Pilomatricoma of Childhood: a Common Pathologic Diagnosis Yet a Rare Radiologic One : American Journal of Roentgenology: Vol. 206, Nº 1 (AJR)

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Nossos resultados mostraram que a imagem é pouco usado no diagnóstico pré-operatório de pediatria pilomatricoma. Dos 596 pacientes que foram submetidos à excisão cirúrgica de pilomatricomas em nossa instituição, 74 (12,4%) tiveram estudos de imagem disponíveis no pré-operatório. Embora a explicação para a baixa utilização de imagens possa ser que as referências de imagens são feitas apenas em casos clinicamente atípicos, encontramos apenas dois exames radiológicos para os quais as indicações clínicas especificaram pilomatricoma. A baixa utilização que encontramos em nossa coorte também esteve presente em outros estudos. Por exemplo , em um estudo de 179 pacientes pediátricos e adultos com pilomatricomas de cabeça e pescoço, o diagnóstico pré-operatório correto foi feito para apenas dois pacientes. Num estudo de 137 doentes pediátricos com pilomatricomas , o diagnóstico pré-operatório foi correcto para 52 (38.0%) doentes. Kumaran et al. relatou que o diagnóstico pré-operatório de pilomatricoma pediátrico foi preciso em 46, 2% das 78 lesões em 76 crianças. A imagiologia foi escassamente utilizada nesse estudo; apenas quatro doentes foram submetidos a ecografia.

estudamos a exatidão dos relatórios de radiologia para destacar a falta de conscientização entre os radiologistas pediátricos do pilomatricoma como uma consideração de diagnóstico na avaliação de crianças com lesões superficiais nos tecidos moles. A este respeito, o nosso estudo difere dos estudos anteriores . Em nossa coorte, os relatórios de Radiologia de mais de um terço (38,8%) das lesões não incluíram um diagnóstico diferencial. O Pilomatricoma foi mencionado no diagnóstico diferencial de 12 lesões. Embora se possa argumentar que é um exercício acadêmico fornecer um diagnóstico preciso dessas lesões superficiais porque elas serão cirurgicamente ressecadas, que pode não ser necessariamente o caso. Nós não projetamos nosso estudo para responder a essa pergunta porque reunimos nossa coorte de pacientes de entre aqueles que foram submetidos a ressecção cirúrgica de pilomatricomas.

é altamente improvável que a maioria dos pilomatricomas sejam diagnosticados com precisão clinicamente. Isto é sublinhado pela observação de que apenas dois pacientes foram especificamente encaminhados para imagiologia com a consideração específica do pilomatricoma. O fornecimento de um diagnóstico de imagem preciso pode alterar os processos de pensamento dos médicos de referência, modificando potencialmente o cuidado do paciente. Além disso, na nossa série de 74 doentes, foram recomendadas imagens adicionais sob a forma de TAC ou ressonância magnética para nove doentes. A familiaridade com a frequência e características achados de imagem de pilomatricoma é esperado para minimizar e potencialmente eliminar esta prática. É importante ressaltar que nosso estudo foi realizado em uma acadêmica de atendimento terciário pediátrica instituição onde todos os radiologistas tinham certificados de qualificação em pediatria radiologia e alguns deles também tinham certificados em neurorradiologia. Pode-se esperar uma precisão ainda menor de imagem e maior taxa de recomendação de testes de imagem adicionais em práticas de Radiologia Geral. Os custos adicionais destes exames e os custos e riscos de anestesia desnecessária utilizados em alguns destes exames não devem ser descontados.

o diagnóstico radiológico de pilomatricoma pediátrico é geralmente simples. A ecografia deve ser o primeiro estudo de imagiologia realizado. Em quase todos os casos, é a única modalidade de diagnóstico necessária. Entre os 58 estudos de ultrassom, encontramos a borda hipoecóica como a característica mais comum (82,8%). Isto é semelhante à observação relatada da borda hipoecóica em 65-75% dos pilomatricomas pediátricos . Postula-se que o correlato histopatológico da jante hipoecóica seja a cápsula do tecido conjuntivo do pilomatricoma . Uma segunda característica que observamos com ultrassom foi reticulações internas, que estavam presentes em 65,5% de nossos casos. Estas reticulações internas provavelmente representaram os pontos ecogênicos internos descritos por Choo et al. e estiveram presentes em 41 dos seus 44 casos. Uma característica específica, mas não comum (sete casos), dos pilomatricomas da nossa série foi a calcificação completa das lesões que geraram extensa sombra acústica posterior e impediram o exame Doppler. Embora as calcificações geradoras de shadowing acústico posterior tenham sido descritas em 29,5-88,2% dos pilomatricomas pediátricos , tanto quanto sabemos, o nosso relatório é o primeiro a descrever calcificações densas difusas que impedem o exame Doppler do pilomatricoma. O exame Doppler de sete lesões não foi viável devido à calcificação completa das lesões. Nós observamos vascularidade em 36 das 50 (72,0%) lesões para as quais o exame Doppler foi viável. Isto é semelhante à vascularidade relatada de 50-70% em pilomatricomas pediátricos . Juntamente com o pilomatricoma, o quisto dermóide é a consideração diferencial mais importante de uma lesão superficial em uma criança, particularmente na cabeça e pescoço. No entanto, em sonogramas, a falta da borda hipoecóica, reticulações internas e calcificações devem ajudar na discriminação de cistos dermóides de pilomatricomas .

