Todos os nossos pacientes eram do sexo feminino e 9 dos 11 casos foram localizados no corpo e/ou da cauda do pâncreas. A Idade Média no diagnóstico foi de 46, 7 anos. Vários estudos publicados têm mostrado que estes tumores ocorrem quase exclusivamente (mais de 95%) em mulheres de meia idade, perimenopáusicas e mais de 90% estão localizados no corpo pancreático ou cauda. Os estudos demonstraram uma idade média superior a 45 anos (47, 5 anos no nosso estudo). Como os critérios de diagnóstico para MCNs pancreáticos foram refinados e padronizados ao longo dos últimos anos, o diagnóstico de MCN em machos e cabeças de pâncreas diminuiu consideravelmente em frequência e é raramente feito agora (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid and Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Todos os nossos pacientes apresentaram sintomas de dor abdominal e massa, principalmente na região epigástrica. Massa abdominal palpável é o sintoma de apresentação usual para tumores maiores, enquanto tumores menores que 3 cm são frequentemente encontrados incidentalmente (Zamboni et al. 2010). Radiologicamente, todos os nossos casos foram apresentados como lesões demarcadas acentuadamente com um ou mais locais císticos em Sue, IRM ou TC. Os locais císticos dos MCNs não comunicam com o ducto pancreático principal (Buetow et al. 1998; Oh et al. 2008). Todos os 11 tumores do nosso estudo não mostraram qualquer comunicação com o ducto pancreático principal.
o tamanho médio e mediano do tumor nos nossos casos foi de 8 e 9 cm, respectivamente. O tamanho do Tumor em nosso estudo foi muito maior do que o tamanho médio do tumor de 4,3 cm relatado em um estudo recente (Griffin et al. 2017). De acordo com a última classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS), o tamanho médio dos MCNs é de 6 a 10 cm, enquanto o tamanho varia de 2 a 35 cm (Zamboni et al. 2010). Apesar de premalignante, MCNs se comportam como tumores e tumores agressivos Baixos com menos de 4 cm de tamanho têm taxas excepcionalmente baixas de transformação maligna (Nilsson et al. 2016).
todos os 11 Casos da nossa série mostraram quistos com superfícies exteriores lisas variando em tamanho de poucos milímetros a vários centímetros na superfície de corte e cheios de material mucinoso espesso a gelatinoso. As paredes dos quistos tinham entre 0,2 e 0,3 cm de espessura. Estes achados foram semelhantes aos geralmente encontrados em MCNs (Zamboni et al. 2010). Nenhum dos casos da nossa série, nem mesmo os dois MCNs não invasivos com displasia de alto grau ou o único caso com invasão e carcinoma associado mostraram quaisquer projeções papilares ou nódulos murais em aparência bruta, que são vistos nos locais císticos de MCNs com carcinoma invasivo associado (Zamboni et al. 1999).Histologicamente, todos os 11 dos nossos casos demonstraram o epitélio mucinoso colunar e o estroma ovárico subepitgelial característico dos Ncmc (Zamboni et al. 2010). A displasia foi de baixo grau em 8 casos enquanto foi de alto grau em 3 casos. O tipo de estroma ovárico é agora uma exigência para o diagnóstico destes tumores (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). A displasia em MCNs pode ser de grau baixo, de grau intermédio ou de grau elevado (Hruban et al. 2007). Um estudo recente mostrou que 71% dos MCNs têm displasia de baixo grau (Griffin et al. 2017). A porcentagem de carcinoma invasivo em MCNs variou de até 6% a até 55% em vários estudos publicados (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Naveed et al. 2014). Uma vez que o componente invasivo pode ser focal, é necessária uma amostragem cuidadosa e extensa (Zamboni et al. 2010). Todos os nossos casos foram positivos para manchas imunohistoquímicas CKAE1/AE3 (epitélio) e vimentina mais actina muscular anti-lisa (estroma). Em casos seleccionados, foram efectuados inibidores e calretininn que foram positivos no estroma. Estes resultados foram consistentes com estudos publicados (Thompson et al. 1999; Zamboni et al. 1999).
tanto os MCN não invasivos como invasivos do pâncreas demonstram mutações pontuais activadoras no codon 12 do gene KRAS. A prevalência de mutações KRAS aumenta com o aumento do grau de displasia de baixo para alto grau. Acredita-se agora que as mutações de motorista KRAS são as principais alterações genéticas de motorista nestes tumores e podem estar envolvidos na progressão da doença ocorrendo em MCNs de baixo grau levando à progressão do tumor. Alterações no gene supressor do tumor p53 são vistas mais frequentemente em MCNs invasivos. Nos MCNs, testes pré-operatórios para mutações KRAS podem ser úteis na estimativa do potencial maligno (Jimenez et al. 1999; Kim et al. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Assim, acredita-se que os biomarcadores moleculares sejam úteis para melhorar o trabalho de diagnóstico e estimar o potencial maligno de neoplasias císticas pancreáticas (Plougmann et al. 2017).
um estudo recente que comparou a IRM e a Colangiopancreatografia com Sue na diferenciação entre neoplasmas mucinosas benignas e malignas do pâncreas concluiu que a exactidão e especificidade diagnósticas da IRM eram superiores às dos Sue (Hwang et al. 2018).
o seguimento estava disponível em apenas 7 dos 11 casos (Quadro 1). Todos estes pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica de seu tumor e não receberam qualquer quimioterapia ou radioterapia. Todos os pacientes estavam vivos e bem sem evidência de recorrência ou metástase no momento do acompanhamento. Estes incluíram um paciente com NCM não invasivo com displasia de alto grau que foi submetido a ressecção em 2009. Ela estava bem aos 94 meses após a ressecção. O acompanhamento também estava disponível para outro paciente com NCM não invasivo com displasia de alto grau que foi submetido a ressecção em 2015. Este paciente estava bem no momento do último acompanhamento, mas o período de acompanhamento foi curto (21 meses).
