Boala critică polineuropatia și boala critică miopatia

Neurologii primesc frecvent solicitări de consultare de la unitatea de terapie intensivă (UTI)cu privire la pacienții care sunt fie slab difuzați, fie au dificultăți de a fi înțărcați sau eliberați de ventilația mecanică (MV). În multe cazuri, acest lucru se datorează polineuropatiei critice a bolii(CIP), miopatiei critice a bolii (CIM) sau unei combinații a acestor două entități. Nu este clar dacă CIP și CIM sunt entități distincte sau reprezintă ținte separate pentru un mecanism fiziopatologic comun. Cele două coexistă adesea și sunt ulteriornu este ușor de diferențiat unul de celălalt.Prin urmare, acestea sunt denumite în mod obișnuit miopatie critică și/sau neuropatie (CRIMYNE) sauboli critice anomalii neuromusculare(CINMA).1 Acest articol este o prezentare generală a caracteristicilor clinice și diagnostice, precum și a opțiunilor terapeutice în CIP/CIM.,

Epidemiologie și fiziopatologie

diferențialul pentru slăbiciunea musculară în UTI estedestul de vast (Tabelul 1). Ca fenomen asociat UCI,CRIMYNE este cea mai comună formă detulburare neuromusculară dobândită în UTI.2pacienții din UTI au aproximativ 47% până la 90% risc de a dezvolta CIP sau CIM.12studiile recente sugerează că CIM este probabil mai frecvent decât CIP.2

fiziopatologia CIP și CIM nu este complet înțeleasă. Se presupune că este ainteracțiunea complicată a fenomenelor metabolice, bioenergetice și inflamatorii.3 există multe mecanisme fiziopatologice propuse care includ alterări microvasculare ale nervelor periferice, alterarea profilului seric lipidic care favorizează afectarea neuronală și eșecul bioenergetic datorat depleției ATP musculare dintr-un complex i disfuncțional al lanțului respirator.1

caracteristici clinice

CIP și CIM împărtășesc multe dintre aceleași caracteristici clinice și coexistă frecvent. Pentru clinicieni, este adesea dificil să se diferențieze cele două datorită cooperării suboptimalpacient în timpul examinării motorii și senzoriale.4 de obicei, CIP/CIM este demascat ca o entitate patologică atunci când există încercări multiple de înțărcare a pacientului de la MV în contextul stării pulmonare,mentale și cardiovasculare aparent normale. Cauza pentru aceasta esteadesea disfuncția nervului frenic și / sau diafragmatică.Clinicianul poate observa flasc, simetricslăbiciune atunci când sedarea pentru MV este ținută. Mușchii distali sunt mai frecvent afectați în CIP, în timp ce CIM afectează mușchii distali și proximali.Atât CIP, cât și CIM reduc, de asemenea, reflexele tendonului profundși poate duce la atrofie musculară. Implicarea musculaturii bulbare este extrem de neobișnuită și ar trebui să stimuleze un diagnostic diferențial mai larg. Pacienții CIP caresunt capabili să coopereze cu examinarea senzorială(și care nu au edem semnificativ al pedalei)pot prezenta,de asemenea, pierderi senzoriale distale la vibrații, durere și temperatură.5

mulți clinicieni folosesc Medical Research Council (MRC) scor sumă pentru ecran pentru CIP/CIM.5 un scor MRC pentru testarea musculară individuală variază de la 0 la 5, indicând faptul că nu există nicio mișcare până la o rezistență normală (Tabelul 2). MRC sumscore evaluează 12 mușchi în total. În Extremul superior se efectuează un scor MRC atât pentru răpirea umărului drept, cât și pentru cel stâng, flexia cotului și extensia încheieturii mâinii, în timp ce în extremitățile inferioare se evaluează scorul MRC pentru flexia șoldului drept și stâng,extensia genunchiului și dorsiflexia piciorului.Scorul sumei MRC poate varia de la 0 la 60, cu un scor limită arbitrar sub 48, sugerând că ICU a dobândit o slăbiciune. Acest test de screening are limitări inerente, deoarece necesită o cooperare deplină a pacientului.6 în plus, scorul demonstrează doar slăbiciunea fără a sugera o anumită cauză.