a CT está a ser utilizada mais frequentemente no diagnóstico de pilomatricoma pediátrico da cabeça e pescoço do que no passado. Embora as calcificações não tenham sido descritas no primeiro relatório CT de pilomatricoma , um posterior relatório CT de um pilomatricoma de bochecha descreveu calcificações. Na maior série CT de pilomatricomas pediátricos , 25 das 31 lesões (80,6%) tiveram calcificações. Nas imagens da TC, encontramos calcificações em 63,6% das 11 lesões, Todas na cabeça e pescoço. O confinamento das lesões na pele e na gordura subcutânea é uma característica útil na avaliação do pilomatricoma da cabeça e pescoço. A gordura subcutânea em torno da lesão está geralmente intacta, sem encalhe ou edema. Enquanto os gânglios linfáticos ocasionalmente calcificam, pilomatricoma é uma lesão superficial contígua com a pele, e gordura hilar dentro dos gânglios linfáticos não é visto. Encontramos duas lesões do lóbulo da orelha, que parece ser um local incomum para o pilomatricoma; outras lesões deste local são raras em crianças .

com 21 exames, nosso estudo é o maior, tanto quanto sabemos, série de RM de pilomatricoma pediátrico. Descobrimos que nas imagens ponderadas pelo T1, a maioria dos pilomatricomas eram isointenso ou ligeiramente hiperintenso em relação ao músculo esquelético regional. Esta observação está em conformidade com as anteriores notificações de casos e séries de casos . Em imagens de STIR, cinco lesões foram homogeneamente hipointensa, e 16 continham regiões de maior e menor intensidade de sinal. Lim et al. descrito aumento periférico e central em todos os cinco casos relatados. Hoffmann et al. descreveu o aumento da borda num pilomatricoma pediátrico de uma rapariga de 4 anos. Na nossa série, o aumento do contraste esteve presente em todos os 16 doentes que receberam gadolínio. Tanto a periferia como a parte central das lesões apresentaram um aumento heterogêneo em todas as lesões. Presença de realce heterogêneo e falta de difusão restrita em um pilomatricoma são características úteis na triagem desta lesão a partir de quisto dermóide, que é a outra consideração de diagnóstico principal em crianças com lesões subcutâneas.Apesar do nosso conhecimento ser o primeiro estudo da exatidão dos relatórios de Radiologia no diagnóstico pré-operatório de pilomatricoma pediátrico e nós apresentarmos dados de imagem sobre a maior série de pilomatricomas pediátricos publicada até à data, houve limitações ao estudo. O primeiro foi o design retrospectivo. Em segundo lugar, nos baseamos em relatórios de Radiologia e patologia para determinar se o médico referencial considerava o pilomatricoma uma possibilidade de diagnóstico. Em terceiro lugar, não houve nenhum grupo de controle neste estudo descritivo. Ao reconhecer essas deficiências, enfatizamos que assim como o diagnóstico clínico é muitas vezes impreciso nesta condição comum , a precisão dos relatórios de Radiologia foi da ordem de 12% em um centro de cuidados terciários pediátricos, indicando pouca familiaridade com pilomatricoma.

sugerimos que o ultra-som seja o primeiro e, em geral, a única modalidade de imagem para a avaliação pediátrica pilomatricoma porque de recursos de imagens, como hipoecogênico rim, interna reticulations, densa calcificações, e vascularização periférica ou central, ou ambos, durante o exame Doppler são suficientemente comuns e característicos para levar para o diagnóstico correto. Em casos equívocos, a IRM e a TC são susceptíveis de ter um valor semelhante. Nestes casos, deve determinar-se se a IRM é justificada devido ao seu maior custo e potencial requisito de anestesia ou se a TC é apropriada.

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