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By Carol A. Langford, MD, MHS, and Anthony P. Fernandez, MD, PhD
a 42-year-old female presents with a three-week history of a purpuric rash. Durante o exame, numerosas lesões da pele eritematosa não branqueável de 2 a 3 mm estão presentes nas extremidades inferiores bilaterais. Ela afirma que as lesões individuais resolvem após quatro a cinco dias, mas novas lesões continuam a aparecer. Suspeita que ela tenha uma vasculite cutânea. Quais devem ser os próximos passos na sua avaliação?
Carbonescência de lesões purpúricas envolvendo as extremidades inferiores de um doente com vasculite cutânea.A vasculite cutânea é a manifestação vasculítica mais comum encontrada na prática clínica. Embora isso frequentemente se manifeste como púrpura palpável, pode ter uma ampla gama de aparências. Em mais de 70 por cento dos pacientes, vasculite cutânea será devido a um medicamento, infecção, malignidade, uma doença inflamatória subjacente ou uma vasculite sistémica primária. Nos restantes 30%, isto apresenta-se como uma vasculite cutânea isolada na qual nenhum outro órgão é afetado e não há evidência de uma causa associada.
quando se suspeita de vasculite cutânea, a avaliação deve centrar-se em três objectivos: 1) excluir a vasculite que ameace um órgão Crítico; 2) confirmar que se trata de vasculite; 3) identificar, sempre que possível, um desencadeamento ou doença subjacente.
a detecção de vasculite com risco de orgão é baseada em Informação da história, exame físico, laboratórios e imagiologia. Embora a maioria do envolvimento vasculítico da maioria dos locais de órgãos terá sintomas ou sinais associados, estes podem não estar presentes com o envolvimento pulmonar ou renal. No caso de vasculite pulmonar, até 30% dos doentes podem ter anomalias radiográficas apesar da ausência de outras características clínicas. Com vasculite renal, o doente pode olhar e sentir-se bem e ainda assim ter glomerulonefrite activa que os coloca em risco de insuficiência renal.
a história médica pode fornecer pistas sobre locais de órgãos afetados, um gatilho ou uma doença subjacente. A avaliação da medicação deve incluir não só medicamentos recentemente prescritos, mas também agentes de balcão, suplementos e substâncias recreativas. O exame físico é importante para detectar evidências objetivas de inflamação dos tecidos. Para locais como as vias aéreas superiores, olhos, nervo, vasos sanguíneos grandes ou pele, o exame é o principal meio através do qual a doença ativa é avaliada. Os testes laboratoriais devem incluir um hemograma completo com diferencial, análises químicas (função renal e hepática), reagentes de fase aguda (taxa de sedimentação e/ou proteína C reactiva) e um exame de urina. Outros estudos, tais como anticorpos citoplásmicos antineutrofilos (ANCA), anticorpos antinucleares (ANA), crioglobulinas ou culturas sanguíneas, devem ser guiados por características que sugiram um diagnóstico associado. A radiografia torácica deve ser obtida em todos os doentes com vasculite cutânea, mesmo na ausência de sintomas pulmonares.
deve ser realizada uma biópsia da pele de lesões suspeitas de vasculite em doentes adultos onde o diagnóstico é Desconhecido (Figura 2). A biópsia não só pode confirmar inflamação vascular, mas pode excluir outras etiologias que podem ter uma aparência semelhante. Para além da histologia padrão, deve considerar-se a realização de estudos de imunofluorescência na biópsia. A vasculite IgA (Henoch-Schönlein) é mais frequentemente observada em crianças, mas também pode ocorrer em adultos onde a detecção de IgA dentro de lesões cutâneas compatíveis pode ser útil para garantir o diagnóstico. Uma vez que a imunofluorescência não pode ser realizada no tecido fixo de formalina, este facto deve ser considerado no momento em que a biópsia é obtida para que a amostra seja processada correctamente.
histopatologia da vasculite cutânea demonstrando infiltrados neutrófilos perivasculares e intersticiais, com leucocitoclase e eritrócitos extravasados consistentes com uma vasculite leucocitoclásica.Uma vez confirmada a vasculite cutânea, a terapêutica é direccionada para a causa subjacente. Para os doentes em que a vasculite cutânea está a ocorrer secundariamente, a remoção do gatilho ou a gestão da doença subjacente irá normalmente abordar a vasculite cutânea, tal como irá tratar uma vasculite sistémica primária activa.
para vasculite cutânea isolada, a abordagem de gestão óptima não foi estabelecida. Como isso não põe em risco a vida, o objetivo é usar a terapia menos tóxica e eficaz, equilibrando os riscos da medicação contra os riscos da vasculite e seu impacto na qualidade de vida. Para lesões cutâneas assintomáticas, a observação e monitorização podem ser uma opção adequada. Quando a vasculite cutânea é sintomática e recorrente, os agentes habitualmente utilizados incluem a colchicina, a dapsona, a hidroxicloroquina e a pentoxifilina. Medicamentos imunossupressores como azatioprina ou metotrexato também podem ser considerados, particularmente quando a doença é recorrente apesar das opções não imunossupressoras. Actualmente, não existem boas provas que sugiram que um tratamento seja mais eficaz do que outros.
Cleveland Clinic está a participar num ensaio aleatorizado a ser conduzido pelo consórcio de Investigação Clínica de vasculite financiado pela NIH (VCRC), que procura determinar a eficácia comparativa da azatioprina, colchicina e dapsona em vasculite cutânea (ARAMIS). Um estudo concomitante de biópsias cutâneas procura compreender melhor os mecanismos fisiopatológicos que ocorrem na vasculite da pele (CUTIS).
para a nossa paciente, sobre uma história cuidadosa, ela comentou sobre perda de peso, fadiga e Nova congestão nasal e epistaxe que estava piorando. No exame, as membranas nasais tinham um aspecto ulcerado. Foi submetida a uma biópsia da pele que demonstrou uma vasculite leucocitoclásica negativa para a IgA. Com base em suas características coletivas, granulomatose com poliangiite (GPA) estava dentro do diferencial e testes serológicos foram realizados que revelaram uma proteinase 3 ANCA positiva com um padrão de coloração citoplasmática na imunofluorescência indireta (cANCA). Exame de urina e radiografia torácica estavam normais. A doente foi tratada com prednisona e metotrexato, na qual a doença cutânea e das vias respiratórias superiores entrou em remissão.
diagnóstico e tratamento eficazes de doentes com vasculite cutânea requer uma abordagem multidisciplinar que começa com o médico ao qual o doente apresenta primeiro e, em seguida, inclui o dermatologista e reumatologista. As chaves para um resultado bem sucedido incluem o reconhecimento de vasculite cutânea e suas potenciais associações sistêmicas, avaliação pronta para confirmar o diagnóstico e descartar o envolvimento de órgãos críticos, e referências consultivas como são clinicamente indicadas.
na Cleveland Clinic, a relação de colaboração entre Dermatologia e Reumatologia tem sido essencial, não só na vasculite, mas em uma ampla gama de doenças reumáticas onde características cutâneas podem ocorrer. Ao aprimorar o atendimento clínico e a pesquisa, essas colaborações estão avançando no conhecimento que beneficia os pacientes.Langford é diretor do centro de pesquisa de vasculite na Cleveland Clinic, bem como Vice-Presidente de pesquisa, Departamento de doenças reumáticas e imunológicas. O Dr. Fernandez é Director de Dermatologia médica.
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- vasculite cutânea