sepsisul sever, sindromul inflamator sistemic (SIRS) și insuficiența multiplă de organ sunt factori de risc foarte frecvenți pentru dezvoltarea cip/CIM.6 alți factori de risc includ creșterea duratei șederii, hiperglicemia, anomaliile electrolitice, hipoalbuminemia, insuficiența renală și nutriția parentală.3 în timp ce aminoglicozidele au fost considerate anterior ca fiind un factor de risc, studiile mai recente nu au demonstrat o relație definitivăcauzală. În plus, pe baza studiilor recente, corticosteroizii și agenții de blocare neuromusculară nu par a fi factori de risc puternici pentru dezvoltarea CIP și CIM, așa cum sa presupus anterior.5

Diagnostics

laborator

creatinkinaza serică (CK) nu este deosebit de utilă în diagnosticul CIP/CIM. Acest lucru estedeoarece nivelurile de CK pot fi normale la persoanele care au CIM, dar nu au necroză musculară sau au necroză musculară împrăștiată. Mai mult, în cele cu CIM și necroză musculară, creșterea CK este tranzitorie și poate fi ratată pe o analiză singlelaboratorie.5

electrofiziologie

CIP este o polineuropatie axonală sensori-motorie care prezintă o reducere a numărului total de fibre nervoase. În studiile de conducere nervoasă (NCS), aceasta este reflectată ca amplitudini reduse pe potențialele de acțiune ale compușilor (CMAP), potențialele de acțiune ale nervilor senzoriali (SNAP) sau ambele. Deoarece teaca mielinei nu este afectată în CIP, NCS aratăviteza normală și latența normală. Această caracteristică este un factor important în diferențierea dintre sindromul cip și sindromul Guillain-Barrus, o condiție în mare măsură demielinizantă.6 atunci când se confruntă cu diagnosticdileme, procedurile de electrodiagnostic sunt în mod obișnuitimplementate. Testarea se efectuează de obicei Launa până la două săptămâni după simptomele inițiale.Cu toate acestea, a scăzut amplitudinea în conductionfindings nervoase au fost găsite în afectate individualsanywhere de la două la cinci zile de la ATI admitere.3 un ecran simplificat pentru ambele CIP / CIM în Icupacients a fost recent propus ca solelyevaluates amplitudinea CMAP a unui peronealnerve. O reducere a amplitudinii nervului peroneal care este mai mică de două abateri standard de la normalare o sensibilitate de 100% și o specificitate de 67% pentru CIP/CIM.7 examinarea electromiografiei acului (EMG) la pacienții cu UTI prezintă frecvent valuri ascuțite pozitive și potențiale de fibrilare în mușchii de odihnă la două până la treisăptămâni după debut. Aceasta indică modificări patologice nespecificeacute ale mușchiului care aparfie dintr-un nerv, fie direct din mușchi. Pacienții din UTI sunt rareori suficient de cooperanți pentru a evalua dimensiunea voluntară a unității motorii și modelul de recrutare, doi factori esențiali în diferențierea cip de CIM. Evaluarea electrofiziologică standard sugerată implică nervii ulnari și suralsenzoriali bilaterali, precum și nervii ulnari și peronemotori bilaterali. Examinarea standard a acului este de obicei a unei regiuni superioare (de exemplu, biceps și abductor digiti minimi) și a unei regiuni inferioare (de exemplu tibialis anterior și cvadriceps femoris). În cazuride înțărcare dificilă, conducerea nervului frenic împreună cu examinarea acului diafragmei poate fi de ajutor.

din păcate, constatările din CIM sunt foarte similarela CIP. Pacienții cu CIM vor avea hărți de amplitudine scăzute, la fel ca și pacienții cu CIP. În timp ce CIM ar trebui să fi păstrat apăsările de amplitudine senzorială, snaps-urile normale nu exclud CIP, deoarece există forme motorii pure de CIP. Mai mult, potențialele de fibrilare și undele ascuțite pozitive pe EMG pot fi văzute fie în CIM, fie în CIP.3 un needleEMG de rutină este capabil să diferențieze CIP de CIM numai dacăpacientul este pe deplin cooperant. CIM arată în mod tipic recrutarea voluntară timpurie (rapidă) cu unități motorii care prezintă amplitudine scăzută și cu durată scurtă.6

