Discussão
A malformação de Chiari é caracterizada pela inferiores herniação do cerebelar amígdalas através do foramen magnum. Os vários tipos de malformação Chiari, I A III, são um continuum de desenvolvimento posterior da fossa hindbrain. O consenso geral é que a principal anormalidade em Chiari I é o subdesenvolvimento do osso occipital com um volume de fossa posterior normal.
a malformação de Chiari I é geralmente congênita, mas pode, ocasionalmente, ser adquirida. Os sintomas de malformação de Chiari não surgem frequentemente até que o paciente esteja no final dos anos trinta. Dependendo do grau de hérnia amígdala cerebelar, o tamanho do forame magno, e que estruturas podem ser comprimidas, a apresentação de uma malformação Chiari pode variar de nenhum sintoma para muito grave. A apresentação clínica de Chiari I pode estar relacionada à compressão direta do tronco cerebral ou da medula espinhal ou a distúrbios do líquido cefalorraquidiano, tais como hidrocefalia. A dor de cabeça, o sintoma mais frequente, pode ser a única manifestação de Chiari I ou pode estar completamente ausente. A dor de cabeça Chiari I é frequentemente occipitosuboccipital e pode piorar com manobra/tosse de Valsalva, mudança de postura, ou esforço físico. Outros sintomas incluem dor no pescoço, problemas de equilíbrio, fraqueza muscular, dormência ou outros sentimentos anormais nos braços ou pernas, tonturas, problemas de visão, dificuldade em engolir, zumbidos ou zumbidos nos ouvidos, perda auditiva, vómitos, insónia ou depressão.
a incidência de malformações de Chiari I, com hérnia amassilar superior a 5 mm através do forame magno, é de aproximadamente 0, 5% a 0, 75%. No entanto, se se incluir uma hérnia amígdala de 2 mm abaixo do forame magno, a sensibilidade da previsão de doentes sintomáticos é de 100% com uma especificidade de 98, 5%. Se a menor extensão das amígdalas é de 3 mm, então a sensibilidade é de 96% com uma especificidade de 99,5%. Portanto, no limite de Chiari I é diagnosticado radiograficamente com 3 a 5 mm de descida caudal das amígdalas cerebelares. Pode-se ser mais definido no diagnóstico se houver 5 mm ou mais de descida, amígdalas pontiagudas, e/ou crowding na junção craniocervical. A maioria das séries relatam uma ligeira preponderância feminina para Chiari I.
Um siringomielia, um anormal coleção de líquido dentro da medula espinhal, ocorre em cerca de 14% a 75% dos pacientes com Chiari I. a Cavitação pode ocorrer na medula espinhal em 20% a 40% e de 60% a 90% dos pacientes sintomáticos associada uma siringe. Tem havido muitas hipóteses sobre a razão pela qual uma cavidade de syrinx se desenvolve em pacientes Chiari. Alguns propuseram que o LCR é incapaz de passar através do quarto ventrículo por causa da crowding da fossa posterior. As pulsações sistólicas do LCR são então redirecionadas do quarto ventrículo para o canal central da medula espinhal (“efeito martelo de água”) com a criação de uma sirinx e cavitação progressiva. Outra teoria sugere uma obstrução da válvula no foramen Magno com uma diferença de pressão criada entre o conteúdo Intracraniano e o canal espinal durante a tosse do paciente ou manobra de Valsalva. Durante a tosse ou manobra de Valsalva, o fluido que normalmente seria forçado para a cabeça pode ser direcionado para a medula espinhal através de vias extracelulares por causa de obstrução no foramen magnum. Existem também casos notificados de regressão espontânea de Syrinx associado a Chiari.
anomalias Esqueléticas são muitas vezes vistas em conjunto com malformação de Chiari I, incluindo escoliose em 40% a 60%, invaginação basilar em 25% a 50%, e a síndrome de Klippel-Feil em 5% a 10%. A fossa posterior é pequena e pode haver um clivus curto.
as malformações de Chiari II têm deslocamento do vermis cerebelar e amígdalas para o canal espinal com deslocamento caudal do tronco cerebral e alongamento do quarto ventrículo. As malformações de tipo III são raras e são caracterizadas pela hérnia da medula e cerebelo em um meningocele cervical elevado. As malformações de Chiari II e III são prontamente reconhecidas no início da vida devido a seus meningoceles associados. As malformações de Chiari I são frequentemente indetectadas até mais tarde na infância ou na idade adulta.