esta é uma síndrome epiléptica rara. A idade mais comum para se desenvolver é na meia-infância, entre 5 e 10 anos de idade. É também chamado de “onda contínua de pico de sono lento” (CSWSS). A causa desta síndrome não é conhecida. Geralmente acontece em crianças que já têm epilepsia ou outra síndrome epiléptica. As epilepsias e as síndromes epilépticas em que os AES podem ocorrer incluem a síndrome de Lennox-Gastaut, as epilepsias focais e, menos frequentemente, a epilepsia auto-limitante da infância com picos centro-temporais (o que costumava ser chamado de “epilepsia benigna da infância” ou “epilepsia benigna da infância com picos centro-temporais”).
AEE pode ocorrer em crianças com uma síndrome epiléptica para a qual não foi encontrada qualquer causa. Mas também pode acontecer em crianças nas quais uma causa é conhecida. Estas causas incluem danos cerebrais após a falta de oxigênio no nascimento, ou após meningite ou encefalite ou uma lesão na cabeça. Também pode acontecer se o cérebro se formou anormalmente. Isto é chamado displasia cortical e pode envolver parte ou todo o cérebro. ESES que acontece em uma criança com danos cerebrais anteriores ou um cérebro anormalmente formado é geralmente mais difícil de tratar.
existe uma síndrome ainda mais rara, chamada síndrome de Landau-Kleffner, que também mostra algumas características dos ESES.
sintomas
o primeiro sinal de qualquer problema é geralmente que a taxa de aprendizagem de uma criança parece diminuir significativamente. Muitas das crianças começam a ter problemas com a compreensão da fala e da linguagem (isto é chamado de disfasia receptiva) ou expressando seus próprios pensamentos (disfasia expressiva) na forma de linguagem falada. Também pode haver problemas com a leitura e memória de curto prazo. Algumas crianças podem aprender novas informações e tarefas ao longo de alguns dias ou semanas, mas então parecem perder o que tinham aprendido.Desenvolve-se epilepsia
e diferentes tipos de crises podem ocorrer durante o dia ou durante o sono. Muitas crianças terão crises atípicas de ausência (em branco), algumas terão crises mioclónicas (Idiota). Outros terão crises motoras focais (crises envolvendo idiotas de um dos lados do corpo apenas). Estas crises focais ocorrem particularmente durante a noite. No entanto, algumas crianças com ESES não têm quaisquer convulsões durante a noite.
apesar do facto de os padrões de sono serem frequentemente severamente perturbados devido às convulsões, as crianças com ese geralmente acordam na manhã seguinte sentindo-se refrescadas.
diagnóstico
um EEG deve ser feito para fazer o diagnóstico. Apresenta uma actividade epiléptica contínua de picos e ondas lentas durante o sono, especialmente durante uma parte do sono chamada “onda lenta”. Isto é muitas vezes contínuo e dura por muitos minutos, mesmo durante todo o tempo que a criança está em sono lento. É por isso que o ESES também é chamado de “onda contínua de pico de sono lento” (CSWSS). O sono de onda lenta ocorre em um sono mais profundo depois que a criança está dormindo por cerca de 20 a 30 minutos.
por causa disso, seria incomum registrar sono lento durante uma consulta de rotina no EEG. Isto porque uma consulta de rotina só dura 25-30 minutos e não há tempo suficiente para uma criança alcançar o sono lento, mesmo que adormeçam! Se houver uma suspeita de ESES, então a criança vai precisar de uma consulta ambulatorial muito mais longa de pelo menos uma a duas horas. Em alternativa, o EEG teria de ser gravado durante toda a noite. Isto geralmente pode ser feito em casa ou, se necessário, no hospital.
o EEG é muitas vezes anormal quando a criança está acordada, mas em alguns casos, pode ser normal. É a descoberta do EEG durante o sono profundo de uma criança (sono lento) que dá o nome à síndrome.
exames metabólicos (no sangue), que analisam a forma como o corpo funciona, geralmente dão resultados normais. Imagiologia por ressonância magnética (irm) os exames cerebrais podem ser normais ou mostrar danos anteriores, como mencionado acima.
tratamento
é importante que todas as crianças com ese sejam vistas por um consultor em Neurologia Pediátrica. Se as convulsões são um problema para a criança, então medicamentos para epilepsia pode ser sugerido para controlar as convulsões. Estes incluem valproato de sódio (Epilim), levetiracetam (Keppra), etosuximida (Zarontin) e clobazam (Frisium). Estes medicamentos também podem tratar os AEE, mas isso é menos provável do que os medicamentos reduzindo o número de, ou completamente parar as convulsões.
por vezes, a prednisolona (um medicamento esteróide) pode ser eficaz no tratamento dos AEE, mas este medicamento necessita de monitorização cuidadosa. Há outro medicamento chamado sulthiame (Ospolot) que também pode ser útil. Apenas um especialista em epilepsia pediátrica pode prescrever estes medicamentos.
para algumas crianças, a CSWSS no EEG não responde a quaisquer medicamentos.Se o seu filho tem esta síndrome, pode ter convulsões prolongadas ou repetidas. O médico do seu filho irá discutir consigo um plano de “salvamento” ou de cuidados de emergência para tratar quaisquer crises prolongadas ou repetidas.
pode haver estudos de investigação abertos que são relevantes para esta síndrome epiléptica. O médico do seu filho poderá discutir este assunto consigo.
a informação sobre os tratamentos para crianças pode ser encontrada no sítio Web sobre medicamentos para crianças.
Outlook
para a maioria dos jovens observa-se uma melhoria nos ese no início da adolescência. O EEG pode voltar ao normal durante o sono lento. As convulsões tornam-se menos frequentes e podem até ir completamente. Neste momento, observa-se também uma melhoria das capacidades de fala, de linguagem e de aprendizagem. No entanto, esta melhoria nem sempre significa que eles vão mostrar uma aprendizagem normal. Alguns ficarão com dificuldades de aprendizagem ou problemas de comportamento, ou ambos. Raramente, os AEE podem continuar ao longo da infância e para a vida adulta. Se isso acontecer, então a perspectiva para a aprendizagem é pior.
apoio
contacto
caridade para famílias de crianças com deficiência.
linha telefónica gratuita de Ajuda: 0808 808 3555
Sítio Web: contact.org.uk
Email: [email protected] o que é uma síndrome?A síndrome é um grupo de sinais e sintomas que, somados, sugerem uma condição médica particular. Na epilepsia, exemplos destes sinais e sintomas seriam coisas como a idade em que as convulsões começam, o tipo de convulsões, se a criança é do sexo masculino ou feminino e se eles têm deficiências físicas ou de aprendizagem, ou ambos. Os resultados de um EEG também são usados para ajudar a identificar síndromes epilépticas.Se gostaria de saber mais sobre uma síndrome de epilepsia, fale com o seu médico. Se quiser saber mais sobre epilepsia em geral, por favor contacte a epilepsia.