stimularea musculară directă

stimularea musculară directă (DMS) în conjuncție cu testarea standard (NCS/EMG) este o metodă de a distinge CIP de CIM la pacienții care nu cooperează fără a efectua o biopsie musculară. Pentru a efectua acest test, stimularea și înregistrarea electrozilor sunt ambele plasate în mușchi (Figura 1).în CIM, potențialul de acțiune este redus atât în studiul standard, cât și în DMS. Cu toate acestea, în CIP, studiul standard va arăta potențialul de acțiune cu amplitudine scăzută, în timp ce DMS va fi normal. Acest lucru se datoreazăfaptul că stimularea nu trece prin nervul motor adamaged. Această procedură este tehnicăsolicitant și dificil de obținut constatări fiabileși, prin urmare, nu este efectuată în mod obișnuit.3

biopsia musculară

biopsia musculară este standardul de aur pentru diagnosticul CIM. Trebuie înțeles că este untest invaziv cu propriile riscuri potențiale.În plus, deoarece nu există diferențe terapeutice între CIP și CIM, testul nu este efectuat în mod obișnuit. Recent, unii au sugerat că evaluarea raportului miozină/actină poate permite un diagnostic mai rapid de biopsie a CIM.5 este important să impresionăm că, deși CIM este în general considerată o entitate clinică solitară, există 3 tipuri diferite de CIM bazate pe histopatologie:

1. miopatie necrozantă acută (mionecroză),
2. miopatie cu filament gros (pierderea filamentelor de grosime) și
3. miopatie non-necrotizantă, cașectică (atrofie de tip 2fiber).8

biopsia nervului

biopsia nervului pentru diagnosticcip este rareori efectuată. Poate fi normal devreme în boală, în ciuda testelor anormale neurofiziologice. Când este efectuatmai târziu în cursul CIP,biopsia nervoasă tipicarată doar degenerare axonalăfără inflamație.8

Management

din păcate, nu există terapie medicală specifică pentru CIP/CIM. Immunoglobulina intraventrala (IVIg),terapia antioxidanta,hormonul de crestere si testosteronul nu au prezentat niciun beneficiu pentru cip/CIM.5 îngrijirea de susținere, în special terapia fizică timpurie, este pilonul principal al terapiei. Tromboza venoasă profundăprofilaxia și prevenirea ulcerațiilor decubitului sunt importante. Se recomandă terapia cu antibiotice agresiveîn cazurile de sepsis. Deoarece rolul steroizilor și al agenților de blocare neuromusculară este încă neclar, utilizarea acestor medicamente cu ușurință poate ajuta la prevenirea CIP/CIM.8

în cele din urmă, există opinii mixte despre glucosecontrol strâns în prevenirea CIP/CIM. O revizuire a 2009Cochrane care a evaluat controlul foarte strict al glucozei (80-110 mg/dl) la pacienții cu UTI a determinat că incidența cip/CIM a fost scăzută cu terapia intenseinsulină. Această revizuire a raportat, de asemenea, scăderea dependenței de MV, precum și durata șederii uicu și îmbunătățirea mortalității de 180 de zile.9CU toate acestea, un număr semnificativ de hipoglicemicepisode au apărut la pacienții aflați sub control glicemic intens. Mai târziu, un studiu randomizat controlat a arătat o mortalitate crescută atunci când se utilizează o marjă foarte îngustă (81-108 mg/dl) de gestionare a glucozei serice.11 Prin urmare,unii experți sugereazăconsiderând un control mai puțin strict al glicemiei, variind între 108 mg/dL și 150 mg/dl.3

Proognoza și recuperarea

CIP/CIM au fost asociate cu recuperarea întârziată în UTI.12 de fapt, MV este de până la cinci ori mai lungă la cei afectați de boală decât la cei care nu sunt.3 CIP / CIM este, de asemenea, asociatcu internări mai lungi și mortalitate crescută.5 aproximativ o treime dintre cei externați din spital cu un diagnostic de CIM/CIF au dizabilități severe (de exemplu, paraplegie sau tetrapareză).6 dizabilități ușoare frecvente observate în acesteapacienții includ atrofia musculară,căderea piciorului, scăderea reflexelor și pierderea senzorială distală.2în general, cazurile ușoare de CIP / CIM prezintă o ameliorare pe parcursul săptămânilor, în timp ce ameliorarea cazurilor severe poate dura mai multe luni, dacă se dezvoltă deloc.5în timp ce tratamentul CIP/CIM este același, studiile mici au arătat că pacienții cu CIM tind să aibă rezultate mai bune în comparație cu cei cu CIP.5

