Doenças críticas polineuropatia e doenças críticas miopatia

neurologistas recebem frequentemente pedidos de consulta da unidade de cuidados intensivos (UCI)relativamente a doentes que são ou diffuseis ou que têm dificuldade em ser desmamados ou libertados da ventilação mecânica (VM). Em muitos casos, isto é devido a doença crítica polineuropatia( CIP), doença crítica miopatia (CIM), ou uma combinação destas duas entidades. O facto de o CIP e o CIM constituírem entidades distintas ou representarem objectivos separados para um mecanismo fisiopatológico comum não é claro. Os dois frequentemente coexistem e, posteriormente, não são facilmente diferenciados um do outro.Por isso, eles são comumente referidos como miopatia crítica e/ou neuropatia (crimina) ou doença crítica anormalidades neuromusculares(CINMA).1 este artigo é uma visão geral das características clínicas e diagnósticas, bem como das terapeutas no CIP/CIM.,

Epidemiologia e Fisiopatologia

o diferencial para a fraqueza muscular na UCI équita vasta (Quadro 1). Como um fenômeno associado à UCI,a crimina é a forma mais comum de desordem neuromuscular adquirida na UCI.2Patients in the ICU have about 47 percent to 90percent risk of developing either CIP or CIM.Os estudos recentes sugerem que a CIM é talvez mais frequente do que a CIP.2

a fisiopatologia da CIP e da CIM não é completamente compreendida. Presume-se que seja uma interacção complicada de fenómenos metabólicos, bioenergéticos e inflamatórios.3 Há manyproposed mecanismos fisiopatológicos thatinclude alterações microvasculares da peripheralnerves, alterado de lipídios séricos perfil que promotesneuronal prejuízo, e bio-energética falha dueto muscular depleção de ATP a partir de um dysfunctionalcomplex I da cadeia respiratória.1

as características clínicas

CIP e CIM partilham muitas das mesmas façanhas clínicas e frequentemente coexistem. No caso dos médicos, é muitas vezes difícil diferenciar os dois devido a uma cooperação insuficiente entre os pacientes durante o exame motor e sensorial.Normalmente, a CIP/CIM não é considerada como uma entidade patológica quando existem tentativas múltiplas de desmamar o paciente da MV no contexto de um estado pulmonar, mental e cardiovascular aparentemente normal. A causa deste nervo frenético isoften e / ou disfunção diafragmática.O médico pode notar uma fraqueza flácida e simétrica quando a sedação para MV é realizada. Distalmuscles are more commonly affected in CIP, whereas CIM affects distal and proximal muscles.Tanto a CIP como a CIM também reduzem os reflexos dos tendões profundos e podem resultar em atrofia muscular. O envolvimento muscular de Bulbar é altamente incomum e deve levar a um diagnóstico diferencial mais amplo. Os doentes com CIP que são capazes de cooperar com o exame sensorial(e que não têm edema pedal significativo)podem também apresentar perda sensorial distal para vibração,dor e temperatura.5

muitos médicos utilizam a Pontuação da soma do Medical ResearchCouncil (MRC) para avaliar o CIP/CIM.5 uma pontuação MRC para os testes musculares individuais varia de 0 a 5, indicando que não há movimento para a força normal, respectivamente (Quadro 2). O MRC sumscore avalia 12 músculos totais. No upperextremity é realizada uma pontuação MRC tanto para a direita como para a esquerda abdução, flexão do cotovelo e distensão de pulso, enquanto nas extremidades inferiores é avaliada a pontuação MRC para a flexão da anca direita e esquerda, extensão do joelho e dorsiflexion do pé.A Pontuação da soma do MRC pode variar de 0 a 60 com uma pontuação de corte arbitrária inferior a 48, O que sugere uma fraqueza da UCI. Este teste de rastreio temlimitações herdadas porque requer a cooperação total do paciente.Além disso, o resultado demonstra apenas debilidade sem sugerir uma causa específica.

sépsia grave, resposta inflamatória sistémica (SIR) e falência múltipla de órgãos são factores de risco muito comuns para o desenvolvimento de ICCP/CIM.Outros factores de risco incluem aumento da duração da estada, hiperglicemia, normalidade electrolítica, hipoalbuminemia, insuficiência renal e nutrição parental.Embora os aminoglicosidos tenham sido anteriormente considerados como um factor de Risco, Os estudos mais recentes não demonstraram uma relação definitiva. Além disso, com base em estudos recentes, os corticosteróides e osagentes de bloqueio neuromuscular não parecem ser factores de risco fortes para o desenvolvimento de CIP e CIM, como foi anteriormente considerado.5

diagnóstico

Laboratório

creatina cinase sérica (CK) não é particularmente útil no diagnóstico de CIP/CIM. Isto porque os níveis de CK podem ser normais em pessoas com CIM, mas não têm necrose muscular ou necrose muscular salpicada. Além disso, nos casos de CIM e necrose muscular, a elevação da CK é istipicamente transitória e pode não ser observada numa análise laboratorial única.5