a ressecção cirúrgica está indicada e é curativa para todos os MCNs não invasivos (Wilentz et al. 1999; Sarr et al. 2000; Crippa et al. 2008; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Como os MCNs são premalignantes, eles fornecem uma janela única de oportunidade para os médicos para prevenir o desenvolvimento do câncer (Dudeja e Allen 2015). Sendai (Tanaka et al. 2006) e Fukuoka (Tanaka et al. 2012) foram introduzidas directrizes consensuais em 2006 e 2012, respectivamente, para determinar o nível de risco colocado pelos MCNs pancreáticos suspeitos. Estudos recentes demonstraram que tanto as orientações de Sendai como de Fukuoka determinaram com precisão os doentes com MCNs que provavelmente teriam neoplasia avançada. Não houve diferença estatisticamente significativa entre as duas diretrizes na previsão de quais pacientes tinham câncer avançado. As diretrizes atualizadas de Fukuoka não foram consideradas superiores às diretrizes de Sendai na identificação da neoplasia (Kaimakliotis et al. 2015). Em 2015, a Associação gastroenterológica Americana (AGA) também publicou diretrizes para o gerenciamento de supostas neoplasias císticas pancreáticas (Singhi et al. 2016). Estudos recentes compararam a eficácia das diretrizes da AGA com as diretrizes do Consenso de Fukuoka na previsão de neoplasia avançada (AN) nestes tumores e concluíram que as diretrizes da AGA não eram superiores às diretrizes de Fukuoka na identificação de NA em MCNs pancreáticos e ambos tinham eficácia mais ou menos semelhante a este respeito. Estes estudos também concluíram que as características de alto risco de ambas as orientações não identificam todos os doentes com neoplasia avançada com precisão (Ma e al. 2016). Um estudo publicado em 2017, no entanto, mostrou que os critérios AGA e Fukuoka eram superiores às diretrizes originais Sendai para a previsão da precisão diagnóstica da neoplasia avançada em MNS (Sighinolfi et al. 2017). Outro estudo recentemente publicado demonstrou que os MCNs podem ser facilmente distinguidos dos neoplasmas mucinosos pancreáticos Intraductais (IPMNs) pelas suas características clínicas e demográficas, radiológicas e patológicas. O estudo mostrou que a maioria dos MCNs são de crescimento lento e não invasivos, são curados por ressecção cirúrgica e têm um excelente prognóstico (mesmo em casos de doença invasiva) com uma taxa de sobrevivência de 80% 10 anos após a ressecção (Griffin et al. 2017). Existem estudos recentes que argumentam que desde pancreática as Rms são muitas vezes assintomáticos e descobertos incidentalmente, a falta preocupante de recursos no pré-operatório estudos de imagem e têm excepcionalmente baixas taxas de transformação maligna, quando menos de 4 cm de tamanho, e não foram encontrados para repetir a seguir uma ressecção, eles não precisam ser ressecado, em primeiro lugar, e se ressecado, não requerem o acompanhamento após a ressecção. Um estudo demonstrou que a sobrevivência de 5 anos após a ressecção cirúrgica de MCNs malignos foi de aproximadamente 60% (Nilsson et al. 2016). No entanto, é preciso enfatizar que os critérios para a ressecção cirúrgica em MCNs permanecem incertos e diferem entre as várias diretrizes europeias e americanas consensuais (Tanaka et al. 2006; Tanaka et al. 2012; Singhi et al. 2016).
o número crescente de neoplasias pancreáticas císticas está agora a ser diagnosticado (à medida que a imagem axial se generaliza). MCNs estão agora sendo gerenciados de forma mais otimizada com base nas diretrizes de consenso discutidas acima e estudos atuais em curso estão tentando identificar tumores que podem ser tratados não cirurgicamente (Greer e Ferrone 2016). Desde o diagnóstico preciso da Rms e sua diferenciação de outras neoplasias císticas do pâncreas é crucial para a gestão rigorosa destes tumores, e uma vez que este é muitas vezes difícil, usando estudos de imagem, apenas, novos biomarcadores e molecular de ferramentas de diagnóstico que pode diferenciar entre o cística pancreática lesões estão chegando e pode ser muito útil em tais diferenciação e facilitar o diagnóstico precoce e preciso (Berger et al. 2017). Embora, até agora, não tenham sido identificados marcadores moleculares definidos, a busca está ativamente em andamento. É importante ressaltar que o patologista tem um papel fundamental na avaliação pré-operatória de neoplasias císticas pancreáticas, bem como no diagnóstico pós-operatório preciso e, assim, na determinação do prognóstico, tratamento adicional e acompanhamento de neoplasias císticas pancreáticas, incluindo MCNs (Esposito et al. 2015). A recent study by Xu et al. (Xu et al. 2017) concluiu que todas as diretrizes atuais, incluindo AGA, Fukuoka e American College of Radiology (ACR), apresentam deficiências, pelo que é importante determinar a taxa aceitável de falsos positivos, a fim de prevenir um único verdadeiro positivo. Um estudo radiológico recente concluiu que os novos critérios desenvolvidos com base nos achados de Sue e no antigénio carcinoembryónico (CEA) do fluido de quisto produzem excelentes resultados na diferenciação exacta entre neoplasias mucíneas pancreáticas e serosas (Zhang et al. 2017).