concluzie

neurologii sunt rugați frecvent să evaluezeslăbiciune la pacienții cu UTI. Există multe cauze potențiale ale slăbiciunii UCI, dar cele mai frecvent întâlnite sunt CIP/CIM. CIM apare ușormai des decât CIP, dar în mod obișnuit co-exist.To evaluați acești pacienți, o istorie cuprinzătoareinclusiv Istoricul neurologic trecut al pacientuluiși istoricul familial este imperativ. De asemenea,o evaluare completă neurologică este foarte recomandată, deși o stare mentală deprimată conferă semnificativădeficiențe asupra examinării.

în timp ce CK seric nu este, în general, neapărat utilîn diagnosticul CIP/CIM, studiile electrofiziologice sunt. Din păcate, totuși, ele sunt de obicei incapabile să facă distincția între CIM și cip. În unele cazuri, stimularea musculară directă poatepentru a diferenția cele două entități. Biopsia muscularăeste standardul de aur pentru diagnostic, dar pentru căcip și CIM sunt clinic destul de similare, performanța acestei proceduri nu ar modifica drastic managementul. Prin urmare, nu se efectuează în mod rutinădacă este suspectată o altă formă de miopatie sau o distrofie musculară concomitentă.

din păcate, nu există terapii specifice pentru CIP / CIM; studiile mici nu au găsit succes nici cu IVIg, nici cu plasmafereza.2 Tratamentul cip / CIM este în cea mai mare parte de susținere și se referă la terapia fizică timpurie și intensivă. Aswith aproape toate condițiile,cazurile mai severetipic au o recuperare prelungită și mai puțin completă, în timp ce formele mai blânde de CIP/CIM de obiceirecupera Complet peste săptămâni până la luni.

autorii nu raportează niciun conflict de interese.

Amir S. Khoiny, MD este un neurolog Consultant la KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center și ClinicalInstructor de neurologie la UCLA David Geffen School ofMedicine.

R Inktoxza Behrouz, D. O. este neurolog Consultant la KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center și KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. El va fiasistent profesor în Divizia Cerebrovasculardiseass & Neurological Critical Care în cadrul Departamentului de neurologie de la Ohio State University College of Medicinebel începând cu 1 iulie.

1. Latronico N, Peli e, Botteri M. boală critică miopatie și neuropatie. Curr Opin Crit Îngrijire.2005;11:126-132.
2. Pati s, Goodfellow JA, Iyadurai S, și colab. Abordarea bolii critice polineuropatie șimiopatie. Postgrad Med J. 2008; 84:354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Prezentarea și gestionarea miopatiei și neuropatiei UTI. CurrOpin Crit Îngrijire. 2010;16: 123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. rezultatul pe termen lung la pacienții cu boală criticămiopatie sau neuropatie: studiul italian multicentric CRIMYNE. J Neurol Neurochirurgpsihiatrie. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, și colab. Revizuire clinică: polineuropatie critică a bolii și miopatie. Îngrijire Critică. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. utilizarea testelor electrofiziologice. Crit Care Med2009; 37:S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B și colab. Evaluarea electrofiziologică simplificată a nervilor periferici la pacienții cu boli critice: studiul italian multi-center CRIMYNE. Îngrijire Critică.2007;11:1-11.
8. Chawla J, Gruener G. Managementul polineuropatiei și miopatiei critice. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, de Jonghe B, Bruyninckx F, și colab. Intervenții pentru prevenirea bolilor criticepolineuropatia și miopatia critică a bolii. Cochrane Database Sys Rev. 2009; 21: 1-2.
10. Maramattom B, Wijdicks EFM. Slăbiciune Neuromusculară Acută În Unitatea De Terapie Intensivă.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer s, Chittock DR, SU SY și colab. Controlul intensiv comparativ cu cel convențional al glucozei la pacienții critici. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. de Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP și colab. Pareza dobândită în unitatea de terapie intensivă.JAMA. 2002;288:2859-2867.