electrofisiologia

CIP é um polineuropatídeo axonal sensori-motor que reduz o número total de nervefibers. Em estudos de condução nervosa (NCS), esta é refletida como amplitudes reduzidas em potenciais de ação motora compound (CMAP), potenciais de ação nervosa sensorial (SNAP), ou ambos. Como a bainha de themyelin não é afetada no CIP, a NCS apresenta velocidade normal e latência normal. Esta característica é um factor importante na diferenciação entre a Síndroma de CIPand Guillain-Barré, uma condição em grande parte desmielinatizada.6 quando se encontram diagnósticos, os procedimentos electrodiagnósticos são frequentemente utilizados. O teste é geralmente realizado de uma só vez a duas semanas após os sintomas iniciais.No entanto, verificou-se uma diminuição da amplitude nos resultados da condução nervosa em indivíduos afectados, em qualquer parte do mundo, de dois a cinco dias a partir da admissão na UCI.3 uma tela simplificada para ambos CIP/CIM em ICUpatients foi recentemente proposto que solelyevaluate a amplitude CMAP de um peronealnerve. Uma redução da amplitude do nervo peroneal inferior a dois desvios-padrão em relação à norma tem uma sensibilidade de 100% e uma especificidade de 67% para a CIP/CIM.7 Needle electromyography (EMG) examination in ICU patients frequently shows positive sharp waves and fibrillationpotentials in resting muscles two to three weeks after onset. Isto indica alterações patológicas não específicas no músculo arisingeither a partir de um nervo ou diretamente do músculo. Os pacientes na UCI raramente cooperam o suficiente para avaliar a dimensão voluntária da unidade motora e o perfil de recrutamento, dois factores fundamentais para diferenciar o pepic da CIM. A avaliação eletrofisiológica padrão sugerida envolve nervos bilaterais ulnar e suralsensoriais, bem como nervos bilaterais ulnar e peronealmotor. O exame padrão da agulha é tipicamente de uma região superior (por exemplo, bíceps e mínimos do digiti do abutor) e de uma região inferior (por exemplo, tibialis anterior e quadriceps femoris). Em casos de desmame difícil, a condução frénica por muito tempo com o exame da agulha do diafragma pode ser útil.

infelizmente, as conclusões da CIM são muito semelhantes às do CIP. Os doentes com CIM terão diminuições da amplitude, tal como os doentes com CIP. Embora a CIM devesse ter preservado as falhas de amplitude sensorial, as naps normais não excluem a CIP, porque existiram formas motoras puras de CIP. Além disso, os potenciais de fibrilaçãoe as ondas agudas positivas no EMG podem ser vistos tanto na CIM como na CIP.3 um needleEMG de rotina só é capaz de diferenciar CIP de CIM se o paciente for totalmente cooperativo. A CIM apresenta tipicalmente um recrutamento voluntário precoce (rápido) com unidades motoras de baixa amplitude e com curta duração.6

Estimulação Muscular directa

estimulação muscular directa (DMS) em conjuntocom testes padrão (NCS/EMG) é um método para distinguir CIP da CIM em pacientes não cooperativos sem realizar uma biópsia muscular. Para melhorformar este ensaio, colocam-se no músculo electro-electro-electro-estimulantes e gravadores (Figura 1).na CIM, o potencial de acção é reduzido tanto no estudo thestandard como no DMS. No entanto, no CIP, o estudo andard irá mostrar uma acção potencial de baixa amplitude, enquanto o DMS será normal. Isto é devido ao fato de que a estimulação não passa pelo nervo motor adamaged. Este procedimento é tecnicamentedemocrático e de difícil obtenção de resultados fiáveis e, por conseguinte, não é rotineiramente executado.3

biópsia muscular

biópsia muscular é o padrão-ouro para o diagnóstico de CIM. Deve entender-se que se trata de um teste invasivo com os seus próprios riscos potenciais.Além disso, uma vez que não existem diferenças terapêuticas entre o CIP e a CIM, o teste não é realizado com frequência. Recentemente, alguns sugeriram que a avaliação da taxa de miosina/actina pode permitir um diagnóstico mais rápido de biopsia da CIM.5 isimportant impressionar que, enquanto o CIM é generallyconsidered um solitário entidade clínica, há 3 differentCIM tipos com base na histopatologia:

1. aguda necrotizante miopatia (myonecrosis),
2. espessura de filamento de miopatia (perda de thickmyosin filamentos), e
3. não necrosante, cachectic, miopatia (tipo 2fiber atrofia).8

a biopsia nervosa

a biopsia nervosa ao diagnostecip é raramente realizada. Pode ser normal no início da doença, apesar dos testes microbiológicos anómalos. Quando realizada a hemorragia no decurso do CIP, a biópsia do nervo tipicamente mostra apenas degeneração axonal sem inflamação.8

