ce este arcul aortic întrerupt?
arcul aortic întrerupt este un defect cardiac foarte rar care apare atunci când aorta nu se dezvoltă normal în timp ce copilul se află în pântecele mamei. Acesta cuprinde aproximativ 1% din toate defectele cardiace congenitale. De obicei apare împreună cu alte probleme cardiace, cum ar fi truncus arteriosus, defect septal ventricular, transpunerea marilor artere și stenoza aortică.
aorta este vasul de sânge mare care apare din partea stângă a inimii normale și scoate sângele roșu în organism. Prima parte a aortei, numită aorta ascendentă (1) apare în sus. Apoi se curbează spre stânga formând arcul aortic (2). Aorta se curbează apoi în jos spre corpul inferior, iar această parte se numește aorta descendentă (3). Trei vase de sânge ies din arcul aortic și alimentează capul și brațele cu sânge roșu. Aceste vase sunt numite artera innominată (4), artera carotidă stângă (5) și artera subclaviană stângă (6).
la bebelușii cu arc aortic întrerupt, există un blocaj complet între aorta ascendentă și cea descendentă (1). Aceasta înseamnă că nu există o cale directă ca sângele roșu care părăsește inima să ajungă la părțile corpului care sunt „în aval” de blocaj. Locul defectului variază (2) și poate implica sau nu decolarea vaselor capului și gâtului. La majoritatea copiilor cu arc aortic întrerupt (70-90%) există, de asemenea, un defect septal ventricular mare (3).
la nou-născuții cu arc aortic întrerupt, singura modalitate prin care sângele poate ocoli blocajul este prin canalul arterial patentat (4). Înainte de naștere, acest mic vas de sânge permite sângelui să treacă prin plămânii plini de lichid ai bebelușului. La una sau două zile după naștere, acest vas se închide de obicei singur. La un copil cu arc aortic întrerupt, dacă conducta se închide, sângele nu mai poate ajunge în corpul inferior. Acest lucru poate determina copilul să devină brusc foarte bolnav. Prin urmare, după efectuarea diagnosticului, un medicament numit prostaglandină este utilizat pentru a menține ductus arteriosus deschis până la operație.
arcul aortic întrerupt este mai frecvent la copiii cu sindrom DiGeorge. Sindromul DiGeorge apare atunci când o parte din cromozomul 22 se pierde în primele etape ale vieții fetale. În plus față de problemele cardiace, copiii cu sindrom DiGeorge pot avea o capacitate scăzută de a rezista la infecții virale, calciu scăzut în sânge, palat despicat, probleme renale, modificări ale trăsăturilor faciale și probleme de învățare.
care sunt efectele acestui defect asupra sănătății copilului meu?
arcul aortic întrerupt este un defect grav care necesită o intervenție chirurgicală cât mai curând posibil. Problema este adesea descoperită la 3 sau 4 zile după naștere, când canalul de brevet se închide. Când se întâmplă acest lucru, simptomele șocului se pot dezvolta foarte repede. De asemenea, pot apărea simptome de insuficiență cardiacă congestivă, cum ar fi respirația rapidă, transpirația umedă și hrănirea slabă.
cum este diagnosticat acest defect?
diagnostic Prenatal: arcul aortic întrerupt poate fi diagnosticat înainte de naștere printr-o ecocardiogramă fetală sau ecografie cardiacă încă de la 18 săptămâni de sarcină. Acest test se face atunci când există un istoric familial de boli cardiace congenitale sau când se ridică o întrebare în timpul unei ecografii prenatale de rutină.
simptome: majoritatea bebelușilor se simt bine imediat după naștere, dar dezvoltă simptome în primele zile de viață. Simptomele insuficienței cardiace congestive, cum ar fi respirația rapidă, transpirația umedă și hrănirea slabă se dezvoltă adesea în prima săptămână de viață.
constatări fizice: majoritatea bebelușilor cu arc aortic întrerupt se nasc la termen și au o greutate și o lungime normale. De obicei se aude un murmur cardiac. Frecvența cardiacă și frecvența respirației pot fi crescute, iar ficatul poate fi mărit. Impulsurile brațului stâng și/sau piciorului pot fi absente.
teste medicale: diagnosticul suspectat este confirmat de o ecocardiogramă. Uneori, este necesară o cateterizare a inimii pentru a ajuta medicii să planifice operația. Un test de saturație a oxigenului este utilizat pentru a măsura nivelurile de oxigen din sânge. Alte teste includ o electrocardiogramă și o radiografie toracică.
cum este tratată problema?
arcul aortic întrerupt este un defect cardiac grav care necesită o intervenție chirurgicală la scurt timp după naștere. Scopul intervenției chirurgicale este de a crea elimina blocajul. Acest lucru se făcea într-o operație în două etape, dar acum se face de cele mai multe ori într-o singură etapă. Cele două capete ale aortei sunt cusute împreună (1) și canalul de brevet arterios (2) este legat. Uneori este nevoie de un plasture pentru a consolida reparația. Dacă este prezent, un plasture este cusut peste VSD (3).
care sunt problemele de sănătate pe termen lung pentru copiii cu arc aortic întrerupt?
în ultimii ani, rezultatele pentru copiii cu arc aortic întrerupt s-au îmbunătățit mult, cu 85 până la 90% supraviețuire în spital.
în timp, se poate dezvolta o îngustare la locul de reparație care poate fi tratată cu angioplastie cu balon. La unii pacienți, stenoza subaortică poate apărea necesitând o reoperație.
SBE: copiii cu arc aortic întrerupt prezintă un risc crescut de endocardită bacteriană subacută (SBE). Aceasta este o infecție a inimii cauzată de bacteriile din fluxul sanguin. Copiii cu defecte cardiace sunt mai predispuși la această problemă din cauza fluxului modificat de sânge prin inimă și sau a anomaliilor valvelor. Poate apărea după lucrări dentare sau proceduri medicale pe tractul gastro-intestinal sau respirator, deoarece aceste proceduri duc aproape întotdeauna la intrarea unor bacterii în sânge. SBE poate fi de obicei prevenită prin administrarea unui antibiotic înainte de aceste proceduri.
instrucțiuni pentru exerciții: Un program individual de exerciții este cel mai bine planificat împreună cu medicul, astfel încât să poată fi incluși toți factorii. Copiii cu arc aortic întrerupt sunt de obicei restricționați de la sporturi viguroase sau competitive, dar pot participa la sporturi recreative. Este important ca ei să fie întotdeauna capabili să-și auto-limiteze activitatea, adică să se odihnească ori de câte ori simt nevoia să facă acest lucru. Copiii pot participa, de obicei, la ora de gimnastică, dar ar trebui să li se permită să-și auto-limiteze nivelul de efort și nu ar trebui să fie clasificați (ceea ce ar putea crește presiunea de a depăși limitele lor naturale).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. repararea primară a obstrucției arcului aortic cu defect septal ventricular la sugari prematuri și cu greutate mică la naștere. Eur J Cardiothor Surg 2000; 17:643-647.
Jonas R. arc aortic întrerupt. În chirurgia cardiacă pediatrică, Mavroudis c & Backer CL, eds. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. coarctarea aortei și arcul aortic întrerupt. În Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, ed. Știința și practica cardiologiei pediatrice, ediția a 2-a. Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol. 1: 1339-1346.
Sandhu s, Beekman R, Mosca R, Bove E. repararea într-o singură etapă a obstrucției arcului aortic și a defectelor intracardiace asociate la nou-născut. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
scris de: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Reviewed septembrie, 2012