressa sangue, deixando para trás um saco vazio enrugado que enche rapidamente. Podem suspeitar-se de pequenos hemangiomas intestinais ou colónicos em doentes com anemia ou amostras de guaiac das fezes positivas. A excisão cirúrgica de lesões cutâneas ou gastrointestinais sintomáticas continua a ser o tratamento escolhido. As técnicas esclerosantes e a irradiação a laser também podem ser úteis, mas os corticosteróides são ineficazes.

síndrome de Cobb (Angiomatosus Cutaneomeningospinal)

hemangiomas Lombosacrais ou manchas de vinho do porto podem estar associados a angiomas espinais subjacentes na síndrome de Cobb (angiomatosus cutaneomeningospinal). Os sintomas neurológicos geralmente se desenvolvem na infância ou adolescência, mas a angiografia espinhal precoce pode detectar angiomas espinhais, que podem ser cirurgicamente excisados mais facilmente antes de terem aumentado.A síndrome de Maffucci (Hemangiomatose Osteolytica) é uma síndrome congênita caracterizada por hemangiomas à nascença, deformidades esqueléticas e enchondromas (crescimento cartilagenoso benigno). Degeneração maligna ocorre tanto nos enchondromas quanto nos hemangiomas, e as lesões suspeitas devem ser biopsiadas. O diagnóstico desta síndrome é confirmado por evidência clínica, radiográfica e patológica de hemangiomas e enchondromas.O tratamento é sintomático e as lesões vasculares respondem a cirurgia, irradiação e escleroterapia. A avaliação ortopédica de anomalias ósseas é especialmente importante no período adolescente.

tratamento

em geral, os objectivos do tratamento do hemangioma São prevenir a perda de vida ou de função, e prevenir cicatrizes, antes ou como resultado da terapêutica. O médico também deve considerar questões psicossociais ao decidir sobre o melhor curso de tratamento. A maioria dos hemangiomas não requerem nenhuma terapia específica para além da educação do paciente e da garantia. Acompanhamento frequente de uma criança com um hemangioma em crescimento irá garantir o tratamento adequado de possíveis sequelas. A involução espontânea muitas vezes leva a ulceração; no entanto, cicatrizes permanentes ocorrem em menos de 5 por cento das crianças afetadas com ulceração.

hemorragia e infecção também complicam a involução e devem ser tratados com pressão directa, compressas húmidas e sabonete antibacteriano, e antibióticos orais quando a celulite está presente.O tratamento com FPDL e antibióticos tópicos pode acelerar a recuperação. Menos de 10% dos hemangiomas requerem terapia para indicaçõesespecíficas 2, 3, 12 (Tabela 2). Embora o tratamento terapêutico dos hemangiomas tenha incluído crioterapia e radioterapia, estes métodos foram suplantados por esteróides, interferão alfa-2a, laser, cirurgia, embolização, agentes esclerosantes e antifibrinolíticos.

Corticosteróides. O benefício terapêutico dos corticosteróides sistémicos na gestão de hemangiomas em crescimento rápido, potencialmente fatais ou funcionais incapacitantes é bem reconhecido. A prednisona ou prednisolona é administrada numa dose oral única de 2 a 4 mg por kg por dia durante duas a três semanas, com uma taxa de resposta de 30 a 90%. Uma resposta positiva, caracterizada por amolecimento táctil, cor atenuante ou crescimento lento, deve ocorrer dentro de sete a 10 dias após o início da terapêutica, e a dose completa é então continuada por quatro a seis semanas e afunilada lentamente à medida que a lesão pára de crescer.Se ocorrer crescimento rebound, é apropriado um aumento da dose de corticosteróides durante duas semanas. Se não se verificar resposta na semana inicial de tratamento, os corticosteróides devem ser descontinuados. Os efeitos secundários sistémicos da terapêutica com corticosteróides incluem sintomas cushingóides, atraso no crescimento e infecção.

a terapêutica com corticosteróides Intralesionais pode ser útil no tratamento de hemangiomas periorbitais. Uma combinação de acetato de betametasona, numa dose de 6 a 12 mg, e de acetonida de triamcinolona, numa dose de 40 a 60 mg, administrada com uma agulha de calibre 30, resulta numa boa resposta em 45 por cento dos doentes.13 uma resposta ocorre no prazo de uma semana; são necessárias injecções adicionais em 4 a 8 semanas. A injecção directa num bebé requer sedação. As complicações da injecção local incluem necrose da pálpebra, depósitos de placas de colestina, atrofia de tecidos gordos ou moles e oclusão da artéria central da retina.14