Gestão

infelizmente, não existe terapêutica médica específica para o CIP/CIM. Os intravenousimmunoglobulina (IVIg),a terapêutica anti-oxidante,a hormona de crescimento e a testosterona não demonstraram qualquer benefício para a icip/CIM.5 os cuidados de suporte, particularmente a terapia física precoce, é o principal esteio da terapia. Trombosisprofilaxia venosa profunda e prevenção das úlceras decúbito é importante. Em casos de sépsis recomenda-se a terapêutica anti-biótica agressiva. Uma vez que o papel dos esteroides e dos agentes bloqueadores neuromusculares é ainda unclear, a utilização destes medicamentos com moderação pode ajudar a prevenir o CIP/CIM.8

por último, há opiniões divergentes sobre o glucosecontrol apertado na prevenção do CIP/CIM. Uma revisão 2009cochranar que avaliou o controlo muito rigoroso da glucose(80-110 mg/dl) em doentes da UCI determinou que a incidência de iccip/CIM diminuiu com a terapêutica com intelseinulina. Esta revisão também relatou a redução da dependência do VMM, bem como a duração da estadia do picu e melhorou a mortalidade de 180 dias.9However, a significant number of hipoglicemiepisodes occurred in patients under intensiveglycemic control. Mais tarde, um estudo controlado aleatorizado mostrou aumento da mortalidade quando se utiliza margem estreita avery (81-108 mg/dl) no tratamento da glucose deserum.Alguns peritos sugerem,por conseguinte, um controlo menos rigoroso da glicemia, que varia entre 108 mg/dL e 150 mg/dL.3

Proognose e recuperação

CIP/CIM tem sido associado a recuperação retardada na UCI.12 de facto, o MV é mais cinco vezes maior nos que sofrem da doença do que nos que não sofrem.3 a CIP / CIM está também associada a estadias de hospitalização mais prolongadas e a um aumento da mortalidade.5 cerca de um terço das pessoas descarregadas do hospital com um diagnóstico de CIM/Cifave com deficiência grave (por exemplo, paraplegia ou tetraparesia).6 deficiências ligeiras frequentes observadas nestes pacientes incluem atrofia muscular,queda dos pés, diminuição dos reflexos e perda sensorial distal.Em geral, os casos ligeiros de CIP/CIM apresentam melhorias ao longo das semanas, ao passo que a melhoria em vários casos pode levar muitos meses, se se desenvolverem.Embora o tratamento com CIP/CIM seja o mesmo, os estudos de pequena dimensão demonstraram que os doentes com CIM tendem a ter melhores resultados em comparação com os doentes com CIP.5

conclusão

os neurologistas são frequentemente convidados a avaliar a fraqueza nos doentes da UCI. Existem muitas causas potenciais de fraqueza da UCI, mas as mais frequentes são o CIP/CIM. O CIM ocorre mais frequentemente do que o CIP, mas geralmente co-exist.To é imperativo avaliar estes pacientes, uma história abrangente que inclua a história neurológica passada do paciente e a história familiar. Além disso,é altamente recomendada uma avaliação completenurológica, embora um estado mental depressivo atribualimitações significativas ao exame.Apesar de o CK sérico não ser necessariamente uma ajuda à insulina, o diagnóstico de CIP/CIM, os estudos electrofisiológicos são. Infelizmente, no entanto, eles são tipicalmente incapazes de distinguir entre a CIM e ocip. Em alguns casos, a estimulação muscular direta pode ser capaz de diferenciar as duas entidades. Músculo biopsyis o padrão-ouro para diagnóstico, mas becauseCIP e CIM são clinicamente similares, o desempenho performanceof este procedimento não seria drasticamente altermanagement. Por conseguinte, não é habitualmente realizada sem que se suspeite de outra forma de miopatia ou de distrofia concomitante.

infelizmente, não existem terapias específicas para o CIP / CIM; pequenos estudos não encontraram sucesso quer com a IVIg quer com a plasmaferese.2 o tratamento da icip / CIM é, na sua maioria, de suporte e de forma precoce e intensiva fisioterapia. Tal como acontece com quase todas as condições, os casos mais graves prolongaram-se e foram menos completos,ao passo que as formas mais brandas de CIP/CIM recuperam usualmente ao longo de semanas a meses.

os autores não relatam conflito de interesses.

Amir S. Khoiny, M. D. é um neurologista Consultor na KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center e ClinicalInstructor de Neurologia na UCLA David Geffen School ofMedicine.Reza Behrouz, D. O. é um neurologista em Kaiserpermanente Woodland Hills Medical Center e Kaiserpermanente Los Angeles Medical Center. Ele será professor assistente na Divisão de CerebrovascularDiseases & Cuidados neurológicos críticos no departamento de neurologia no Ohio State University College of Medicinebinning 1 de julho.

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