o mecanismo exacto de acção dos corticosteróides na indução da involução do hemangioma é Desconhecido. Os corticosteróides inibem os activadores da fibrinólise nas paredes dos vasos, diminuem os activadores do plasminogénio e aumentam a sensibilidade dos esfíncteres pré-capilares às aminas vasoactivas. Em combinação com heparina derivada das células do mastro, os esteróides inibem a angiogénese e induzem a regressão capilar.O interferão alfa-2a é a terapêutica preferencial para hemangiomas com risco de vida ou de visão que não respondem aos corticosteróides. Os interferões inibem a angiogénese e estimulam a formação de prostaciclina das células endoteliais, o que previne o aprisionamento de plaquetas.16

num estudo recente, 17 18 de 20 lactentes cujas lesões foram resistentes à terapêutica com esteróides responderam ao interferão alfa-2a, com uma taxa de regressão de 50% após uma média de sete meses de terapêutica. Devido ao seu tempo de resposta lento, o interferão alfa-2a não é eficaz no tratamento de hemangiomas de obstrução aguda, mas tem sido descrito como um tratamento eficaz para as síndromes Kasabach-Merritt18 e hemangiomatose neonatal difusa. O interferão alfa-2a é administrado em injecções subcutâneas diárias de 1 a 3 milhões de unidades por metro quadrado de área de superfície corporal. Os efeitos secundários agudos, que são reversíveis, incluem febre, arrepios, artralgias e vasculopatia da retina. Fadiga, leucopenia, anemia, trombocitopenia, náuseas, vómitos, níveis elevados das transaminases hepáticas e neurotoxicidade podem ocorrer com a utilização crónica.Terapêutica Laser . Vários tipos de lasers são usados no tratamento de hemangiomas. FPDL penetra até uma profundidade de 1,8 mm e tem um baixo risco de cicatrizes. É o tratamento de escolha para hemangiomas superficiais de morango e malformações vasculares, incluindo manchas de vinho do porto e manchas de salmão, com uma taxa de resposta de 94 por cento para as manchas de vinho do porto e manchas de salmão, e 60 por cento para hemangiomas superficiais.6,19 este laser também trata efetivamente telangiectasias residuais remanescentes após regressão espontânea de hemangiomas. Uma vez que a progressão das porções mais profundas de um hemangioma superficial não pode ser prevenida de forma fiável através do tratamento com FPDL, recomenda-se o laser de neodynium:YAG (Nd:YAG), com uma profundidade coagulante de 5 a 6 mm, no tratamento de hemangiomas misturados ou profundos em rápido crescimento.Embora 75% dos doentes tratados com Nd:Yag laser exibe regressão dramática de hemangiomas profundos ou misturados, a formação de cicatriz com este laser é mais frequente do que com a FPDL, uma vez que este laser penetra mais fundo na pele. Devido ao risco de aumento rápido de alguns hemangiomas, o tratamento precoce é recomendado em pacientes com lesões funcionalmente ou cosmeticamente comprometedoras.

o laser de dióxido de carbono é eficaz no tratamento de hemangiomas subglóticos que não respondem aos corticosteróides e pode prevenir a necessidade de traqueostomia em doentes com obstrução das vias aéreas. Devido ao aumento do risco de cicatrização com lasers de dióxido de carbono e argônio, estes lasers não são recomendados no tratamento inicial de hemangiomas cutâneos. A aplicação de uma mistura eutéctica de creme anestésico local (EMLA) é eficaz na redução da dor associada ao tratamento com FPDL; no entanto, o Nd:YAG, o dióxido de carbono e os lasers de árgon requerem anestesia local ou geral.5

cirurgia. Excisão cirúrgica é ocasionalmente defendida como tratamento primário de hemangiomas. A excisão cirúrgica está claramente indicada no tratamento de lesões viscerais ou oculares sem resposta aos corticosteróides, e na revisão cosmética da pele redundante remanescente após involução espontânea de hemangiomas mais profundos.12,20 embolização é um tratamento primário para lesões inoperáveis, e pode ser usado pré-operatório para minimizar a perda de sangue intra-operatório. Os efeitos secundários potenciais incluem acidente cerebrovascular do fluxo de partículas para a artéria carótida interna.

antifibrinolíticos. O ácido aminocaproico (Amicar) e o ácido tranexâmico (Ciclokapron) são agentes antifibrinolíticos com papéis limitados no tratamento da síndrome de Kasabach-Merritt que não responde a uma dose elevada de corticóides ou terapêutica com interferão alfa-2a.Estes agentes inibem o activador e a plasmina do plasminogénio. Os efeitos secundários incluem náuseas, vómitos, diarreia e, no caso do ácido aminocaproico, casos raros de insuficiência renal e miopatia.